W artykule kolejno odkrywamy przed ekspertem informacje o rzeczywistym pacjencie (czcionką wytłuszczoną). Ekspert na bieżąco je komentuje, pozwalając czytelnikowi śledzić swoje rozumowanie (zwykłą czcionką). Artykuł kończy komentarz autora.

64-letni mężczyzna zgłosił się na izbę przyjęć z powodu nagłych zaburzeń widzenia w obu oczach (zamazany obraz i podwójne widzenie). Objawom tym towarzyszył ból głowy w okolicy czołowej. Dolegliwości pojawiły się tego samego dnia. W czasie badania stwierdzono zaburzenia świadomości; wywiad przeprowadzono przy współpracy członków rodziny. Chory nie miał gorączki, dreszczy ani osłabienia siły mięśniowej. Zaburzenia widzenia ustąpiły samoistnie, wkrótce po przybyciu na izbę przyjęć.

Pacjent miał rozpoznaną przewlekłą chorobę nerek, nadciśnienie tętnicze i tętniaka aorty brzusznej, którego zoperowano 7 lat wcześniej. Z leków przyjmował tylko kwas acetylosalicylowy i atenolol. Był kierowcą ciężarówki, ostatnio nie podróżował za granicę. Dawniej palił papierosy. Wypijał 1-3 piwa dziennie. Twierdził, że nie używał psychoaktywnych substancji uzależniających. W rodzinie nikt nie chorował na nowotwory, choroby serca ani nie przebył udaru mózgu.

Pierwsze, co mi przychodzi na myśl, to to, że możemy mieć do czynienia z zaburzeniami krążenia mózgowego. Mniej prawdopodobne jest, by nagle wystąpiły objawy zakażenia, zaburzeń metabolicznych lub zatrucia. Ani zakażenie, ani zaburzenie metaboliczne nie ustąpiłyby samoistnie bez właściwego leczenia. Tak może się objawiać też guz ośrodkowego układu nerwowego, gdy dojdzie do przejściowego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego w przebiegu towarzyszącego krwawienia lub obrzęku.

Rycina 1. Radiogram klatki piersiowej
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej przy przyjęciu ujawniło obustronne zacienienie szczytowych pól płucnych

Rycina 2. 12-odprowadzeniowe EKG
Przy przyjęciu widoczne nieswoiste zmiany odcinka ST i załamka T

Biorąc pod uwagę czynniki ryzyka miażdżycy, początkowo podejrzewałbym udar mózgu lub przemijający atak niedokrwienny. Zaburzenia świadomości i zaburzenia widzenia mogą świadczyć o niedokrwieniu w zakresie tylnej części krążenia mózgowego, w obszarze unaczynianym przez tętnicę podstawną, czyli o zespole tętnicy podstawnej mózgu. Należy też rozważyć zapalenie tętnicy skroniowej, za czym może przemawiać wiek chorego, ból głowy w okolicy czołowej, zaburzenia widzenia i samoistne ich ustąpienie, do którego może dojść we wczesnym okresie choroby. Możliwy jest także krwotok podpajęczynówkowy, w którym objawy po początkowym epizodzie krwawienia mogą być do pewnego stopnia zmienne.

W badaniu przedmiotowym stwierdzono spowolnienie psychoruchowe, dobrą orientację co do własnej osoby i miejsca, ale złą w czasie, a także trudności z doborem słów. Pacjent nie gorączkował. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło 145/90 mmHg, tętno 72 uderzeń/min, a częstość oddechów 14/min. Saturacja mierzona pulsoksymetrycznie w czasie oddychania powietrzem atmosferycznym wynosiła 95%. W badaniu osłuchowym klatki piersiowej stwierdzono rozsiane obustronne późnowdechowe trzeszczenia. Tony serca były prawidłowe, nie zanotowano szmerów, tarcia ani rytmu cwałowego. Badanie jamy brzusznej nie ujawniło żadnych nieprawidłowości. Obserwowano linijne krwotoki podpaznokciowe na palcach obu rąk i lewej stopy, nie zanotowano innych zmian skórnych. W badaniu neurologicznym stwierdzono chód ataktyczny i niewielką dysmetrię, prawidłowe było natomiast czucie i siła mięśniowa wszystkich kończyn. Nie występował objaw Babińskiego. Wyniki badania nerwów czaszkowych i pola widzenia były prawidłowe.

