Cytokiną, której udział podkreśla się w powstawaniu świądu, jest IL-31 wytwarzana przez limfocyty T. Wiąże się ona z receptorem złożonym z receptora A dla IL-31 i podjednostki β receptora dla onkostatyny M (OSMRβ – oncostatin-M specific receptor subunit beta), które wykazują ekspresję na komórkach nabłonka, keratynocytach, neuronach i eozynofilach³. Poza skórą najwięcej receptorów dla IL-31 znajduje się w rogu tylnym rdzenia kręgowego⁹.

Obraz kliniczny

Charakterystyczne dla świerzbiączki guzkowej są spoiste guzki o hiperkeratotycznej powierzchni, często z nadżerkami lub pokryte strupem, o zabarwieniu lekko rumieniowym do czerwonoszarego, z przebarwionym obwodem zmiany. W oświetleniu bocznym powierzchnia wykwitów jest matowa. Średnica zmian waha się od kilku mm do 2-3 cm. Wykwity zwykle są rozłożone symetrycznie, początkowo pojedyncze, zgrupowane, w miarę czasu trwania świądu mogą stać się liczne, uogólnione. Najczęściej lokalizują się w miejscach dostępnych do drapania, np. na kończynach, pośladkach, tułowiu. U niektórych chorych zmiany o charakterze świerzbiączki guzkowej pozostają zlokalizowane, np. w przypadku lokalnych chorób neuropatycznych (świąd ramienno-promieniowy). Zazwyczaj wolny od zmian jest obszar środkowej części pleców, trudno dostępny do drapania – zwykle przypomina kształtem motyla. Również twarz i dłonie są rzadko zajęte^1,3,8.

Intensywny świąd skóry utrzymuje się ponad 6 tygodni, mogą mu towarzyszyć różne objawy subiektywne, takie jak uczucie pieczenia, kłucia, bólu, mrowienia, ciepła, zimna, niezależnie od etiologii świerzbiączki guzkowej. Często występują objawy nadwrażliwości neuronalnej na bodźce, takie jak allokneza (znaczny świąd wywołany lekkim dotykiem) lub hiperkneza (nadmierna reakcja na bodziec lub obniżenie progu swędzenia dla danego bodźca). Świerzbiączka guzkowa ma istotny negatywny wpływ na jakość życia, ze względu na zaburzenia snu, zaburzenia zachowania i przystosowania, izolację społeczną i trudności psychiczne. U pacjentów cierpiących na tę chorobę znacznie częściej występują zaburzenia lękowe i depresja. Obniżenie jakości życia koreluje z intensywnością świądu^1-4,8,17.

Różnicowanie

Świerzbiączkę guzkową należy różnicować z takimi chorobami, jak świerzb guzkowy, atopowe zapalenie skóry, ukłucia przez owady, autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, np. pemfigoid pęcherzowy i opryszczkowe zapalenie skóry, przerostowy liszaj płaski, liszaj amyloidowy, liczne rogowiaki kolczystokomórkowe, reaktywna perforująca kolagenoza (RPC – reactive perforating collagenosis), samouszkodzenia. W przypadkach budzących wątpliwości w celu ustalenia rozpoznania konieczne jest badanie histopatologiczne. Badanie immunofluorescencji bezpośredniej jest niezbędne do potwierdzenia rozpoznania autoimmunologicznych chorób pęcherzowych. Wykazano, że dermoskopia może być pomocna w rozpoznaniu zmian guzkowych w niektórych chorobach zapalnych skóry i dzięki temu zmniejszać częstość wykonywania biopsji skóry^3,8,18.

Postępowanie diagnostyczne

Wywiad i badanie fizykalne

Dokładny wywiad dotyczący początku choroby, czasu jej trwania, intensywności świądu, czynników nasilających objawy, lokalizacji, wyglądu i ewolucji wykwitów jest bardzo ważny. Istotne znaczenie ma również wywiad rodzinny dotyczący występowania świądu oraz chorób atopowych u innych członków rodziny. Na występowanie świerzbiączki guzkowej mogą wpływać choroby współistniejące, dlatego konieczne jest ustalenie, na jakie schorzenia cierpi pacjent, jakie leki przyjmuje stale lub okresowo oraz jakie metody stosuje, aby złagodzić świąd⁸.

Badanie fizykalne należy rozpocząć od oceny wykwitów pod kątem chorób skóry, takich jak atopowe zapalenie skóry, pemfigoid czy chłoniak T-komórkowy. Następnie wskazane jest badanie internistyczne w celu wykluczenia chorób ogólnoustrojowych⁸. Kolejny krok stanowi ocena nasilenia choroby; można jej dokonać za pomocą skali aktywności świerzbiączki (PAS – Prurigo Activity Score) i/lub skali IGA (Investigator Global Assessment)^8,19.

Ocena świądu

Ocena świądu jest pomocna w celu określenia nasilenia choroby oraz monitorowania efektów leczenia. Najczęściej do tej oceny używa się wizualnej skali analogowej (VAS – Visual Analog Scale) i skali numerycznej (NRS – Numerical Rating Scale)^19,20.

Ocena jakości życia

Najczęściej stosuje się wskaźnik wpływu dolegliwości skórnych na jakość życia (DLQI – Dermatology Life Quality Index), kolejnym wykorzystywanym narzędziem jest kwestionariusz oceny jakości życia u pacjentów ze świądem (ItchyQoL – Itch-specific QoL Questionnaire)¹⁹. Dodatkowo można oceniać bezsenność, poziom depresji i lęku.

Dermoskopia

Obrazem dermoskopowym zaobserwowanym przez Errichettiego i wsp. u wszystkich chorych na świerzbiączkę guzkową w wykwitach hiperkeratotycznych i nadżerkowych był wzór białego wybuchu gwiazdy (white starburst pattern), składający się z promienistych białawych linii lub białawego halo z odśrodkowymi grubymi liniami na brązowawym i/lub czerwonawym tle. Taki obraz występował także w wykwitach ulegających regresji. W większości wykwitów stwierdzono również centralnie rozmieszczoną hiperkeratozę/łuski, małe brązowoczerwonawe lub brązowożółtawe strupy oraz pojedyncze lub liczne drobne nadżerki. W obu typach zmian rzadziej widoczne były zaczopowane ujścia mieszków włosowych, plamy krwotoczne i naczynia typu kropek oraz naczynia kłębuszkowate¹⁸. Wzór białego wybuchu gwiazdy można wytłumaczyć zwłóknieniem warstwy brodawkowatej skóry właściwej (odpowiada białawym obszarom) oraz rozszerzeniem naczyń/przebarwieniem pozapalnym (odpowiednio czerwonawe i brązowawe tło)¹⁸.

W tabeli 2 przedstawiono cechy dermoskopowe różnicujące świerzbiączkę guzkową z liszajem płaskim przerostowym, świerzbem guzkowym, rogowiakiem kolczystokomórkowym¹⁸.

Tabela 2. Obraz dermoskopowy w świerzbiączce guzkowej, liszaju płaskim przerostowym, świerzbie i rogowiaku kolczystokomórkowym¹⁸