Otwarte komunikowanie obejmuje omawianie rokowania, postępu choroby, ryzyka i spodziewanego przebiegu pogarszania się stanu zdrowia oraz samego umierania. Informowanie o możliwości leczenia spoczywa na całym zespole opiekującym się pacjentem. Ryzyko pogorszenia się stanu zdrowia i śmierci jest niestety zbyt rzadko omawiane. Z uwagi na nieuchronnie zły przebieg niewydolności serca tematy te powinny być zawsze poruszone w rozmowie z chorym. Omówienie prognozy pozwala pacjentom zbudować realistyczną, tzn. opartą nie na wyleczeniu, lecz na zachowaniu dobrej jakości życia aż do śmierci, nadzieję. Rozmowę dotyczącą przyszłego stanu zdrowia, zwłaszcza zaś schyłku życia, lekarz powinien rozpocząć z wyprzedzeniem, zanim stan chorego zacznie się pogarszać, często upośledzając jego możliwości poznawcze.

Przede wszystkim konieczne jest ustalenie zasad postępowania pod koniec życia. Obejmuje to decyzję o nieprzeprowadzaniu reanimacji (DNAR – do not attempt resuscitation) oraz o dezaktywacji ICD. Rozmowy o reanimacji w Polsce są podejmowane bardzo rzadko, dlatego chorzy często traktują je jako ukryty przekaz o nadchodzącej śmierci. Niewielka grupa pacjentów oczekuje i potrzebuje takiej rozmowy.

Dezaktywacja wszczepialnych urządzeń

Wszczepialne urządzenia elektroniczne, do których należą stymulatory serca, ICD i stymulatory resynchronizujące, są szeroko stosowane w kardiologii, przedłużają życie pacjentów i poprawiają jego jakość. U schyłku życia może dochodzić jednak do licznych, często bolesnych wyładowań ICD, co istotnie pogarsza i tak już bardzo niską jakość życia chorych. W takiej sytuacji można dezaktywować terapie wysokoenergetyczne dostarczane przez ICD, zachowując jego funkcję stymulatora. Takie decyzje podejmuje się na świecie coraz częściej, w ok. 30% przypadków²⁰. Tego typu dezaktywacja nie przerywa życia chorego i jest zgodna z polskim prawem. Odpowiada to sytuacji, w której pacjent nie wyraża zgody na terapię, tj. kolejne wyładowanie wysokoenergetyczne. Można się tu powołać na ustawę o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta.

Populacje pacjentów z chorobami serca szczególnie korzystające z opieki paliatywnej

Najczęstszą przyczyną niewydolności serca w Polsce są choroba wieńcowa i jej powikłania, takie jak zawał serca. Istnieją jednak szczególne populacje chorych kardiologicznych, których rokowanie i jakość życia mogą być bardzo złe i które szczególnie korzystają z opieki paliatywnej². Należą do nich dorośli z wadami wrodzonymi i nabytymi serca, chorzy z tętniczym nadciśnieniem płucnym, pacjenci, u których implantowano urządzenia mechanicznie wspomagające krążenie, a także biorcy przeszczepu serca.

Udane wyniki leczenia chirurgicznego i przezskórnego sprawiły, że pojawiła się i wciąż rośnie populacja dorosłych żyjących z wrodzoną wadą serca (GUCH – Grown-up Congenital Heart Disease). Ich liczbę w Polsce można oszacować na ok. 80 000-100 000 osób. U ok. 25% przedstawicieli tej populacji występują problemy wymagające specjalistycznej opieki w przeznaczonych do tego celu ośrodkach, a u blisko 50% konieczny jest okresowy dostęp do specjalisty². Pozostali z prostymi lub skorygowanymi wadami rzadko wymagają konsultacji specjalistycznej.

Najbardziej złożone problemy występują w czynnościowo jednokomorowym sercu, po operacji paliatywnej typu Fontana. Zabieg ten, wykonany w pierwszych latach życia, pozwala na przeżycie, ale z czasem rozwijają się liczne uszkodzenia wielonarządowe (głównie enteropatia), prowadzące w dłuższej perspektywie do znacznego cierpienia. Wiele z tych późnych powikłań poddaje się leczeniu, jednak schyłkowe pogorszenie okazuje się nieuniknione. Przeszczepienie serca jest w praktyce dostępne dla niewielkiej grupy chorych.