Zaburzenia widzenia ustąpiły, utrzymywały się natomiast zaburzenia świadomości. Rozpoznanie zmiany ogniskowej w ośrodkowym układzie nerwowym budzi zatem wątpliwości. Linijne drzazgowate krwawienia podpaznokciowe można często wyjaśnić mniej znaczącym incydentem, np. urazem, jednak większa ich liczba każe podejrzewać zatorowość. Objawy wieloogniskowe ze strony płuc i ośrodkowego układu nerwowego mogą występować w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia, ale prawdopodobieństwo tego rozpoznania zmniejsza brak gorączki i szmerów w badaniu osłuchowym serca. Biorąc pod uwagę zaburzenia widzenia, przydatne byłoby badanie dna oka w poszukiwaniu zatorów naczyń siatkówki. Łagodna hipoksemia i trzeszczenia w badaniu osłuchowym pól płucnych mogą świadczyć o jednej z częstych chorób płuc, np. zachłystowym zapaleniu płuc, wielopłatowym zapaleniu płuc, zapaleniu naczyń płucnych, lub o powikłaniach infekcyjnego zapalenia wsierdzia, np. zastoinowej niewydolności serca lub zatorowości materiałem septycznym.

Stężenie hemoglobiny wynosiło 11,8 g/dl, liczba płytek krwi 234 tys./mm ³ , a liczba leukocytów 10 300/mm ³ (w tym 31% neutrofilów, 7% limfocytów, 3% monocytów i 59% eozynofilów). Stężenie kreatyniny w osoczu wynosiło 2,5 mg/dl (nie było wcześniejszych wyników do porównania), stężenie azotu mocznikowego we krwi 41 mg/dl, aktywność aminotransferazy asparaginianowej 62 j./l (zakres prawidłowy 15-41), a aminotransferazy alaninowej 32 j./l (wartość prawidłowa <45), aktywność fosfatazy zasadowej w osoczu 111 j./l (zakres prawidłowy 32-91), natomiast stężenie bilirubiny całkowitej 0,7 mg/dl. Stężenia glukozy i elektrolitów we krwi były prawidłowe. W badaniu moczu stężenie białka oceniono na 1+, nie wykryto leukocytów, erytrocytów ani wałeczków. Mocz zbadano rutynowo na obecność toksyn, wykryto amfetaminę i kanabinoidy. Pobrano krew na posiew.

Rycina 3. Skany mózgowia w badaniu rezonansu magnetycznego

W radiogramie klatki piersiowej stwierdzono obustronne zmniejszenie przejrzystości szczytów płuc (ryc. 1). W 12-odprowadzeniowym elektrokardiogramie (EKG) rytm serca był zatokowy, o prawidłowej częstości, stwierdzono obniżenie odcinka ST i dwufazowe załamki T w odprowadzeniach V ₃ do V ₆ oraz niski woltaż załamków z odprowadzeń kończynowych (ryc. 2).

Choroba zajmuje wiele narządów i przebiega z wyraźną eozynofilią. Tak może objawiać się zespół hipereozynofilowy, zespół Churga i Strauss, ciężka reakcja polekowa, uogólnione zakażenie pasożytami (np. strongyloidoza) lub ostre zakażenie grzybicze (np. kokcydioidomykoza). W zespole hipereozynofilowym dochodzi do pierwotnej proliferacji eozynofilów, które uszkadzają liczne narządy. Niski woltaż załamków w EKG z odprowadzeń kończynowych sugeruje proces naciekowy, za co też mogą odpowiadać eozynofile. Warto rozważyć zespół Churga i Strauss, ponieważ zajęte są nerki, płuca i układ nerwowy. Trzeba zapytać pacjenta, czy miał astmę lub chorobę zatok. Eozynofilia może też towarzyszyć niewydolności nadnerczy, rzadko jednak jest tak duża, poza tym nie ma innych charakterystycznych dla niej cech, tj. hiponatremii, hiperkaliemii, nadmiernej pigmentacji skóry ani hipotonii. Inna choroba, która może przebiegać z eozynofilią i zajęciem wielu narządów, szczególnie nerek, to zatorowość cholesterolowa, która jednak jest zwykle powikłaniem inwazyjnego zabiegu na tętnicach.

