Streszczenie
OSTATNIE ODKRYCIA Odkryte ostatnio mutacje punktowe spowodowane rearanżacją podczas transfekcji umożliwiły dokładniejsze przewidywanie rokowania. Analizę tych mutacji włączono do nowych wytycznych leczenia chorych na MTC. Badanie czasu podwajania stężenia markerów związanych z nowotworem ułatwia zaplanowanie zakresu operacji z uwzględnieniem celowości wykonywania limfadenektomii. Niezależnie od niedostatecznych danych klinicznych u chorych na MTC nie wykazano skuteczności standardowych schematów chemioterapii ani napromieniania. Zachęcające są natomiast wyniki stosowania nowych leków o działaniu ukierunkowanym, które są obecnie oceniane w badaniach klinicznych.
PODSUMOWANIE
Ostatnio nastąpił postęp w biologii molekularnej, rozpoznawaniu, metodach obrazowania oraz leczeniu chorych na MTC. Dzięki wcześniejszemu rozpoznawaniu nowotworu i zwiększeniu skuteczności leczenia chorych na MTC z przerzutami rokowanie może ulec poprawie. Upowszechnienie standaryzowanych zasad leczenia odgrywa zasadniczą rolę w optymalizowaniu i ujednoliceniu postępowania.
SŁOWA KLUCZOWE
przesiewowe oznaczanie stężeń kalcytoniny i antygenu karcynoembrionalnego, rak rdzeniasty tarczycy, limfadenektomia szyjna, nowoczesna chemioterapia, tyreoidektomia
WPROWADZENIE
Sporadyczne i dziedziczne raki rdzeniaste tarczycy (MTC) rozpoznaje się rzadko, a postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne z takimi chorymi jest trudne. Rzadkość występowania MTC utrudnia zdobycie doświadczenia klinicznego, w tym przeprowadzenie dużych randomizowanych badań klinicznych. MTC został po raz pierwszy opisany przez Hazarda i Crile’a w 1959 r. Wywodzi się on z komórek okołopęcherzykowych, zwanych też komórkami C, uwalniających kilka peptydów neuroendokrynnych. Wśród nich są kalcytonina oraz antygen karcynoembrionalny (carcinoembryonic antigen, CEA), które okazały się przydatnymi markerami nowotworowymi. W Stanach Zjednoczonych MTC stanowi 5% wszystkich raków tarczycy. W chwili rozpoznania przerzuty odległe występują u 20% chorych. Rozległe wycięcie węzłów chłonnych szyi przyczynia się do trwałego wyleczenia około 60% chorych bez przerzutów regionalnych i 10% chorych, u których przerzuty zostają potwierdzone. Odsetki przeżycia całkowitego chorych na MTC kształtują się dość korzystnie i po 10 latach wynoszą średnio 75-85%.
Doniesienia o postępach dotyczących MTC przedstawiano w piśmiennictwie z dziedziny endokrynologii, onkologii, pediatrii, radiologii, medycyny nuklearnej, chirurgii i genetyki. Różnorodność źródeł utrudnia lekarzom śledzenie na bieżąco nowych informacji. Wytyczne dotyczące rozpoznawania MTC i leczenia były wcześniej publikowane przez kilka organizacji, takich jak American Thyroid Association (ATA), American Head and Neck Society oraz National Comprehensive Cancer Network. W Stanach Zjednoczonych obserwuje się jednak różnorodność podejścia do ustalania wstępnego rozpoznania, a także leczenia chorych na MTC zarówno w fazie przedklinicznej, jak i objawowej oraz do zakresu operacji i limfadenektomii u chorych na nowotwór przetrwały lub nawrotowy oraz do przewlekłego leczenia chorych na MTC. Rozpowszechnienie standaryzowanych wytycznych jest ważne w zapewnieniu optymalnego leczenia i ograniczeniu zmienności działań medycznych w celu osiągnięcia właściwej jakości postępowania.
Dodaj do ulubionych