Przypadek kliniczny

Cykl „Przypadek kliniczny” koordynowany przez prof. dr. hab. n. med. Michała Myśliwca, Kierownika Kliniki Nefrologii i Transplantologii UM w Białymstoku

Ogniskowe segmentalne stwardnienie nerek: pierwotne czy wtórne?

dr n. med. Ewa Nowacka-Cieciura

Adres do korespondencji: dr n. med. Ewa Nowacka-Cieciura, Klinika Medycyny Transplantacyjnej i Nefrologii WUM, Instytut Transplantologii, ul. Nowogrodzka 59, 02-006 Warszawa.

OPIS PRZYPADKU

Kobieta, lat 52, została przyjęta do kliniki we wrześniu 2004 r. z powodu obrzęków, białkomoczu ponad 3 g/l i krwinkomoczu. Objawy pojawiły się 3-4 tygodnie przed przyjęciem. W wywiadzie stwierdzono usunięcie macicy z przydatkami z powodu endometriozy przed 14 laty. Chora stosowała hormonalną terapię zastępczą (HTZ). Przy przyjęciu stan ogólny pacjentki był dobry, poza masywnymi obrzękami kończyn dolnych i twarzy, bez istotnych odchyleń w badaniu przedmiotowym. Nie stwierdzono nadciśnienia tętniczego, stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 0,9 mg/dl, szacunkowy wskaźnik filtracji kłębuszkowej (eGFR) – 63,5ml/min. W USG położenie, wielkość, echostruktura obu nerek były prawidłowe, bez cech kamicy. Pęcherz o prawidłowych zarysach ścian. Przepływy w żyłach nerkowych i żyle głównej dolnej zachowane, prawidłowe. Białkomocz w dobowej zbiórce moczu – 3,96 g. W moczu stwierdzono 70% erytrocytów dysmorficznych. Stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy wynosiło 546 mg/dl, LDL 412 mg/dl, HDL 95 mg/dl, triglicerydów 193 mg/dl, stężenie białka całkowitego w surowicy 4,5 g/dl, albumin 1,68 g/dl. Parametry morfologii krwi obwodowej, stężenie CRP w surowicy, glikemia, parametry funkcji wątroby (aminotransferazy, bilirubina, γ-glutamylotranspeptydaza [GGTP], kwasy tłuszczowe), stężenie składowych dopełniacza (C3 i C4) w surowicy były w normie. Badania wirusologiczne nie wykazały zakażenia HBV i HCV. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA – anti-nuclear antibodies) i przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) były ujemne. Na podstawie przeprowadzonych badań ustalono rozpoznanie wstępne: zespół nerczycowy (ZN) o niejasnej przyczynie.

1. Rozpoznanie zespołu nerczycowego ustalane jest na podstawie stwierdzenia:

a. Obrzęków

b. Białkomoczu powyżej 3,5 g/24 h

c. Hiperlipidemii

d. Hipoalbuminemii

e. Wszystkich powyższych

Wystąpienie wszystkich powyższych objawów świadczy o ZN i stanowi wskazanie do dalszej pilnej diagnostyki i leczenia ze względu na ryzyko zakrzepicy naczyń, ciężkich zakażeń i niewydolności nerek. W większości przypadków u dorosłych do ustalenia rozpoznania konieczne jest wykonanie biopsji nerki. Po uzyskaniu pisemnej zgody chorej wykonano biopsję nerki lewej, bez powikłań.

Zastosowano dietę z ograniczeniem spożycia soli, leczenie moczopędne (furosemid, spironolakton), dożylne wlewy albuminy 20%, dołączono inhibitory konwertazy angiotensyny ACE-I (enalapryl) i statynę (atorwastatynę). Z powodu ryzyka zakrzepicy (ZN, hipoalbuminemia poniżej 2,0 g/dl, hospitalizacja) dołączono profilaktycznie heparynę drobnocząsteczkową.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

1. Rozpoznanie zespołu nerczycowego ustalane jest na podstawie stwierdzenia:

a. Obrzęków

2. Poza FSGS do grupy podocytopatii zaliczamy:

a. Nefropatię błoniastą

3. Czynniki rokownicze w FSGS:

a. Stopień białkomoczu w chwili rozpoznania (złe rokowanie gdy >10 g/24 h)

4. Wskazania do stosowania CsA w ZN w przebiegu pierwotnego FSGS

a. Steroidooporność