Standardy w leczeniu

Standardy leczenia niewydolności kory nadnerczy

lek. Agata Pokrzywa

dr n. med. Maria Kusz

dr n. med. Urszula Ambroziak

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr n. med. Urszula Ambroziak, Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa; e-mail: uambroziak@wum.edu.pl

Niewydolność kory nadnerczy to schorzenie rzadkie, ale potencjalnie stwarza bezpośrednie zagrożenie dla życia. Szybkie rozpoznanie oraz odpowiednie leczenie poprawiają jakość życia oraz zapobiegają wystąpieniu przełomu nadnerczowego.

Wprowadzenie

Odpowiednie leczenie niedoczynności kory nadnerczy (NKN) stanowi istotny problem kliniczny. Większość objawów jest niespecyficzna (osłabienie, utrata apetytu, nudności, wymioty, bóle brzucha, bóle mięśniowe), co powoduje, że podstawowe znaczenie ma już samo wysunięcie takiego podejrzenia. A za tym powinna pójść decyzja o wdrożeniu terapii, ponieważ natychmiastowa diagnostyka nie zawsze jest możliwa.

Optymalna farmakoterapia powinna opierać się na odwzorowaniu fizjologicznego rytmu dobowego wydzielania kortyzolu z jego porannym szczytem. Przy podejrzeniu przełomu nadnerczowego należy niezwłocznie podać 100 mg hydrokortyzonu i.v., a ostateczne rozpoznanie ustalić po ustabilizowaniu stanu ogólnego pacjenta.

Celem leczenia niedoczynności kory nadnerczy jest zapewnienie właściwej podaży glikokortykosteroidów (GKS), mineralokortykosteroidów (MKS), a niekiedy także androgenów nadnerczowych. Substytucja hormonalna nie tylko likwiduje objawy niedoboru hormonów kory nadnerczy, ale także minimalizuje ryzyko rozwinięcia przełomu nadnerczowego, który stanowi stan zagrożenia życia. Głównym elementem leczenia substytucyjnego jest takie dostosowanie dawki hormonów, aby osiągnąwszy pożądane cele terapeutyczne, uniknąć równie niekorzystnych objawów przedawkowania.

Warunkiem koniecznym właściwej substytucji jest zrozumienie dobowego rytmu sekrecji kortyzolu. Wydzielanie ACTH (adrenocorticotropic hormone) przez przysadkę odbywa się w sposób pulsacyjny, począwszy od godziny 3.00 w nocy ze szczytem ok. 7.00 rano. Towarzyszy temu zgodne, aczkolwiek łagodnie opóźnione w stosunku do ACTH zwiększenie sekrecji kortyzolu przez korę nadnerczy.

Należy również pamiętać, że aktywność biologiczna kortyzolu zależy od stężenia jego wolnej postaci w osoczu, która z kolei uzależniona jest od stężenia białek wiążących hormon (głównie transkortyny), zmieniającego się w różnorodnych warunkach fizjologicznych i chorobowych (np. ciąża, stan krytyczny).

Dla właściwego leczenia bardzo istotne jest udzielenie pacjentowi i członkom jego rodziny rzetelnych i zrozumiałych informacji dotyczących istoty choroby, sposobu leczenia oraz postępowania w przypadku nagłego pogorszenia stanu zdrowia.

Leczenie GKS

Schemat leczenia GKS powinien:

  • naśladować prawidłowy rytm kortyzolu z porannym szczytem i największym obniżeniem w godzinach wieczornych
  • uwzględniać różnice we wchłanianiu i metabolizmie leków u poszczególnych chorych
  • być łatwy do modyfikacji
  • minimalizować ryzyko przedawkowania skutkującego jatrogennym zespołem Cushinga.1

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie GKS

Schemat leczenia GKS powinien:

Monitorowanie leczenia glikokortykosteroidami

Monitorowanie leczenia GKS opiera się głównie na ocenie klinicznej chorego.1,9 Należy podawać najmniejszą skuteczną dawkę, która zabezpieczy go przed wystąpieniem przełomu [...]

Leczenie mineralokortykosteroidami

Większość pacjentów z pierwotną NKN wymaga substytucji mineralokortykosteroidami (MKS). Niedobór aldosteronu występuje często już w początkowym okresie rozwoju choroby, wyprzedzając nierzadko pojawienie się [...]

Monitorowanie leczenia mineralokortykosteroidami

Monitorowanie leczenia MKS polega na ocenie klinicznej oraz ocenie stężenia elektrolitów i aktywności reninowej osocza. Dąży się do prawidłowego stężenia elektrolitów, a aktywność [...]

Leczenie androgenami

Niewydolność kory nadnerczy prowadzi nieuchronnie do niedoboru dehydroepiandrosteronu (DHEA). Fizjologiczny szczyt wydzielenia DHEA obserwuje się w 3 dekadzie życia, następnie stopniowo ono [...]

Monitorowanie leczenia androgenami

Należy monitorować stan kliniczny pacjentki, jak również stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S) przed przyjęciem porannej dawki leku, które powinno być w środkowej normie [...]

Monitorowanie pacjentów z rozpoznaniem wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

Pacjenci z rozpoznaniem wtórnej niedoczynności kory nadnerczy powinni być ocenieni po kątem niedoborów innych hormonów przysadki. W przypadku stwierdzenia takich niedoborów należy uzupełnić [...]

Postępowanie u kobiet w ciąży

Od pierwszego trymestru ciąży obserwuje się stopniowy wzrost stężenia transkortyny, co prowadzi do zwiększenia stężenia całkowitego kortyzolu w osoczu. W trzecim trymestrze w warunkach [...]

Zapobieganie przełomowi nadnerczowemu

Chory z niewydolnością kory nadnerczy powinien być zaopatrzony w specjalną kartę z informacją dotyczącą rozpoznania. Polskie Towarzystwo Endokrynologiczne razem z Europejskim Towarzystwem Endokrynologicznym przygotowało wzór [...]

Postępowanie w przełomie nadnerczowym

Przy podejrzeniu przełomu nadnerczowego zaleca się zabezpieczyć próbkę krwi w celu oznaczenia stężenia kortyzolu, ACTH, aldosteronu, reniny i elektrolitów. Nie należy zwlekać z leczeniem [...]

Podsumowanie

Niewydolność kory nadnerczy jest schorzeniem rzadkim, ale potencjalnie stwarzającym bezpośrednie zagrożenie dla życia. Szybkie rozpoznanie oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia poprawiają jakość [...]