Streszczenie
Raki gruczołów ślinowych stanowią mniej niż 5% wszystkich nowo rozpoznanych nowotworów. Cechują się ogromną różnorodnością fenotypową, biologiczną i kliniczną. Autorzy przedstawiają najnowsze osiągnięcia w zrozumieniu biologii tych nowotworów i postępowaniu terapeutycznym.
Główne gruczoły ślinowe to ślinianki przyuszne, podżuchwowe i podjęzykowe. Około 70% nowotworów gruczołów ślinowych wywodzi się ze ślinianki przyusznej. Mniej niż połowa z nich to nowotwory złośliwe. Najczęściej rozpoznawane są nowotwory łagodne, w tym gruczolaki wielopostaciowe i guzy Warthina. W śliniankach podżuchwowych występuje do 10% nowotworów gruczołów ślinowych, z których około 50% to nowotwory złośliwe. Pierwotne nowotwory gruczołów podjęzykowych stanowią <1% wszystkich przypadków i nie będą w tym artykule omawiane. Pozostałe 20% nowotworów tej grupy rozwija się w mniejszych gruczołach ślinowych umiejscowionych w górnych odcinkach przewodu pokarmowego i układu oddechowego. Większość z nich to nowotwory złośliwe.
Histogeneza i histopatologia
Uważa się, że nowotwory ślinianek powstają z komórek progenitorowych występujących w różnych przewodach odpływowych gruczołów. W zależności od miejsca występowania ogniska pierwotnego wyróżnia się nowotwory ślinianek wywodzące się z głównych segmentów przewodów, ich końcowych odgałęzień oraz zrazików. Nowotwory powstające w przewodach głównych są wyłącznie pochodzenia nabłonkowego i cechują się dużą złośliwością, natomiast nowotwory rozwijające się w przewodach końcowych składają się z komórek nabłonkowych i mięśniowych i mają mniej agresywny przebieg. Różnice biologiczne między tymi podtypami przypisuje się modulującej roli komórek nabłonkowo-mięśniowych.
Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia wyróżnia 24 dobrze określone rodzaje nowotworów wyodrębnione na podstawie ich budowy komórkowej, organizacji przestrzennej i architektury. W tabeli 1 przedstawiono dystrybucję histologiczną opisaną przez Spiro na podstawie wyników analizy dużej grupy chorych leczonych w Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Najczęściej rozpoznawano raka śluzowo-naskórkowego (mucoepidermoid carcinoma, MEC), raka gruczołowo-torbielowatego (adenoid cystic carcinoma, ACC) i raka gruczołowego, które stanowiły ponad 75% nowotworów. Niekiedy opisuje się wprawdzie pierwotne raki płaskonabłonkowe ślinianki przyusznej, jednak ich występowanie pozostaje przedmiotem dyskusji. Bardziej prawdopodobne wydaje się, że rak płaskonabłonkowy ślinianki przyusznej jest przerzutem raka płaskonabłonkowego skóry do śródprzyuszniczego węzła chłonnego, a nie pierwotnym nowotworem ślinianki. Jest to zjawisko ważne podczas wyznaczania objętości napromienianej.
Dodaj do ulubionych