Temat numeru

Zespół Guillaina-Barrégo

dr hab. n. med. Mariusz Siemiński

Katedra i Klinika Medycyny Ratunkowej, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Mariusz Siemiński, Katedra i Klinika Medycyny Ratunkowej, Gdański Uniwersytet Medyczny, ul. Smoluchowskiego 17, 80-214 Gdańsk, e-mail: msiem@wp.pl, tel. 58 349 37 80, faks 58 349 39 90

  • Obraz kliniczny zespołu Guillaina-Barrégo, jego epidemiologia i patomechanizm
  • Przedstawienie odchyleń w badaniach dodatkowych wykonywanych w diagnostyce tego zespołu
  • Omówienie zasad postępowania ogólnolekarskiego w zespole Guillaina-Barrégo i możliwości leczenia przyczynowego

Eponim „zespół Guillaina-Barrégo” (GBS – Guillain-Barré syndrome) oznacza ostre lub podostre zapalenie wielu nerwów i korzeni nerwowych (poliradikulopatię zapalną). Jest to najczęstsza przyczyna ostrego niedowładu wiotkiego. Charakterystyczną cechą zespołu jest czasowy (a wszystko wskazuje na to, że również przyczynowy) związek z przebytą przez pacjenta 2-3 tygodnie przed wystąpieniem objawów neurologicznych infekcją dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Zasadniczym elementem obrazu klinicznego jest postępujący, symetryczny niedowład wiotki, głównie obejmujący kończyny, jednak często pojawiają się objawy zajęcia mięśni oddechowych oraz cechy obwodowego uszkodzenia nerwów czaszkowych. Charakterystycznym odchyleniem w badaniach dodatkowych jest tak zwane rozszczepienie białkowo-komórkowe, tj. wysokie stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy niskiej cytozie. Choroba ma przebieg jednofazowy, z objawami narastającymi w ciągu pierwszych 3-4 tygodni do swojego maksymalnego nasilenia. Następnie pacjent wchodzi w stabilną fazę plateau trwającą kilka do kilkunastu tygodni, po czym objawy zaczynają się wycofywać. U większości pacjentów regresja symptomów ostatecznie pozwala na powrót do samodzielnego funkcjonowania.

Zespół Guillaina-Barrégo jest polineuropatią zapalną o podłożu autoimmunologicznym. Najczęściej przyczyną objawów neurologicznych jest ostra demielinizacja obwodowych włókien nerwowych wywołana patologiczną aktywnością układu odpornościowego. Obserwuje się także formy choroby, w których głównym celem ataku immunologicznego są białka aksonu.

Leczenie pierwszego (de facto jedynego) rzutu tego zespołu opiera się na interwencjach nacelowanych na zahamowanie aktywności układu immunologicznego – zabiegach plazmaferezy lub dożylnym podawaniu immunoglobuliny. Rokowanie pacjentów jest w dużej części uzależnione od prawidłowego postępowania ogólnolekarskiego.

W poniższym artykule omówione zostaną objawy kliniczne, zasady diagnostyki, kryteria rozpoznania, teorie patogenetyczne oraz możliwości terapeutyczne w zespole Guillaina-Barrégo.

Historia

W 1916 r. w czasie walk nad Sommą do szpitala polowego, w którym pracowali neurolodzy Georges Guillain i Jean-Alexandre Barré oraz fizjolog i radiolog André Strohl, trafiło dwóch żołnierzy z objawami ostrego i postępującego wiotkiego niedowładu ko...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Epidemiologia zespołu Guillaina-Barrégo

Zapadalność na GBS waha się od 0,38 do 2,66 zachorowań na 100 000 osób na rok – jest to zatem relatywnie [...]

Obraz kliniczny zespołu Guillaina-Barrégo

Pierwszym objawem GBS najczęściej są parestezje (uczucie drętwienia i mrowienia) lub dolegliwości bólowe (uczucie ściskania) w obrębie dystalnych części kończyn. Jeżeli pacjent przebył [...]

Badania dodatkowe w zespole Guillaina-Barrégo

Zespół Guillaina-Barrégo jest rozpoznaniem klinicznym ustalanym na podstawie wywiadu (postępujące podostro osłabienie siły mięśniowej, często w wywiadzie infekcja poprzedzająca objawy neurologiczne, parestezje [...]

Kryteria rozpoznania zespołu Guillaina-Barrégo

Dotychczas najbardziej rozbudowane i dostosowane do warunków klinicznych kryteria diagnostyczne opracowała grupa robocza Brighton Collaboration, organizacji monitorującej możliwe powikłania poszczepienne. Autorzy tych [...]

Patomechanizm zespołu Guillaina-Barrégo

Ujmując w telegraficznym skrócie charakterystykę kliniczną GBS, można powiedzieć, że u pacjenta po przebytej infekcji rozwija się podostry wiotki niedowład z cechami polineuropatii w badaniu [...]

Leczenie zespołu Guillaina-Barrégo

Głównym objawem w zespole Guillaina-Barrégo jest postępujący wiotki niedowład, i to nasilenie deficytu neurologicznego decyduje o tym, jak trwale choroba zmieni życie pacjenta. Należy [...]