Lekiem z wyboru przy niezagrażających życiu arytmiach, takich jak PVC lub krótki i wolny nsVT, jest amiodaron, który wygasza arytmie i jednocześnie nie pogarsza rokowania pacjenta⁸.

Niewydolność serca

U znacznej części pacjentów z niewydolnością serca (HF – heart failure) występują komorowe zaburzenia rytmu, a ryzyko nagłego zgonu sercowego (SCD – sudden cardiac death) jest duże³. Wraz z nasileniem HF zwiększają się częstość występowania i złożoność arytmii komorowej⁹.

U pacjentów z HF z dysfunkcją skurczową (HFrEF – heart failure with reduced ejection fraction; LVEF ≤35-40%) w celu zmniejszenia ryzyka hospitalizacji z powodu HF i przedwczesnego zgonu należy stosować inhibitory ACE, β-adrenolityki, MRA oraz sakubitryl/walsartan w miejsce inhibitorów ACE. Leki te zmniejszają śmiertelność ogólną i częstość występowania SCD¹⁰. Dane dotyczące powyższych wskazań przedstawiono w tabeli 3¹¹.

Tabela 3. Leczenie farmakologiczne zalecane u pacjentów z HFrEF (klasa NYHA II-IV) według wytycznych ESC 2016

Digoksyna i diuretyki nie zmniejszają śmiertelności ogólnej ani częstości występowania SCD, z kolei stosowanie ARB i iwabradyny zalecane jest tylko w pewnych określonych stanach klinicznych (według schematu leczenia przewlekłej HF zawartego w wytycznych ESC)¹⁰.

Amiodaron nie ma wpływu na rokowanie, a ze względu na dużą liczbę działań toksycznych nie zaleca się go w rutynowej farmakoterapii u pacjentów z HF (poza przypadkiem objawowej tachyarytmii komorowej)¹⁰. Inne leki antyarytmiczne nie znalazły zastosowania u pacjentów z HF ze względu na wątpliwe bezpieczeństwo ich stosowania¹⁰.

U pacjentów z dysfunkcją lewej komory (LV – left ventricle) często występują przedwczesne pobudzenia komorowe i epizody nsVT, które mogą być zarazem podłożem i następstwem dysfunkcji LV. Przyczyniają się one do zwiększonego ryzyka zgonu (>10 PVC/h lub epizody nsVT) u osób ze strukturalną chorobą serca¹². Leczenie amiodaronem lub ablację przezcewnikową należy rozważyć, jeżeli PVC lub nsVT powodują wystąpienie objawów klinicznych bądź PVC lub epizody nsVT przyczyniają się do obniżenia LVEF².

Leczenie osób z dysfunkcją LV z niewydolnością serca lub bez niej, u których stwierdzono epizod utrwalonego VT, powinno opierać się na wytycznych dotyczących leczenia HF (analogicznie jak u pacjentów z dysfunkcją LV bez VT)¹⁰. Ponadto powinno się dążyć do maksymalnej blokady układu współczulnego. Stosowanie amiodaronu może przeciwdziałać wystąpieniu VT i należy je rozważyć zarówno u pacjentów ze wszczepionym ICD, jak i bez niego².

Kardiomiopatie

Komorowe zaburzenia rytmu są powiązane z większością kardiomiopatii, towarzyszy im również zwiększone ryzyko SCD, którego wartość zależy od etiologii i ciężkości choroby².

W kardiomiopatii rozstrzeniowej (DCM – dilated cardiomyopathy) za najistotniejsze sercowo-naczyniowe przyczyny zgonu należy uznać postępującą HFrEF oraz SCD wtórny do komorowych zaburzeń rytmu lub bradykardii². Pacjentom z DCM i nawracającymi komorowymi zaburzeniami rytmu serca należy zalecać optymalne leczenie zachowawcze ACEI, β-adrenolitykami i MRA (według schematu leczenia przewlekłej HF zawartego w wytycznych ESC)¹⁰. Istotne jest wykrywanie i eliminowanie czynników wywołujących VA (takich jak hipokaliemia, leki o działaniu proarytmicznym) oraz chorób współistniejących, które predysponują do wystąpienia VA (np. chorób tarczycy). Pacjenci będący w stanie stabilnym z nowymi komorowymi zaburzeniami rytmu mogą być zakwalifikowani do koronarografii (gdy ryzyko choroby wieńcowej jest pośrednie lub duże). Amiodaron można zastosować u pacjentów z ICD, u których występują nawracające uzasadnione wyładowania urządzenia mimo jego prawidłowej konfiguracji¹³, nie znalazł on jednak zastosowania w terapii bezobjawowych epizodów nsVT. Leki blokujące kanały sodowe i dronedaron nie są zalecane u osób z zaburzoną czynnością LV, ponieważ wykazują potencjalne działanie proarytmiczne⁷.