Oczekiwany okres przeżycia osób z populacji GUCH w większości przypadków jest krótszy niż w populacji ogólnej. Jedna trzecia zgonów jest nagła, ale większość stanowi wynik postępującego pogorszenia niewydolności serca. Opiekę paliatywną uznaje się za standardowy element całościowej opieki nad pacjentem z grupy GUCH.

Zastawkowe wady serca są aktualnie często leczone skutecznie dzięki kardiochirurgii i zabiegom przezskórnym. W kwalifikacji do leczenia zabiegowego bierze się pod uwagę współistnienie powikłań wielonarządowych, zespołu kruchości, zaburzeń poznawczych oraz stan odżywienia. U pokaźnej grupy chorych na interwencję jest już za późno lub się do niej nie kwalifikują. Z uwagi na przewidywane nieuchronne pogorszenie wydolności serca pacjenci ci korzystają z wczesnego objęcia opieką paliatywną.

Tętnicze nadciśnienie płucne jest nieuleczalną chorobą naczyń płucnych. Jej konsekwencję stanowi niewydolność prawokomorowa serca manifestująca się obwodowym zastojem żylnym i zmniejszonym przepływem płucnym, powodującym takie objawy, jak postępująca duszność, niezdolność do podejmowania wysiłku fizycznego i występowanie utrat przytomności. Celowane leczenie farmakologiczne tętniczego nadciśnienia płucnego znacząco poprawiło rokowanie pacjentów, jednak wciąż nie prowadzi do wyleczenia choroby. Opieka paliatywna w przypadku tego schorzenia powinna skupiać się na pacjentach niekwalifikujących się do zabiegu przeszczepienia płuc, pozostających w III lub IV klasie NYHA mimo stosowania maksymalnego leczenia celowanego rozszerzającego tętniczki płucne. Dodatkowe czynniki mogące wskazywać na konieczność objęcia pacjenta opieką paliatywną to: częste hospitalizacje, uciążliwe objawy choroby, a także konieczność psychologicznego i socjalnego wsparcia rodziny. Liczbę takich chorych w Polsce można oszacować na ok. 100.

Duszność jest szczególnie dotkliwym objawem u pacjentów z nadciśnieniem płucnym. W badaniu randomizowanym, do którego udało się włączyć jedynie 23 chorych, morfina nie wykazała przewagi nad placebo²¹.

Dowody naukowe

Wiele badań obserwacyjnych pokazało, że opieka paliatywna u chorych z niewydolnością serca prowadzi do większego komfortu pacjentów i ich rodzin oraz zmniejsza liczbę rehospitalizacji z powodu zaostrzenia niewydolności serca^22,23. Korzyści z dołączenia interdyscyplinarnej opieki paliatywnej do przyczynowego leczenia zaawansowanej niewydolności serca oceniono w randomizowanym badaniu klinicznym PAL-HF (Palliative Care in Heart Failure)²⁴. Analiza przeprowadzona wśród 140 chorych z ciężką niewydolnością serca wykazała, że opieka paliatywna dołączona do standardowego leczenia niewydolności szybko i trwale poprawia jakość życia pacjentów.

Wytyczne towarzystw naukowych

Tabela 1. Zalecane przez PTK/ESC grupy chorych z niewydolnością serca, u których należy rozważyć postępowanie charakterystyczne dla końcowego okresu życia⁵

Tabela 2. Zalecane przez PTK/ESC główne elementy składowe opieki paliatywnej u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością serca⁵

Opieka paliatywna u chorych z niewydolnością serca jest poparta wytycznymi Amerykańskiego Towarzystwa Kardiologicznego (AHA – American Heart Association), przy czym poziom rekomendacji i siła dowodów dla opieki paliatywnej w ciężkiej niewydolności serca są takie same jak dla przeszczepiania serca (1A)²⁵. Najnowsze wytyczne ESC i Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego definiują grupy chorych z niewydolnością serca, u których należy rozważyć postępowanie charakterystyczne dla końcowego okresu życia (tab. 1), oraz główne elementy składowe opieki paliatywnej u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością serca (tab. 2)⁵.