Odległa obserwacja niemowląt z wrodzoną przepukliną przeponową po wypisaniu ze szpitala

Po wypisaniu ze szpitala mogą pojawić się u nich odległe następstwa wady, takie jak niewydolność oddechowa, refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzenia wzrostu, opóźnienie rozwoju, zaburzenia zachowania, utrata słuchu, nawrót przepukliny oraz zniekształcenia układu mięśniowo-szkieletowego. Prowadzona zgodnie z planem obserwacja takich chorych ułatwia wczesne rozpoznanie i leczenie tych powikłań. W niniejszym artykule przedstawiono zarys odległych obserwacji niemowląt z wrodzoną przepukliną przeponową. Odsetek przeżyć chorych z wrodzoną przepukliną rozworu przełykowego przepony (congenitaldiaphragmatic hernia, CDH) zwiększył się w ciągu ostatnich 10 lat dzięki wprowadzeniu udoskonalonych strategii wentylacji i uwzględnieniu swoistych cech fizjologicznych, stosowaniu wentylacji o wysokiej częstotliwości, pozaustrojowej oksygenacji membranowej (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) oraz dzięki lepszemu postępowaniu wspomagającemu. Uzyskano też poprawę przeżycia wśród niemowląt z CDH powikłaną poważnym niedorozwojem płuc, nadciśnieniem płucnym oraz przewlekłą chorobą płuc. Po zakończeniu okresu noworodkowego na jakość życia wielu niemowląt z CDH nadal wpływają znaczące powikłania, takie jak opóźnienie rozwoju neuropoznawczego, refluks żołądkowo-przełykowy, utrata słuchu, zniekształcenie klatki piersiowej, zaburzenia wzrostu, nawrót przepukliny oraz powikłania związane ze współistniejącymi wadami wrodzonymi. Skoordynowanie złożonych potrzeb medycznych i chirurgicznych tych niemowląt sprawia dużą trudność. Sprzyja mu stworzenie wielospecjalistycznych ośrodków klinicznych łączących lekarzy i oddziały różnych specjalności, umożliwiających współpracę podczas oceny chorych i planowania postępowania. W poszczególnych ośrodkach zespoły złożone z wielu specjalistów usprawniają wspólne działania w porozumieniu z rodzinnymi lekarzami odpowiedzialnymi za opiekę nad ogólnym stanem zdrowia niemowląt oraz wspierają ich pracę. Niestety, nie wszystkie niemowlęta z CDH mają dostęp do takich ośrodków. Podane niżej informacje mają na celu ułatwienie lekarzom zajmującym się takimi dziećmi ustalenie wszechstronnego planu działania, służącego rozpoznawaniu zaburzeń współistniejących z CDH i postępowaniu z nimi.