Przed rozważeniem któregoś z rzadkich zespołów eozynofilowych rozsądek nakazywałby wykluczyć najczęstsze choroby. Zmiany w EKG sugerują uwzględnienie ostrego zespołu wieńcowego, mimo że chory nie skarżył się na ból w klatce piersiowej. Należałoby też pogłębić diagnostykę w kierunku niewydolności nerek. Wynik badania ogólnego moczu nie potwierdza kłębuszkowego zapalenia nerek, które powinno towarzyszyć zespołowi Churga i Strauss. Wyniki badania czynności wątroby wskazują na alkoholowe zapalenie wątroby. Być może pacjent pije więcej alkoholu, niż twierdzi, skoro zataił fakt przyjmowania narkotyków. Nadużywanie alkoholu i narkotyków mogłoby tłumaczyć zaburzenia świadomości i zaburzenia widzenia, ale nie wyraźną eozynofilię.

Tomografia komputerowa głowy ujawniła cechy uogólnionego zaniku mózgu wraz z przewlekłymi zmianami okołokomorowej i podkorowej istoty białej, nie stwierdzono innej patologii. Wykonane później badanie metodą rezonansu magnetycznego uwidoczniło obszary hiperintensywnego sygnału w obrazowaniu zależnym od dyfuzji, sugerujące liczne ogniska udarowe w korze mózgu, podkorowej istocie białej, moście i obu półkulach móżdżku (ryc. 3). W angiografii metodą rezonansu magnetycznego nie stwierdzono nieprawidłowości w naczyniach czaszkowych.

Rycina 4. Echokardiografia przezklatkowa

Zaburzenia świadomości i ból głowy ustąpiły dzień po przyjęciu. Zlecono echokardiografię przezklatkową, która wykazała prawidłową czynność skurczową lewej komory i brak istotnych cech choroby naczyniowej; mimo że nie wykryto cech wady zastawkowej, przy podstawie przegrody w lewej komorze uwidoczniono dużą, przytwierdzoną do podłoża masę (ryc. 4, zobacz też film, dostępny na  NEJM.org ). Choremu podano heparynę w celu uzyskania efektu przeciwzakrzepowego.

Najbardziej prawdopodobną przyczyną udarów zatorowych widocznych w badaniu rezonansu magnetycznego jest skrzeplina wewnątrzsercowa, która w badaniu echokardiograficznym ujawnia się w postaci uszypułowanego guza. Większość skrzeplin wewnątrzsercowych pojawia się jednak w dyskinetycznej lewej komorze, a nie było tak w omawianym przypadku. Możliwe, że przyczyną pojawienia się zakrzepu przyściennego jest pierwotna choroba miokardium – być może naciek eozynofilowy – i że zakrzep ten jest źródłem zatorów do mózgu i do tętnic obwodowych (co tłumaczyłoby linijne krwotoki podpaznokciowe).

Innymi możliwymi przyczynami guza sródsercowego są zakażenia, bakteryjne i niebakteryjne, oraz guzy serca. Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia wydaje się mało prawdopodobne, nie występowały bowiem gorączka ani bakteriemia. Należy uwzględnić także włókniaka brodawczakowatego oraz śluzaka, pamiętając wszakże, że tym guzom zwykle nie towarzyszy eozynofilia.

Rycina 5. Bioptaty endomiokardialne. Barwienie hematoksyliną i eozyną