Opisane zaburzenia zaliczane do grupy KPA mogą powodować trudności diagnostyczne. W związku z tym wykonanie badania histopatologicznego bywa niezbędne w celu postawienia właściwej diagnozy.

KPR jest odmianą choroby z bardziej zaznaczonym i rozległym rumieniem. Komponenta rumieniowa może nasilać się podczas dojrzewania, ale zmianom nie towarzyszy zanik ani hiperpigmentacja³.

EFFC przebiega z obustronną hiperpigmentacją, grudkami okołomieszkowymi oraz rumieniem okolicy policzków i skroni, z możliwym zajęciem okolicy podżuchwowej i przedusznej. Nie obserwuje się bliznowacenia i zaników. Zmiany mogą wykazywać cechy fotonadwrażliwości⁶.

W piśmiennictwie dostępne są także opisy jednostronnego występowania KP⁶.

Niektórzy autorzy wyróżniają również wariant „papular, profuse, precocious KP”, który zasługuje na wyodrębnienie ze względu na występowanie u dzieci poniżej 18 miesiąca życia oraz bardziej rozległy charakter zmian. Uważa się, że wariant ten dotyczy częściej chłopców i nie wykazuje związku z dziedziczeniem¹⁰.

Rozpoznanie

Rozpoznanie KP opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym⁵. W praktyce dermatologicznej przydatnym narzędziem diagnostycznym bywa dermoskopia⁶. W badaniu dermatoskopowym obserwuje się hiperkeratozę okołomieszkową, poszerzone ujścia mieszków włosowych, hiperpigmentację i rumień okołomieszkowy⁶. W wątpliwych przypadkach niezbędne może być badanie histopatologiczne, w którym opisuje się hiperkeratotyczne czopy, a także skręcone włosy w ujściach mieszków włosowych⁶. W rozpoznaniu różnicowym należy wziąć pod uwagę:

• zapalenie mieszków włosowych
• prosaki
• potówki
• brodawki zwykłe
• mięczaka zakaźnego
• mucynozę mieszkową.

KP w obrębie twarzy może być mylnie rozpoznane jako trądzik młodzieńczy¹¹.

Współwystępowanie z innymi chorobami

Rogowacenie mieszkowe może współwystępować z innymi zaburzeniami. Przede wszystkim obserwuje się związek z atopią, KP stanowi również kryterium mniejsze rozpoznania atopowego zapalenia skóry (AZS) wg Hanifina i Rajki. Uważa się, że występowanie KP w przebiegu dziecięcej postaci AZS świadczy o cięższym przebiegu tej dermatozy⁶.

Nadmierna masa ciała, cukrzyca, zaburzenia hormonalne również sprzyjają wystąpieniu KP⁶. Udokumentowano, że KP jest częste u pacjentów z rozpoznaną cukrzycą typu 1 i rozwija się we wczesnym okresie choroby⁶.

Ponadto KP jest elementem zespołu sercowo-twarzowo-skórnego, w skład którego wchodzą wrodzone wady serca, charakterystyczne wady twarzy i nieprawidłowości dermatologiczne, takie jak: włosy wełniste, hiperkeratotyczne zmiany skórne, uogólnione zmiany skórne o charakterze rybiej łuski^3,6. KP może być także jednym z objawów skórnych występujących w zespołach genetycznych powodujących niepełnosprawność intelektualną, czy też w dysplazjach ektodermalnych⁶.

Stwierdzono również występowanie KP podczas stosowania leków takich jak cyklosporyna A, inhibitory BRAF (np. wemurafenib) czy inhibitory kinazy tyrozynowej (np. imatynib)⁶.

Możliwości terapeutyczne

Podstawą leczenia KP jest dokładne wyjaśnienie pacjentowi zasad odpowiedniej pielęgnacji skóry. Konieczne jest zapobieganie jej nadmiernemu wysuszeniu. Pacjent powinien ograniczyć częstotliwość kąpieli. Zaleca się, by były one krótkie, pod prysznicem, z zastosowaniem łagodnych mydeł lub emolientów do mycia¹². Istotne jest stałe pielęgnowanie skóry poprzez jej nawilżanie, dlatego emolienty stanowią podstawę terapii^5,8.

Emolienty to mieszaniny składników hydrofilowych i hydrofobowych. Ich zasadniczym elementem są składniki okluzyjne, np. wazelina, parafina, oleje, które tworzą spójną barierę chroniącą skórę przed utratą wody. Następnym ważnym składnikiem są humektanty, np. gliceryna czy mocznik, zwiększające nawilżenie warstwy rogowej naskórka. W skład emolientów wchodzą również substancje lipidowe, takie jak cholesterol i ceramidy, które zapewniają uszczelnienie bariery naskórkowej¹³. Emolienty mogą zawierać także składniki dodatkowe w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta, np. substancje przeciwświądowe czy filtry przeciwsłoneczne¹⁴.

Dodatkowo w leczeniu miejscowym można zastosować preparaty keratolityczne (złuszczające). Spośród środków złuszczających stosuje się głównie kwas mlekowy i salicylowy, które mają za zadanie zmniejszyć pigmentację i szorstkość skóry (zwykle w ciągu 12 tygodni stosowania)¹⁵. Powodują one zmniejszenie adhezji korneocytów w warstwie rogowej naskórka, co skutkuje złuszczaniem skóry prawidłowej i zajętej procesem chorobowym¹². Kwas mlekowy wydaje się skuteczniejszy w terapii w porównaniu z kwasem salicylowym⁶. Miejscowe użycie kwasów praktykuje się nawet u 10-miesięcznych niemowląt, ale należy ograniczyć obszar stosowania w celu uniknięcia możliwych działań niepożądanych¹⁰. Z kolei mocznik, który występuje w skórze jako składnik jej naturalnego czynnika nawilżającego (NMF – natural moisturizing factor), ma działanie zależne od stężenia¹⁶. Preparaty o stężeniu 5-10% wywierają działanie nawilżające i mogą być stosowane w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami miejscowymi^6,16. Natomiast preparaty o stężeniu powyżej 10% mają działanie keratolityczne¹⁶. Stosowanie środków keratolitycznych jest zazwyczaj dobrze tolerowane, należy jednak pamiętać o możliwych objawach niepożądanych, takich jak rumień, łuszczenie czy świąd, które mogą się pojawiać przy zastosowaniu preparatów o wysokich stężeniach¹⁵.

W leczeniu miejscowym wykorzystuje się również retinoidy, które mają działanie keratolityczne i przeciwzapalne, ale nie należy stosować ich u dzieci poniżej 12 r.ż. Powinno się także unikać ich aplikacji na dużą powierzchnię ciała ze względu na działania niepożądane, takie jak suchość skóry, złuszczanie, podrażnienie skóry, uczucie pieczenia i rumień¹⁷. W związku z tym kluczowe jest regularne równoległe stosowanie preparatów nawilżających. Należy przestrzec pacjentów przed stosowaniem zbyt dużych ilości leków, które nie przyspieszą i nie polepszą wyniku leczenia, a mogą spowodować nadmierne podrażnienie skóry.

Nie ma jednoznacznych danych dotyczących skuteczności miejscowej terapii glikokortykosteroidami, które są zalecane okresowo do zwalczania stanu zapalnego⁶. Należy jednak pamiętać, że długoterminowe stosowanie miejscowych glikokortykosteroidów u dzieci wiąże się z wystąpieniem działań niepożądanych, takich jak atrofia skóry, rozstępy, przebarwienia, odbarwienia czy zapalenie mieszków włosowych¹⁸.