Streszczenie
Celem pracy było określenie częstości występowania NMO i powiązanych z nim schorzeń wśród osób z zapalnymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego (OUN) oraz analiza spectrum klinicznego w stwierdzonych przypadkach NMOsd. Oceny klinicznej dokonywano w dostępnych przypadkach ponownie po co najmniej dwóch latach. Obecność NMO-IgG oceniano przy użyciu metody immunofluorescencyjnej z wykorzystaniem tkanki mózgu szczura. Jako kontrole posłużyły surowice 828 pacjentów z innymi chorobami neurologicznymi, 65 pacjentów z chorobami nie dotyczącymi układu nerwowego oraz 50 zdrowych dawców. Częstość występowania chorób z kręgu NMO wynosiła 1,5%, a stosunek stwardnienia rozsianego do NMOsd wynosił 42,7. U 77% z 13 chorych z rozpoznaniem NMOsd stwierdzono podłużne ognisko w rdzeniu kręgowym, u 38% ciężkie zapalenie nerwu wzrokowego, a u 23% ogniska w mózgu i pniu mózgu. W okresie obserwacji tylko u 56% potwierdzono klinicznie pewne rozpoznanie NMO. Ocena końcowa w skali EDSS wynosiła od 1 do 10 punktów, co w dużym stopniu zależało od zajęcia pnia mózgu. Obserwacje autorów potwierdzają małą częstość występowania NMO i związanych z nim zapalnych chorób demielinizacyjnych wśród osób rasy białej. Ponadto, badanie wykazało niespodziewanie dużą częstość występowania skąpoobjawowych lub nietypowych postaci choroby, co nie było dotychczas opisywane.
SŁOWA KLUCZOWE: zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia, NMO-IgG, częstość występowania, przeciwciała przeciwko akwaporynie 4
Wprowadzenie
Zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia (neuromyelitis optica, NMO) jest zazwyczaj ciężkim schorzeniem demielinizacyjnym, dotyczącym przede wszystkim nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Od stwardnienia rozsianego (SM) różni je późniejszy wiek zachorowania, cięższy przebieg i gorsze rokowanie. Ponadto w przebiegu NMO rzadko stwierdza się prążki oligoklonalne (oligoclonal bands, OB) w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). Względna częstość występowania NMO w porównaniu z innymi chorobami demielinizacyjnymi jest zmienna, większa wśród osób pochodzenia azjatyckiego, latynoskiego i afrykańskiego, natomiast znacznie mniejsza u osób rasy białej. W 2004 roku wykazano związek między NMO a obecnością przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (aquaporin 4, AQP4), białku kanału wodnego. Podejmowano próby oceny czułości metod oznaczania tych przeciwciał, określanych jako NMO-IgG, u chorych z zapaleniem nerwu wzrokowego i rdzenia, jednak uzyskano wyniki o dość dużej rozpiętości (od 54 do 91%, średnio 67%), co zależało przede wszystkim od zastosowanej metody badania. Niemniej identyfikacja NMO-IgG pozwoliła badaczom na: a) poparcie hipotezy o etiopatogenetycznej roli przeciwciał w etiologii NMO, b) rozszerzenie kryteriów diagnostycznych NMO, w których wykazanie obecności NMO-IgG przemawia za rozpoznaniem choroby, c) włączenie do tego samego kręgu patogenetycznego chorób z kręgu zapalenia nerwu wzrokowego i rdzenia (NMO spectrum disorder, NMOs d) niektórych zespołów klinicznych, takich jak wielopoziomowe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (longitudinally extensive transverse myelitis, LETM) oraz obustronne/nawracające zapalenie nerwu wzrokowego (bilateral/recurrent optic neuritis, BRON) (tab. 1). Istotnie, stwierdzenie obecności NMO-IgG u chorych z objawowymi lub bezobjawowymi zmianami poza układem wzrokowym i rdzeniem pozwoliło na poszerzenie spektrum choroby zarówno pod względem klinicznym, jak i zmian stwierdzanych w badaniu MR. Niezależnie od wyników powyższych badań, względna częstość występowania chorób z kręgu NMO w porównaniu z innymi chorobami układu nerwowego o etiologii demielinizacyjnej nie była dotychczas dokładnie oceniana w dużych grupach chorych. Celem pracy była ocena częstości występowania NMO i innych chorób z tego kręgu wśród osób z zapalnymi chorobami OUN oraz opisanie spectrum objawów klinicznych w potwierdzonych przypadkach.
Dodaj do ulubionych