Głównymi sercowo-naczyniowymi przyczynami zgonów w kardiomiopatii przerostowej (HCM – hypertrophic cardiomyopathy) są: niewydolność serca, incydenty zakrzepowo-zatorowe oraz blok AVN. Ryzyko nagłego zgonu arytmicznego jest istotnie zmniejszone u chorych z ICD. W kardiomiopatii przerostowej wskazania do implantacji obejmują prewencję pierwotną (zgodnie z oceną ryzyka SCD według SCD-risk score) oraz prewencję wtórną SCD². Arytmia komorowa jest typowa dla chorych z kardiomiopatią przerostową. Nieutrwalony VT jest stwierdzany u ok. 25% pacjentów podczas ambulatoryjnego monitorowania EKG i wiąże się ze zwiększonym ryzykiem SCD¹⁴. Udokumentowany utrwalony jednokształtny VT (≥30 s) występuje sporadycznie (częściej u osób z tętniakiem koniuszka LV). Utrwalony źle tolerowany VT jest oczywiście wskazaniem do wszczepienia ICD w ramach prewencji wtórnej, ale równocześnie wymaga najczęściej terapii β-adrenolitykiem lub amiodaronem w celu wygaszenia przyszłych epizodów. W przypadku ogniskowego pochodzenia VT należy rozważyć ablację ogniska arytmii². Niestety brakuje randomizowanych prób klinicznych dotyczących stosowania leków antyarytmicznych w HCM. Można rozważyć stosowanie amiodaronu u pacjentów z nsVT¹⁵; dizopiramid i β-adrenolityki są stosowane w leczeniu zwężenia drogi odpływu lewej komory (LVOT – left ventricular outflow tract). Chirurgiczna częściowa resekcja ani alkoholowa ablacja przegrody międzykomorowej nie są zalecane u pacjentów ze zwężeniem w LVOT w celu zmniejszenia ryzyka SCD¹⁶. U pacjentów z czynnikami ryzyka miażdżycy tętnic wieńcowych, u których występują długotrwałe lub objawowe epizody arytmii komorowej, należy wykluczyć chorobę wieńcową¹⁷.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) klinicznie jest definiowana na podstawie strukturalnych i czynnościowych nieprawidłowości prawej komory (RV – right ventricle). Należy pamiętać, że u >50% pacjentów zajęta jest również lewa komora¹⁸. U chorych można spodziewać się występowania VA, HF oraz SCD. Aż u 2/3 pacjentów stwierdza się komorowe zaburzenia rytmu serca podczas różnych form monitorowania EKG. Pochodzą one zazwyczaj z prawej komory (VT o morfologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa [LBBB – left bundle branch block])². Ze względu na małą liczbę danych zaleca się stosowanie β-adrenolityków (zwłaszcza sotalolu) lub amiodaronu u pacjentów z częstą ektopią lub innego rodzaju nieutrwaloną arytmią komorową¹⁹. Leki antyarytmiczne oraz ablacja przezcewnikowa nie zapobiegają SCD w wystarczającym stopniu. Ablacja może zostać wykonana w celu zmniejszenia częstości epizodów arytmii². Natomiast część chorych wymaga zabezpieczenia za pomocą ICD.

Najrzadszą postacią kardiomiopatii jest kardiomiopatia restrykcyjna (RCM – restrictive cardiomyopathy), a jej leczenie ogólnie jest paliatywne. W celu leczenia objawów niewydolności serca powinno się stosować diuretyki, a optymalizację napełniania lewej komory uzyskać przez kontrolę częstości rytmu komór. W przypadku wystąpienia AF należy stosować leczenie przeciwzakrzepowe. Prewencja pierwotna powinna zostać ustalona na podstawie etiologii RCM i występowania czynników ryzyka SCD. W wybranych przypadkach można rozważyć wszczepienie ICD².

Arytmogenne zespoły uwarunkowane genetycznie

Rozpoznanie zespołów długiego odstępu QT (LQTS – long QT syndromes) dotyczy chorych, u których QTc wynosi ≥480 ms (w przypadku niewyjaśnionego omdlenia QTc ≥460 ms) lub wskaźnik prawdopodobieństwa LQTS >3 pkt²⁰. Zespół ten cechuje wydłużenie odstępu QT i występowanie komorowych zaburzeń rytmu serca, które wyzwalane są przez aktywację adrenergiczną. Z LQTS powiązane są mutacje 13 genów, które kodują podjednostki kanałów potasowych, sodowych lub wapniowych bramkowanych potencjałem. Podstawowe leczenie opiera się na wyeliminowaniu leków wydłużających QT, korekcji zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemii, hipomagnezemii, hipokalcemii), stosowaniu β-adrenolityków (preferowany propranolol i nadolol) i czasowej stymulacji serca. W wybranych przypadkach można rozważyć leki blokujące kanały sodowe (meksyletyna, flekainid lub ranolazyna), a po spełnieniu kryteriów zaleca się wszczepienie ICD².

Zespół krótkiego odstępu QT (SQTS – short QT syndrome) polega na skróceniu repolaryzacji serca, co sprzyja powstawaniu zagrażających życiu arytmii. Ten zespół rozpoznaje się, jeżeli: 1) QTc wynosi ≤340 ms lub 2) QTc wynosi ≤360 ms oraz stwierdza się patogenną mutację i/lub SQTS występuje w rodzinie, i/lub nagły zgon nastąpił u krewnych <40 r.ż., i/lub wystąpił epizod VT/VF bez współistnienia choroby serca. W celu leczenia zaleca się wszczepienie ICD (chorzy po incydencie zatrzymania krążenia lub z utrwalonym VT)²¹. Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu chinidyny lub sotalolu, które mają na celu wydłużenie QT²².

Zespół Brugadów jest to genetycznie uwarunkowany zespół cechujący się specyficznymi zmianami w EKG (uniesienia odcinka ST ≥2 mm o określonej morfologii w wybranych odprowadzeniach) i zwiększonym ryzkiem SCD u dorosłych bez strukturalnej choroby serca. Leczenie farmakologiczne jest ograniczone do stosowania chinidyny lub izoproterenolu w leczeniu burz elektrycznych²³ oraz chinidyny u pacjentów z przeciwwskazaniami do wszczepienia ICD²⁴. Zwraca się uwagę na zmianę stylu życia (unikanie alkoholu i dużych posiłków, natychmiastowe leczenie każdej gorączki, unikanie leków powodujących uniesienia odcinka ST). W wielu przypadkach warto rozważyć wszczepienie ICD².