Reumatologia

Zapalenie skórno-mięśniowe

dr n. med. Anna Zubrzycka-Sienkiewicz

Reumatika – Centrum Reumatologii NZOZ w Warszawie

Adres do korespondencji: dr n. med. Anna Zubrzycka-Sienkiewicz, Reumatika – Centrum Reumatologii, al. Niepodległości 18, 02-653 Warszawa

Najbardziej charakterystycznymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są osłabienie siły mięśni proksymalnych i/lub zmiany skórne. Leczenie DM powinno obejmować postępowanie, którego celem jest kontrola zarówno objawów skórnych, jak i mięśniowych, a także narządowych. Poza glikokortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien:

  • rozpoznać objawy wskazujące na wystąpienie zapalenia skórno-mięśniowego
  • zlecić podstawową diagnostykę potwierdzającą rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
  • przeprowadzić diagnostykę różnicową z innymi chorobami o podobnych objawach
  • wdrożyć podstawowe leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
  • rozpoznać sytuacje alarmowe wymagające konsultacji innych specjalistów

Wprowadzenie

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM – dermatomyositis) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym charakteryzującą się specyficznymi zmianami skórnymi, symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych i obecnością swoistych przeciwciał w surowicy. Zmiany skórne często poprzedzają klinicznie jawne objawy mięśniowe. Zapalenie skórno-mięśniowe jest jedną z postaci idiopatycznych zapalnych chorób mięśni (IIM – inflammatory idiopathic myopathies).

Podział idiopatycznych zapalnych chorób mięśni

Idiopatyczne zapalne choroby mięśni dzieli się na:

  • zapalenie skórno-mieśniowe (DM – dermatomyositis)
  • zapalenie wielomięśniowe (PM – polymyositis)
  • autoimmunologiczną martwiczą chorobę mięśni (NM – necrotizing myopathy)
  • zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi (IBM – inclusion body myositis-IBM).

Wymienione powyżej choroby mięśni różnią się objawami klinicznymi, obrazem histologicznym oraz odpowiedzią na leczenie.

Zdarza się, że patognomiczne zmiany skórne pojawiają się u chorych, u których nie obserwuje się osłabienia mięśniowego. Ta rzadka postać zapalenia skórno-mięśniowego nosi nazwę amiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego (CADM – clinically amyopathic DM). Opisywano przypadki potwierdzone histologicznie bez zmian skórnych, które określa się jako DM sine dermatitis. Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką chorobą, na którą zapadają podobnie jak na inne choroby autoimmunologicznie głównie kobiety (stosunek kobiet do mężczyzn 2:1). Zachorowalność szacuje się na 5-8,9 przypadku/1 mln osób/rok.1 U dorosłych szczyt zachorowań przypada na 4-6 dekadę życia. U 30% dorosłych chorych wykrywa się też chorobę nowotworową. 75-90% chorych na DM przeżywa 5 lat. W przypadku dzieci zapalenie skórno-mięśniowe jest najczęstszą postacią idiopatycznej zapalnej choroby mięśni. Szczyt zachorowań przypada na 5-10 r.ż. Opisywane są także przypadki DM indukowane lekami.2

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza jest nieznana. Zwraca się uwagę na takie czynniki środowiskowe, jak zakażenia (Borrelia, Toxoplasma), przede wszystkim wirusowe: wirusy Coxsackie, parwowirusy, echowirusy, [...]

Objawy kliniczne

Najbardziej typowymi objawami są: osłabienie siły mięśni proksymalnych i/lub zmiany skórne. Bolesność uciskowa mięśni może wystąpić, ale nie jest charakterystycznym objawem [...]

Rozpoznanie

Rozpoznanie ustala się na podstawie kryteriów diagnostycznych przedstawionych poniżej.

Szczególne postacie DM

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci przypomina postać dorosłych. Nie wymaga jednak diagnostyki w kierunku choroby nowotworowej, co jest konieczne w przypadku dorosłych. Dzieci chore na [...]

Leczenie

Leczenie DM powinno obejmować postępowanie mające na celu kontrolę zarówno objawów skórnych, jak i mięśniowych, a także – jeśli takowe występują – objawów [...]