VI edycja bezpłatnego kongresu online VMS Wakcynologia już w czwartek (11.09)! 2 sesje - 14 wykładów - Sesje Q&A. Kierownik naukowy: prof. Ernest Kuchar | Zapisz się >
Standardy postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
Świerzbiączka guzkowa – klasyfikacja i leczenie
dr n. med. i n. o zdr. Aleksandra Stefaniak
- Epidemiologia, patofizjologia i obraz kliniczny świerzbiączki guzkowej
- Diagnostyka i różnicowanie
- Aktualne strategie terapeutyczne oraz rekomendacje dla praktyki klinicznej
Świerzbiączka guzkowa (PN – prurigo nodularis) to przewlekła dermatoza neurozapalna, należąca do grupy świerzbiączek przewlekłych (CPG – chronic prurigo). Objawia się intensywnym, długo utrzymującym się świądem i obecnością charakterystycznych, wyniesionych zmian skórnych, powstałych w wyniku uporczywego drapania, najczęściej w postaci guzków1,2. Jest to jednostka o ciężkim przebiegu klinicznym, związana z istotnym obniżeniem jakości życia, zaburzeniami snu oraz ze współistniejącymi objawami depresyjnymi3-5.
Patomechanizm choroby obejmuje złożoną interakcję układu nerwowego i immunologicznego, z udziałem mediatorów typu 2 zapalenia – interleukin: IL-4, IL-13 i IL-316,7. Rozpoznanie opiera się na obecności przewlekłego świądu trwającego ponad 6 tygodni, objawach wielokrotnego drapania oraz występowaniu charakterystycznych zmian skórnych1,8.
W artykule przedstawiono aktualne podejście do klasyfikacji, diagnostyki i leczenia PN, z uwzględnieniem danych bazujących na zasadach medycyny opartej na faktach (EBM – evidence-based medicine) oraz aktualnych wytycznych europejskich towarzystw naukowych1,9-11.
Terminologia i klasyfikacja
Podtypy świerzbiączki przewlekłej
Termin „świerzbiączka” (prurigo) funkcjonuje w dermatologii od ponad 200 lat; pierwotnie odnosił się do różnorodnych, słabo zdefiniowanych dermatoz świądowych o charakterze grudkowym7. W przeszłości używano takich określeń, jak: prurigo Hebrae, prurigo mitis, prurigo ferox lub prurigo Besnier, co prowadziło do istotnej niespójności w nazewnictwie i rozpoznaniu7. Dopiero w 2017 r., dzięki europejskiemu konsensusowi, ujednolicono terminologię, wprowadzając pojęcie „świerzbiączki przewlekłej” (CPG) jako jednostki obejmującej różne formy morfologiczne, ale o wspólnym podłożu patofizjologicznym i objawowym – przewlekłym świądzie oraz utrwalonym drapaniu1.
CPG definiuje się obecnie jako schorzenie charakteryzujące się przewlekłym świądem (trwającym co najmniej 6 tygodni), obecnością zmian skórnych powstałych w wyniku drapania oraz utrwalonym cyklem świąd–drapanie1,8. Ustalono pięć głównych podtypów klinicznych CPG, różniących się dominującą morfologią zmian:
- świerzbiączka guzkowa (chronic nodular prurigo)
- świerzbiączka grudkowa (chronic papular prurigo)
- świerzbiączka blaszkowa (chronic plaque prurigo)
- świerzbiączka pępkowata (chronic umbilicated prurigo)
- świerzbiączka linijna (chronic linear prurigo)7,9.
Świerzbiączka guzkowa jako najczęstszy wariant
Spośród wymienionych wyżej wariantów klinicznych to właśnie PN występuje najczęściej i jest uznawana za najbardziej reprezentatywną postać CPG2,4. Dominującym wykwitem są tu symetrycznie rozmieszczone, wyniesione guzki o średnicy powyżej 1 cm, często pokryte nadżerkami lub strupami, zlokalizowane głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn. W typowych przypadkach obserwuje się tzw. objaw motyla – brak zmian w obrębie środkowej części pleców, co wynika z ograniczonej dostępności tej okolicy do drapania7.
Kodyfikacja choroby
Dopiero od 2015 r. PN została jednoznacznie sklasyfikowana w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10 jako osobna jednostka chorobowa (kod L28.1)7. Pozostałe postaci CPG zostały określone jako „inne postaci świerzbiączki” (kod L28.2). Włączenie PN do klasyfikacji ICD-10 miało istotne znaczenie dla poprawy wykrywalności oraz analizy epidemiologicznej choroby4. Mimo to dane na temat rzeczywistej częstości występowania pozostają ograniczone, a schorzenie nadal bywa rozpoznawane z opóźnieniem, zwłaszcza w praktyce lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej (POZ)6.
W najnowszej, jedenastej edycji klasyfikacji ICD PN uzyskała kod EC91.0 (nodular prurigo).
Epidemiologia i obciążenie chorobą
Częstość występowania
PN jest schorzeniem rzadkim, chociaż coraz lepiej rozpoznawanym dzięki ujednoliceniu klasyfikacji nozologicznej. Według danych z analiz populacyjnych rozpowszechnienie choroby w populacji dorosłych w Stanach Zjednoczonych wynosi ok. 0,19%4, a w Niemczech 0,21%4. Wprowadzenie odrębnego kodu ICD-10 (L28.1) w 2015 r. umożliwiło bardziej precyzyjne rejestrowanie przypadków, jednak realna częstość może być wyższa ze względu na niedodiagnozowanie i niską świadomość kliniczną wśród lekarzy POZ6.
Grupy ryzyka i choroby współistniejące
Choroba występuje częściej u kobiet, zwłaszcza po 60 r.ż.4 Do czynników predysponujących zalicza się liczne choroby przewlekłe, w tym atopowe zapalenie skóry (AZS), przewlekłą chorobę nerek, marskość wątroby, cukrzycę typu 2, a także schorzenia psychiatryczne, przede wszystkim zaburzenia depresyjno-lękowe5,6,12. W wielu przypadkach PN towarzyszy przewlekłemu świądowi o nieznanej etiologii, co dodatkowo komplikuje postępowanie diagnostyczne3.