Temat numeru

Zespoły paraneoplastyczne

dr n. med. Grzegorz Luboiński

Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Warszawa

Adres do korespondencji: dr n. med. Grzegorz Luboiński, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, ul. W. K. Roentgena 5, 02-781 Warszawa.

Zespoły paraneoplastyczne to stany chorobowe, zespoły objawów, które są skutkiem odpowiedzi systemu immunologicznego na chorobę nowotworową lub wynikiem nieprawidłowego wydzielania hormonów bądź cytokin. Definiowane są jako reakcja na chorobę nowotworową niezwiązana z przerzutami lub z występowaniem w okolicach niezajętych bezpośrednio przez nowotwór.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien:

  • rozumieć problem zespołu paraneoplastycznego (paranowotworowego)
  • znać nowotwory, które najczęściej wiążą się z ryzykiem wystąpienia zespołu paranowotworowego
  • pamiętać, jakie objawy lub zespoły objawów mogą sugerować znaczące ryzyko istnienia choroby nowotworowej lub jej wystąpienia w przyszłości
  • potrafić wspomóc pacjenta po konsultacji specjalisty, który leczy zespół objawów i nie zawsze dostrzega ryzyko nowotworu jako ich przyczyny


Najczęściej za objawy paranowotworowe uznawane są zespoły neurologiczne, endokrynne, reumatoidalne, skórne, hematologiczne. Ocenia się, że zespoły te występują u 5-15% chorych na nowotwory, a jeśli uznać za zespoły paranowotworowe również wyniszczenie, brak łaknienia, gorączkę, to odsetek ten jest znacznie wyższy, co świadczy, jak istotny jest to problem dla chorych na nowotwór.

Ocenia się, że w przebiegu choroby nowotworowej ryzyko wystąpienia objawów paranowotworowych wzrasta. Skutkiem tego jest fakt występowania tych zespołów zwykle w przypadkach bardziej zaawansowanych, jak również twierdzenie, że wystąpienie zespołu paraneoplastycznego jest czynnikiem pogarszającym rokowanie.1

Do nowotworów ocenianych jako najczęściej współistniejące z zespołami paranowotworowymi należą: rak płaskonabłonkowy, zwłaszcza płuca, raki drobnokomórkowe płuca i układu moczowo-płciowego, nowotwory układu chłonnego, rak piersi, raki gruczołowe.

Najczęstszą przyczyną ujawnienia się zespołów paranowotworowych jest wydzielanie hormonów, peptydów lub cytokin albo w ilościach nadmiernych przez komórki normalnie je wydzielające, albo stymulowanie wydzielania ektopowego przez komórki nowotworowe.1

Rzadziej zespoły paranowotworowe powodowane są przez przeciwciała skierowane przeciw antygenom komórek nowotworowych, które mogą również reagować z tkankami prawidłowymi. Ten mechanizm jest przyczyną zespołów paranowotworowych hematologicznych, a także neurologicznych. Średni wiek wystąpienia zespołów paranowotworowych to 66 lat.2

NEUROLOGICZNE ZESPOŁY PARANOWOTWOROWE

Jednymi z lepiej zbadanych i opisanych są zespoły paranowotworowe neurologiczne.3,4 Wprawdzie zespoły te występują u około 1% chorych na nowotwór, ale zostały dość dokładnie zdefiniowane i określono w nich jasne kryteria diagnostyczne.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

ZESPOŁY ENDOKRYNNE

W przebiegu wielu nowotworów złośliwych występują zaburzenia w aktywności hormonów lub związków, które wykazują aktywność analogiczną do hormonów (cytokiny lub prekursory steroidów). Związki [...]

ZESPOŁY PARANOWOTWOROWE REUMATOIDALNE

Ta grupa zespołów jest szczególnie trudna do rozpoznania jako zespoły paranowotworowe, bowiem wiele chorób z grupy chorób reumatoidalnych może rozwijać się niezależnie [...]

ZESPOŁY SKÓRNE

Zespoły skórne występują u chorych na nowotwory zwykle jednocześnie z nowotworem. Jednym z częstszych zespołów jest występowanie nadżerek błon śluzowych i owrzodzeń w obrębie pęcherzy skóry [...]

ZESPOŁY HEMATOLOGICZNE

Paranowotworowe zespoły hematologiczne rzadko są objawowe, najczęściej rozpoznawane są u pacjentów ze stwierdzonym nowotworem i wykrywane po rozpoznaniu nowotworu lub przypadkowo przy okazji [...]

PODSUMOWANIE

Zapadalność na nowotwory rośnie, jednak dzięki wczesnej diagnostyce i postępowi w leczeniu rośnie również liczba pacjentów żyjących dłużej po leczeniu. Skutkiem tego jest [...]