Streszczenie
Największym ryzykiem rozwoju raka jajnika są obarczone nosicielki uszkadzających mutacji genów BRCA1 lub BRCA2 oraz kobiety z rozpoznanym zespołem Lyncha (dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością). Grupa ta stanowi jednak zaledwie 10% chorych na ten nowotwór. Ryzyko zachorowania na raka jajnika zwiększa się również w przebiegu innych, rzadszych i słabiej poznanych zespołów genetycznych, ale ich udział jest niewielki. Nie określono dokładnie etiologii sporadycznego raka jajnika, wiadomo jednak, że wpływ na ryzyko jego rozwoju może wywierać rozrodczość i czynniki hormonalne. Chirurgia odgrywa szczególną rolę w postępowaniu u chorych na raka jajnika. Zastosowana wyjściowo umożliwia nie tylko rozpoznanie nowotworu i określenie jego zaawansowania, lecz również ma znaczenie terapeutyczne, nawet jeśli rak jajnika jest zaawansowany i w fazie uogólnionego rozsiewu. Rak jajnika jest nowotworem bardzo wrażliwym na chemioterapię, zwłaszcza z użyciem pochodnych platyny. Po wstępnym wdrożeniu takiego postępowania u większości chorych obserwowana jest remisja. Ostatnie osiągnięcia w zakresie chemioterapii dootrzewnowej przełożyły się na dalszą poprawę skuteczności pierwotnego leczenia. Jednakże, chociaż większość chorych na raka jajnika odpowiada na wstępną chemioterapię, w wielu przypadkach ostatecznie dochodzi do nawrotu nowotworu. Rutynowym postępowaniem w takiej sytuacji jest wielolekowa chemioterapia z użyciem pochodnych platyny, o ile wznowa nastąpiła po ponad 6-12 miesiącach od zakończenia pierwotnego leczenia. W przypadku wcześniejszych nawrotów rozważane jest sekwencyjne podawanie po jedynczych leków. Wprowadzenie nowych leków o ukierunkowanym działaniu, zwłaszcza wpływających na szlak sygnałowy związany z czynnikiem wzrostu śródbłonka naczyń oraz na enzym polimerazę poli(ADP-rybozy) (poly[ADP-ribose] polymerase, PARP), stwarza wielkie nadzieje na poprawę wyników leczenia chorych na raka jajnika.
Epidemiologia i czynniki ryzyka
Nowotwory jajnika są klasyfikowane w zależności od źródła ich pochodzenia, którym mogą być komórki nabłonkowe, komórki endokrynne podścieliska lub komórki zarodkowe. Postępowanie u chorych na pierwotnego raka otrzewnej lub jajowodu jest podobne do zalecanego w przypadku nabłonkowego nowotworu jajnika (epithelial ovarian cancer, EOC). EOC stanowi ponad 90% wszystkich nowotworów złośliwych jajnika. Występuje głównie u kobiet po menopauzie, najczęściej w 6 lub 7 dekadzie życia. W Stanach Zjednoczonych rak jajnika jest drugim pod względem częstości występowania inwazyjnym nowotworem złośliwym narządu rodnego, po raku trzonu macicy. Oszacowano, że co roku pojawia się 21 880 nowych zachorowań. Rok rocznie z powodu raka jajnika umiera 13 850 kobiet, co stanowi drugą spośród najczęstszych przyczyn zgonów z powodu nowotworu złośliwego narządu rodnego. Wśród kobiet żyjących w Stanach Zjednoczonych częstość występowania nowotworów złośliwych jajnika w ciągu życia wynosi 1 na 72 (1,39%), a ryzyko zgonu z tego powodu 1 na 96 (1,04%). Mediana wieku w chwili ustalenia rozpoznania wynosi 63 lata. W latach 1985-2001 wskaźniki rocznej zachorowalności na ten nowotwór zmniejszyły się o około 0,7%, a w latach 2001-2007 o 1,9%.
Chociaż nie określono jednoznacznie czynnika etiologicznego odpowiadającego za rozwój raka jajnika, wiadomo, że ryzyko zachorowania jest odwrotnie proporcjonalne do liczby owulacji przebytych w ciągu życia. Z tego powodu uważa się, że czynniki związane z hamowaniem owulacji, takie jak większa liczba terminowo zakończonych ciąż, dłuższy okres trwania laktacji oraz przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych zmniejszają zachorowalność na raka jajnika. Czynniki wpływające na zwiększenie liczby owulacji w ciągu życia i zwiększające ekspozycję na działanie estrogenów, takie jak nieprzebycie ciąży, wczesne wystąpienie pierwszej miesiączki lub późne pojawienie się menopauzy, a także stosowanie hormonoterapii zastępczej, zwiększają ryzyko zachorowania na raka jajnika. Ryzyko to zwiększa się również w następstwie stanów zapalnych narządu rodnego, np. endometriozy, zaś podwiązanie jajowodów lub usunięcie macicy zmniejszają prawdopodobieństwo zachorowania. Rak jajnika jest częstszy w krajach uprzemysłowionych, a dostępne dane epidemiologiczne sugerują wpływ czynników środowiskowych na jego rozwój, choć nie jest to pewne. Palenie papierosów wydaje się zwiększać ryzyko zachorowania na niektóre, choć nie wszystkie podtypy EOC (np. na raka śluzowego). Częstość występowania nowotworu jest różna zależnie od rasy. W Stanach Zjednoczonych dostosowana do opóźnienia w rozpoznaniu częstość zachorowania jest o 52% większa wśród kobiet rasy kaukaskiej niż wśród Afroamerykanek. Wymienione czynniki hormonalne związane z płodnością, środowiskowe, rasowe i etniczne tylko w pewnym stopniu zwiększają ryzyko rozwoju raka jajnika, największy jest natomiast wpływ zaburzeń molekularnych.