Wtórna profilaktyka

Chorzy z zakrzepicą, zarówno żylną, jak i tętniczą, z obecnymi APL, którzy nie spełniają kryteriów zespołu antyfosfolipidowego, powinni być leczeni w taki sam sposób jak chorzy, u których nie wykryto APL, ale z podobnymi epizodami zakrzepowymi. Chorzy z rozpoznanym zespołem antyfosfolipidowym i pierwszym żylnym epizodem zakrzepowym powinni otrzymywać doustną antykoagulację do momentu osiągnięcia INR = 2,0-3,0. Z kolei chorzy z rozpoznanym zespołem antyfosfolipidowym i zakrzepicą tętniczą powinni być leczeni warfaryną (INR >3) lub jednocześnie lekami przeciwzakrzepowymi i antyagregacyjnymi (INR 2,0-3,0). Konieczne jest oszacowanie ryzyka krwawienia przed zaleceniem intensywnej antykoagulacji lub łączonej terapii przeciwzakrzepowej i antyagregacyjnej. W przypadku chorych bez tocznia rumieniowatego układowego z pierwszym epizodem niesercowopochodnego zakrzepowego epizodu mózgowego, z niskim mianem ACL i odwracalnymi czynnikami ryzyka zakrzepicy należy indywidualnie rozważyć leczenie przeciwpłytkowe.

Okres leczenia

Zaleca się bezterminową terapię przeciwzakrzepową u chorych z rozpoznanym APS i zakrzepicą. W przypadku pierwszego epizodu zakrzepicy żylnej, profilu APL niskiego ryzyka i przejściowych czynników ryzyka zakrzepicy antykoagulacji należy zaprzestać po 3-6 miesiącach.

Skoble i wsp.¹⁸ przeanalizowali problemy związane z opornym na leczenie, powikłanym zespołem antyfosfolipidowym. Z ich obserwacji wynika, że profilaktyka przeciwzakrzepowa może być niewystarczająca w zapobieganiu nawracającej zakrzepicy i powikłań ciążowych w podgrupie chorych z opornym na leczenie APS. Poszukuje się zatem nowych metod terapii.

Oceniano skuteczność dodania małych dawek prednizolonu (10 mg dziennie) do konwencjonalnej terapii u kobiet, u których utraty ciąży były uwarunkowane obecnością APL. Ta strategia wyraźnie poprawiła rokowanie co do pomyślnego przebiegu ciąży. Leczenie dożylnie podawanymi immunoglobulinami jest zarezerwowane dla chorych z zespołem antyfosfolipidowym opornym na heparyny albo w przypadku dodatkowych wskazań, np. autoimmunologicznej trombocytopenii. Na razie jednak zgromadzono zbyt mało dowodów na to, że alternatywne metody terapii są skuteczne w opornym APS. W opornym APS przewlekłe leczenie heparyną drobnocząsteczkową może być alternatywą dla terapii warfaryną. Hydroksychlorochina, ze względu na działanie przeciwzakrzepowe, jest rekomendowana jako dodatkowy lek w opornym APS, zarówno zakrzepowym, jak i położniczym. Niskie dawki prednizolonu w połączeniu z konwencjonalną terapią i podanie dożylne immunoglobulin może poprawić rokowanie co do pomyślnego przebiegu ciąży w opornych na leczenie postaciach położniczego zespołu antyfosfolipidowego.

Wskazania do profilaktyki przeciwzakrzepowej u chorych z obecnymi APL bez stwierdzonych objawów zakrzepicy są przedmiotem wielu analiz.^1,2,17-19 Obecność APL jest warunkiem koniecznym ale niewystarczającym do rozwoju zakrzepicy. Potrzebny jest „drugi sygnał”. Uważa się, że pierwotna profilaktyka przeciwzakrzepowa nie jest konieczna u chorych niemających objawów, u których wykryto APL. Najlepszą strategią jest indywidualna ocena ryzyka rozwoju zakrzepicy. Konieczna jest eliminacja modyfikowalnych czynników ryzyka, takich jak palenie papierosów, stosowanie antykoncepcji hormonalnej, oraz skuteczne leczenie niemodyfikowalnych czynników ryzyka, takich jak nadciśnienie, cukrzyca oraz intensywna profilaktyka przeciwzakrzepowa heparynami drobnocząsteczkowymi w stanach zagrożenia zakrzepicą, np. w okresie okołooperacyjnym czy podczas długiego unieruchomienia. Inne postępowanie zaleca się w przypadku pacjentów z chorobami autoimmunizacyjnymi, które są traktowane jako dodatkowe czynniki ryzyka. Podobnie występowanie więcej niż jednego typu APL jest czynnikiem zwiększonego ryzyka rozwoju zakrzepicy.

W toczniu rumieniowatym układowym wykrycie APL ma istotny wpływ na leczenie. Wiele jego objawów traktowanych dotychczas jako zapalne jest obecnie wiązanych z mikrozakrzepicą i wymaga stosowania antykoagulacji.

Podsumowanie

Zespół antyfosfolipidowy jest chorobą autoimmunizacyjną, w której współwystępują: nawracająca zakrzepica żylna lub tętnicza, powikłania położnicze oraz przeciwciała antyfosfolipidowe. Zakrzepica może rozwinąć się w różnych narządach, dlatego pierwsze objawy chorobowe zespołu antyfosfolipidowego są mało charakterystyczne. Prawidłowe rozpoznanie, tzn. wykrycie autoprzeciwciał mających związek z nawracającymi epizodami zakrzepicy, umożliwia szybkie rozpoczęcie leczenia – systemowej antykoagulacji, która u części chorych powinna być prowadzona przez całe życie.