Pro­gram Edu­ka­cyj­ny Der­ma­to­lo­gia 18/1 – roz­wią­za­nie i ko­men­tarz

Ob­raz kli­nicz­ny i wy­ni­ki ba­dań do­dat­ko­wych po­zwo­li­ły na roz­po­zna­nie ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go współ­ist­nie­ją­ce­go z ato­po­wym za­pa­le­niem skó­ry. Ziar­ni­niak grzy­bia­sty (my­co­sis fun­go­ides) jest naj­częst­szym pier­wot­nym chło­nia­kiem skó­ry wy­wo­dzą­cym się z lim­fo­cy­tów T. Cho­ro­ba ta zwy­kle roz­wi­ja się w śred­nim i star­szym wie­ku, czę­ściej u męż­czyzn niż u ko­biet. Cha­rak­te­ry­zu­je się wie­lo­let­nim, ła­god­nym prze­bie­giem. Po­cząt­ko­wo zmia­ny skór­ne mo­gą imi­to­wać ta­kie jed­nost­ki cho­ro­bo­we, jak wy­prysk, ato­po­we za­pa­le­nie skó­ry, łusz­czy­cę czy świerzb. Wy­kwi­tom zwy­kle to­wa­rzy­szy mniej lub bar­dziej na­si­lo­ny świąd. W ba­da­niach do­dat­ko­wych czę­sto ob­ser­wu­je się zwięk­szo­ne stę­że­nie IgE, β­-mi­kro­glo­bu­li­ny oraz ak­tyw­ność LDH. Pod­sta­wą roz­po­zna­nia jest ba­da­nie hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne wy­cin­ka po­bra­ne­go ze zmia­ny skór­nej, w któ­rym – w za­leż­no­ści od stop­nia za­awan­so­wa­nia cho­ro­by – stwier­dza się nie­wiel­kie­go stop­nia akan­to­zę, hi­per­ke­ra­to­zę, ogni­sko­wą pa­ra­ke­ra­to­zę lub nie­trzy­ma­nie pig­men­tu, li­nij­ne sku­pi­ska lim­fo­cy­tów wzdłuż war­stwy pod­staw­nej (tzw. in­diań­ska ścież­ka), cha­rak­te­ry­stycz­ne dla ob­ra­zu wcze­sne­go ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go, nie­znacz­ny stan gąb­cza­sty i „ha­lo” oko­ło­ją­drza­ste. Ob­ser­wo­wa­ne w ob­ra­zie mi­kro­sko­po­wym na­cie­ki za­pal­ne mo­gą su­ge­ro­wać roz­po­zna­nie wy­pry­sku. Czę­sto wi­docz­ny jest ob­raz łusz­czy­co­po­dob­ny lub li­sza­jo­po­dob­ny (hi­per­ke­ra­to­za z akan­to­zą i pa­ra­ke­ra­to­zą, zwy­rod­nie­nie wod­nicz­ko­wa­te ko­mó­rek war­stwy pod­staw­nej, apop­to­za). U 17-37,5% cho­rych wy­stę­pu­ją mi­kro­rop­nie Pau­trie­ra. W zmia­nach gu­zo­wa­tych ob­fi­ty na­ciek ob­ser­wu­je się w skó­rze wła­ści­wej, cza­sem tak­że w tkan­ce pod­skór­nej. Do­peł­nie­niem ba­da­nia hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go jest im­mu­no­fe­no­ty­po­wa­nie ko­mó­rek no­wo­two­ro­wych. W po­pu­la­cji tej cha­rak­te­ry­stycz­ny jest zwy­kle fe­no­typ ko­mó­rek T po­moc­ni­czych z eks­pre­sją CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD8­-, CD45RO+.

W po­cząt­ko­wych sta­diach cho­ro­by ro­ko­wa­nie jest do­bre, a czas prze­ży­cia dłu­gi, jed­nak w mia­rę jej roz­wo­ju do­cho­dzi do po­wsta­wa­nia gu­zów z roz­pa­dem lub zmian o ty­pie ery­tro­der­mii, do uogól­nie­nia pro­ce­su cho­ro­bo­we­go, za­ję­cia wę­złów chłon­nych, prze­rzu­tów na­rzą­do­wych i śmier­ci.

W pi­śmien­nic­twie świa­to­wym ist­nie­ją do­nie­sie­nia o współ­ist­nie­niu ato­po­we­go za­pa­le­nia skó­ry i ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go, w ostat­nio prze­pro­wa­dzo­nych ba­da­niach epi­de­mio­lo­gicz­nych nie stwier­dzo­no jed­nak do­dat­niej ko­re­la­cji mię­dzy ty­mi dwo­ma jed­nost­ka­mi cho­ro­bo­wy­mi. Ze wzglę­du na po­do­bień­stwo ob­ra­zu kli­nicz­ne­go i hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go obu jed­no­stek cho­ro­bo­wych pa­cjen­ci z ato­po­wym za­pa­le­niem skó­ry o dłu­go­let­nim i nie­cha­rak­te­ry­stycz­nym prze­bie­gu wy­ma­ga­ją okre­so­wych kon­tro­li i ewen­tu­al­nej ewa­lu­acji roz­po­zna­nia.

Pra­wi­dło­we od­po­wie­dzi:

1. c, 2. a, 3. d, 4. b, 5. abcd, 6. ab, 7. d, 8. d, 9. a, 10. c

Adres do korespondencji: dr n. med. Alina Jankowska-Konsur, Katedra i Klinika Dermatologii AM, ul Chałubińskiego 1, 50-368 Wrocław

Piśmiennictwo:

1. Mehrany K, El-Azhary RA, Bouwhuis SA, et al. Cutaneous T-cell lymphoma and atopy: is there any association? Br J Dermatol 2003 Nov;149(5):1013-7.

2. Rajka G, Winkelmann RK. Atopic dermatitis and Sezary Syndrome. Arch Dermatol 1984 Jan;120(1):83-84.