Niewydolność kory nadnerczy to schorzenie rzadkie, ale potencjalnie stwarza bezpośrednie zagrożenie dla życia. Szybkie rozpoznanie oraz odpowiednie leczenie poprawiają jakość życia oraz zapobiegają wystąpieniu przełomu nadnerczowego.

Wprowadzenie

Odpowiednie leczenie niedoczynności kory nadnerczy (NKN) stanowi istotny problem kliniczny. Większość objawów jest niespecyficzna (osłabienie, utrata apetytu, nudności, wymioty, bóle brzucha, bóle mięśniowe), co powoduje, że podstawowe znaczenie ma już samo wysunięcie takiego podejrzenia. A za tym powinna pójść decyzja o wdrożeniu terapii, ponieważ natychmiastowa diagnostyka nie zawsze jest możliwa.

Optymalna farmakoterapia powinna opierać się na odwzorowaniu fizjologicznego rytmu dobowego wydzielania kortyzolu z jego porannym szczytem. Przy podejrzeniu przełomu nadnerczowego należy niezwłocznie podać 100 mg hydrokortyzonu i.v., a ostateczne rozpoznanie ustalić po ustabilizowaniu stanu ogólnego pacjenta.

Celem leczenia niedoczynności kory nadnerczy jest zapewnienie właściwej podaży glikokortykosteroidów (GKS), mineralokortykosteroidów (MKS), a niekiedy także androgenów nadnerczowych. Substytucja hormonalna nie tylko likwiduje objawy niedoboru hormonów kory nadnerczy, ale także minimalizuje ryzyko rozwinięcia przełomu nadnerczowego, który stanowi stan zagrożenia życia. Głównym elementem leczenia substytucyjnego jest takie dostosowanie dawki hormonów, aby osiągnąwszy pożądane cele terapeutyczne, uniknąć równie niekorzystnych objawów przedawkowania.

Warunkiem koniecznym właściwej substytucji jest zrozumienie dobowego rytmu sekrecji kortyzolu. Wydzielanie ACTH (adrenocorticotropic hormone) przez przysadkę odbywa się w sposób pulsacyjny, począwszy od godziny 3.00 w nocy ze szczytem ok. 7.00 rano. Towarzyszy temu zgodne, aczkolwiek łagodnie opóźnione w stosunku do ACTH zwiększenie sekrecji kortyzolu przez korę nadnerczy.

Należy również pamiętać, że aktywność biologiczna kortyzolu zależy od stężenia jego wolnej postaci w osoczu, która z kolei uzależniona jest od stężenia białek wiążących hormon (głównie transkortyny), zmieniającego się w różnorodnych warunkach fizjologicznych i chorobowych (np. ciąża, stan krytyczny).

Dla właściwego leczenia bardzo istotne jest udzielenie pacjentowi i członkom jego rodziny rzetelnych i zrozumiałych informacji dotyczących istoty choroby, sposobu leczenia oraz postępowania w przypadku nagłego pogorszenia stanu zdrowia.

Leczenie GKS

Schemat leczenia GKS powinien:

• naśladować prawidłowy rytm kortyzolu z porannym szczytem i największym obniżeniem w godzinach wieczornych
• uwzględniać różnice we wchłanianiu i metabolizmie leków u poszczególnych chorych
• być łatwy do modyfikacji
• minimalizować ryzyko przedawkowania skutkującego jatrogennym zespołem Cushinga.¹