Temat numeru: choroby mięśni

Rabdomioliza

prof. dr hab. med. Tomasz Stompór1
lek. Paweł Kochman2

1 Klinika Nefrologii, Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych,

Wydział Nauk Medycznych, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie

2 III Oddział Chorób Wewnętrznych i Nefrologii,

Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Włocławku

Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Tomasz Stompór, Klinika Nefrologii, Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych, Wydział Nauk Medycznych Uniwersytetu Warmińsko-Mazurskiego w Olsztynie, ul. Żołnierska 18, 10-561 Olsztyn. Tel. 89 538 62 19, faks 89 538 65 50.

Uraz mechaniczny, leki i substancje chemiczne, niedokrwienie lub nadmierne przeciążenie mięśni mogą doprowadzić do rozpadu mięśni szkieletowych i uwolnienia zawartości ich komórek do krwiobiegu, czyli rabdomiolizy. W zależności od przyczyny obraz kliniczny może być zróżnicowany: od postaci utajonej do ciężkiej, zagrażającej życiu, z ostrym uszkodzeniem nerek.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:

• rozpoznać objawy i sytuacje wskazujące na wystąpienie rabdomiolizy

• zlecić podstawową diagnostykę potwierdzającą rozpoznanie rabdomiolizy

• wymienić najczęstsze przyczyny rabdomiolizy i przeprowadzić diagnostykę różnicową

• wdrożyć podstawowe postępowanie terapeutyczne u chorych z rabdomiolizą

• rozpoznać sytuację wymagającą wysłania chorego do leczenia nerkozastępczego

• wydać choremu po incydencie rabdomiolizy zalecenia dotyczące dalszego postępowania

Rabdomioliza jest to zespół zmian klinicznych i biochemicznych rozwijających się wskutek uszkodzenia i rozpadu mięśni szkieletowych. Zawartość komórek mięśni poprzecznie prążkowanych uwalniana jest wówczas do przestrzeni pozakomórkowej i krwiobiegu. Komórki te uwalniają m.in. białko pigmentowe – mioglobinę, enzymy (w tym CPK), jony (głównie potas i fosforany) oraz puryny. Rozwój objawów rabdomiolizy zależy zarówno od charakteru czynnika sprawczego, jak i od siły jego oddziaływania, a co za tym idzie – jej przebieg może być bardzo łagodny (subkliniczny), z bezobjawowym wzrostem aktywności CPK, lub bardzo ciężki, z zagrażającymi życiu powikłaniami w postaci ostrego uszkodzenia nerek (AKI – acute kidney injury), martwicy dużych grup mięśni i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC – disseminated intravascular coagulation). Wskaźnikami laboratoryjnymi uszkodzenia mięśni są: podwyższona aktywność kinazy fosfokreatynowej (CPK – creatine phosphokinase), hiperkaliemia, kwasica, cechy niewydolności nerek. W leczeniu istotną rolę odgrywa usunięcie przyczyny, uzupełnienie niedoborów płynów, terapie nerkozastępcze i chirurgiczne leczenie powikłań.

Postacie uszkodzenia mięśni

Uszkodzenie mięśni szkieletowych jest określane szerokim terminem „miopatie”. Miopatie mogą być schorzeniami nabytymi lub wrodzonymi, ujawniającymi się bezpośrednio po urodzeniu lub w późniejszym wieku. Termin „mialgia” odpowiada bólom, osłabieniu i łatwej męczliwości mięśni. W przypadku gdy objawom tym towarzyszy wzrost aktywności CPK sięgający maksymalnie 10-krotności wartości referencyjnych, mówimy o cechach zapalenia mięśni (myositis). Jeżeli dochodzi do znacznego rozpadu komórek mięśniowych, któremu towarzyszą cechy uszkodzenia narządów (głównie AKI), mioglobinuria, a wzrost aktywności CPK przekracza 10-krotność górnej granicy wartości prawidłowych, rozpoznaje się rabdomiolizę.1

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Przyczyny

Przyczyny rabdomiolizy są bardzo różnorodne. Można je podzielić na uszkodzenia spowodowane czynnikami fizycznymi (często zewnętrznymi) oraz wywołane hipoksją, czynnikami chemicznymi oraz [...]

Patofizjologia

Pomimo istnienia tak dużej różnorodności przyczyn rabdomiolizy, ostateczny mechanizm uszkodzenia komórek mięśniowych pozostaje wspólny. W wyniku niedotlenienia dochodzi do gwałtownego niedoboru trójfosforanu [...]

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny uszkodzenia mięśni może być bardzo różnorodny; w zależności od przyczyny, jej nasilenia oraz towarzyszących czynników może przyjmować formy subkliniczne charakteryzujące [...]

Diagnostyka

Typowe objawy kliniczne występują jedynie u około 10% pacjentów z rabdomiolizą, a przy braku bólów mięśniowych (zwłaszcza gdy do rabdomiolizy dochodzi z powodów innych niż [...]

Powikłania

Istotą leczenia rabdomiolizy jest zapobieganie rozwojowi powikłań, a w przypadku ich wystąpienia – szybkie rozpoznanie i leczenie. Najważniejsze powikłania rabdomiolizy podsumowano w tabeli 3.

Leczenie

Jak dotąd nie przeprowadzono randomizowanych badań oceniających skuteczność stosowanych w rabdomiolizie metod postępowania. Sugerowane postępowanie lecznicze oparte jest na danych o charakterze retrospektywnym, [...]

Rokowanie

Rokowanie w rabdomiolizie jest bardzo zróżnicowane i zależne od przyczyny, masywności uszkodzenia oraz chorób towarzyszących. Nie ma badań prospektywnych na ten temat, jednak [...]