dr n. med. Eliza Kozyra-Pydyś

W krajach rozwiniętych niewydolność serca (HF – heart failure) należy do głównych przyczyn zachorowalności i śmiertelności kobiet w ciąży. Najczęściej HF w ciąży lub w okresie połogu jest spowodowana jedną z postaci kardiomiopatii, czyli dysfunkcji mięśnia sercowego.

HF to stan, w którym w wyniku zaburzenia czynności serca dochodzi do zmniejszenia jego pojemności minutowej w stosunku do zapotrzebowania metabolicznego tkanek ustroju bądź właściwa pojemność minutowa jest utrzymywana dzięki podwyższeniu ciśnienia napełniania, co powoduje objawy kliniczne.

Kardiomiopatia okołoporodowa (PPCM – peripartum cardiomyopathy) to postać skurczowej HF ze zmniejszoną frakcją wyrzutową lewej komory (LVEF – left ventricular ejection fraction), która występuje u kobiet w ostatnim trymestrze ciąży lub w pierwszych 5-6 miesiącach okresu poporodowego. PPCM jest najczęstszą diagnozą u kobiet w ciąży z HF, ale pacjentki z istniejącą wcześniej chorobą strukturalną serca i dysfunkcją skurczową znajdują się również w grupie ryzyka. Wymagania hemodynamiczne związane z ciążą mogą bowiem prowadzić do dekompensacji układu krążenia lub wystąpienia bądź nasilenia arytmii.

Diagnostyka różnicowa przyczyn HF w ciąży jest szeroka i obejmuje: zespół takotsubo, zaostrzenie istniejącej choroby strukturalnej serca, takiej jak kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM – dilated cardiomyopathy), kardiomiopatia przerostowa (HCM – hypertrophic cardiomyopathy), arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy), nadmierne beleczkowanie lewej komory (hypertrabeculation, dawniej LVNC – left ventricular non-compaction). Diagnozę PPCM stawia się po wykluczeniu wszystkich innych przyczyn HF.

Rozpoznanie HF w ciąży nierzadko sprawia trudności, ponieważ objawy niewydolności mogą naśladować objawy występujące w prawidłowej ciąży, takie jak: duszność, pogorszenie tolerancji wysiłku, narastające obrzęki obwodowe czy kołatania serca. Lekarze opiekujący się ciężarnymi muszą wykazywać się dużą czujnością, jeśli objawy kardiologiczne wydają się nieproporcjonalne do etapu ciąży, ponieważ opóźnienie w diagnozie i wdrożeniu odpowiedniego leczenia HF prowadzi do późniejszych powikłań, w tym pogorszenia odległego rokowania u chorych ze świeżo rozpoznaną HF.

Definicja

Kardiomiopatia okołoporodowa jest diagnozą z wykluczenia u kobiet z HF i dysfunkcją skurczową o niejasnej etiologii, ponieważ nie istnieje żaden specyficzny test potwierdzający PPCM. Schorzenie to zostało po raz pierwszy opisane w 1849 r., kiedy to Virchow i wsp. przedstawili wyniki sekcji pacjentek, które zmarły w czasie połogu¹. PPCM uznano za odrębną jednostkę kliniczną w latach 70. XX w.² W diagnostyce różnicowej należy przede wszystkim uwzględnić zaostrzenie istniejącej wcześniej choroby serca wskutek zmian hemodynamicznych wywołanych ciążą.

Tabela 1. Kryteria diagnostyczne kardiomiopatii okołoporodowej³

Rozpoznanie PPCM opiera się na trzech kryteriach (tab. 1) zawartych w definicji kardiomiopatii okołoporodowej opracowanej przez Grupę Roboczą Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC – European Society of Cardiology) w 2010 r., obejmujących:

• rozwój HF pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie (definicja została rozszerzona, aby objąć ostatni trymestr ciąży i pierwsze 6 miesięcy po porodzie)
• brak innej możliwej do zidentyfikowania przyczyny HF
• obecność dysfunkcji skurczowej lewej komory z LVEF na ogół <45%³.

Biorąc pod uwagę fakt, że u części pacjentek występują typowe cechy PPCM i wyraźne upośledzenie LVEF, również u kobiet z jej wartościami między 45 a 50% można czasami rozpoznać PPCM.

Rokowanie jest zróżnicowane i zależy w dużej mierze od prawidłowo postawionej diagnozy oraz odpowiednio wcześnie wdrożonego leczenia. U kobiet może nastąpić całkowite wyzdrowienie z normalizacją LVEF, może utrzymywać się dysfunkcja mięśnia sercowego wraz z objawami HF lub może dojść do szybkiego pogorszenia, prowadzącego do pilnej potrzeby tymczasowego lub trwałego mechanicznego wspomagania krążenia bądź w ostateczności przeszczepienia serca.

Epidemiologia i czynniki ryzyka

Częstość występowania PPCM jest bardzo zróżnicowana i zależy głównie od pochodzenia etnicznego i geograficznego pacjentek⁴. Liczne badania wykazały, że ryzyko rozwoju PPCM wydaje się wyższe u Afrykanek i Afroamerykanek. Szacuje się, że ryzyko wystąpienia PPCM jest najwyższe wśród kobiet z Nigerii (1:100 ciąż)⁵ oraz z Haiti (1:300 ciąż)⁶, natomiast wśród kobiet z Japonii jest ono dużo niższe (1:20 000 ciąż)⁷. W jednym z dużych badań kohortowych przeprowadzonych w Stanach Zjednoczonych stwierdzono, że u Afroamerykanek nie tylko występowało większe ryzyko rozwoju cięższej postaci PPCM, lecz także diagnozowano u nich PPCM w młodszym wieku oraz później w okresie poporodowym⁵.

Poza pochodzeniem etnicznym i geograficznym współwystępowanie takich chorób, jak nadciśnienie tętnicze i stan przedrzucawkowy, wiązało się również z częstszym występowaniem PPCM. Czynnikami predysponującymi do rozwoju tego schorzenia wydają się ponadto: ciąże mnogie, kolejna ciąża (wieloródki), dodatni wywiad rodzinny w kierunku chorób układu sercowo-naczyniowego, palenie tytoniu, cukrzyca, niedożywienie, zaawansowany wiek matki oraz długotrwałe stosowanie β-mimetyków jako leczenia tokolitycznego^8-10.