Katecholaminergiczny wielokształtny częstoskurcz komorowy (CPVT – catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia) to rzadkie dziedziczne schorzenie, w którym występują dwukierunkowe i wielokształtne VT zainicjowane przez aktywację adrenergiczną mimo prawidłowej budowy serca. Zaburzenia te mogą zostać wywołane przez wysiłek fizyczny lub stres emocjonalny. Leczeniem z wyboru jest β-adrenolityk niewykazujący wewnętrznej aktywności sympatykomimetycznej (preferowany nadolol) oraz ograniczenie wysiłku fizycznego. Gdy nie udaje się uzyskanie pełnej kontroli arytmii za pomocą β-adrenolityku ani ICD lub istnieją przeciwwskazania do wszczepienia ICD, można rozważyć stosowanie flekainidu25.
W wytycznych ESC z 2015 r. niestety nadal brakuje wystarczających danych, aby sformułować zalecenia dotyczące postępowania w zespole wczesnej repolaryzacji (ERS – early repolarization syndrome).
Częstoskurcz komorowy i migotanie komór w sercu strukturalnie prawidłowym
Idiopatyczne VT i PVC najczęściej powstają w okolicach dróg odpływu komór, z reguły u pacjentów bez strukturalnej choroby serca. Droga odpływu prawej komory (RVOT – right ventricular outflow tract) stanowi 70% przypadków, a innymi źródłami arytmii są LVOT, zatoka Valsalvy, duże żyły serca, warstwa nasierdziowa mięśnia sercowego, przestrzeń między zastawką aortalną a mitralną oraz pień płucny26. Typowymi dwoma postaciami są VT indukowany wysiłkiem fizycznym lub stresem (60-92%) i powtarzający się jednokształtny VT w spoczynku. U pacjentów, u których występują objawy, leczenie obejmuje stosowanie leków blokujących kanały sodowe (klasa IC) oraz ablację przezcewnikową. Nierzadko objawy są związane z dysfunkcją LV, ponieważ idiopatyczny VT może prowadzić do kardiomiopatii tachyarytmicznej.
Innym typem idiopatycznego VT, który może wystąpić u osób ze strukturalną chorobą serca, jest jednokształtny oraz wielokształtny idiopatyczny VT z LV. Mogą mieć one charakter częstoskurczu wiązkowego (pęczkowego) z LV wrażliwego na werapamil, częstoskurczu nawrotnego z odnóg pęczka Hisa, częstoskurczu międzywiązkowego i ogniskowego częstoskurczu z włókien Purkinjego27. Ablacja przezcewnikowa jest leczeniem pierwszego rzutu u pacjentów z objawami. Leczenie farmakologiczne obejmujące β-adrenolityk, werapamil lub leki blokujące kanały sodowe (klasa IC) preferowane jest u pacjentów z objawami, u których niemożliwe jest wykonanie ablacji przezcewnikowej2.
Podobny profil leczenia farmakologicznego jak w przypadku idiopatycznego VT z LV wykorzystuje się w częstoskurczu komorowym z mięśnia brodawkowatego i z pierścienia zastawki mitralnej lub trójdzielnej. Ablacja przezcewnikowa powinna być rozważona w przypadku nieskuteczności leczenia farmakologicznego i wykonana przez doświadczonego operatora2.
Idiopatyczne migotanie komór jest rozpoznawane przez wykluczenie, a prewencja wtórna obejmuje wszczepienie ICD u wszystkich pacjentów. Farmakoterapia obejmuje β-adrenolityki i/lub leki antyarytmiczne klasy III, niestety rzadko całkowicie zapobiega występowaniu VF, może jednak ograniczyć występowanie nawrotów. Ablacja przezcewnikowa powinna być rozpatrzona, gdy PVC inicjuje nawracające VF lub burzę elektryczną2.
Rzadką odmianą wielokształtnego VT o nieznanej etiologii jest częstoskurcz komorowy typu torsade de pointes (TdP) z krótkim sprzężeniem (<300 ms), który w większości przypadków przechodzi w VF. Jedynym skutecznym lekiem jest werapamil podawany dożylnie28, dlatego zalecane jest wszczepienie ICD29. Ablację przezcewnikową należy rozważyć w przypadku nawracających zaburzeń wyzwalanych przez jednokształtne PVC mimo stosowania farmakoterapii.
Podsumowanie
Komorowe zaburzenia rytmu serca najczęściej towarzyszą zaburzeniom strukturalnym i/lub funkcjonalnym mięśnia sercowego, rzadziej występują samoistnie lub są uwarunkowane genetycznie. Z tego względu w leczeniu tych zaburzeń powinno się kłaść nacisk na odpowiednią terapię choroby podstawowej serca. Terapia zaburzeń rytmu serca może opierać się na leczeniu farmakologicznym i niefarmakologicznym, a sukces terapeutyczny można osiągnąć przy prawidłowym doborze metody. Leczenie niefarmakologiczne nierzadko okazuje się skuteczniejsze, przynosi trwały efekt przy mniejszym ryzyku powikłań i jest zalecane przed włączeniem farmakoterapii. Stosowanie leków wiąże się również z innymi trudnościami. Niektóre z nich (np. chinidyna) są niedostępne w Polsce lub dostępne tylko w ramach importu docelowego. Innymi problemami są liczne interakcje i działania niepożądane stosowanych leków (np. powszechnie stosowany amiodaron cechuje powodowanie działań niepożądanych u 50% pacjentów przy przyjmowaniu długoterminowym). Z tych powodów kluczowe są dokładna ocena stanu pacjenta i dobór indywidualnej terapii.