Eponim „zespół Guillaina-Barrégo” (GBS – Guillain-Barré syndrome) oznacza ostre lub podostre zapalenie wielu nerwów i korzeni nerwowych (poliradikulopatię zapalną). Jest to najczęstsza przyczyna ostrego niedowładu wiotkiego. Charakterystyczną cechą zespołu jest czasowy (a wszystko wskazuje na to, że również przyczynowy) związek z przebytą przez pacjenta 2-3 tygodnie przed wystąpieniem objawów neurologicznych infekcją dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Zasadniczym elementem obrazu klinicznego jest postępujący, symetryczny niedowład wiotki, głównie obejmujący kończyny, jednak często pojawiają się objawy zajęcia mięśni oddechowych oraz cechy obwodowego uszkodzenia nerwów czaszkowych. Charakterystycznym odchyleniem w badaniach dodatkowych jest tak zwane rozszczepienie białkowo-komórkowe, tj. wysokie stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy niskiej cytozie. Choroba ma przebieg jednofazowy, z objawami narastającymi w ciągu pierwszych 3-4 tygodni do swojego maksymalnego nasilenia. Następnie pacjent wchodzi w stabilną fazę plateau trwającą kilka do kilkunastu tygodni, po czym objawy zaczynają się wycofywać. U większości pacjentów regresja symptomów ostatecznie pozwala na powrót do samodzielnego funkcjonowania.

Zespół Guillaina-Barrégo jest polineuropatią zapalną o podłożu autoimmunologicznym. Najczęściej przyczyną objawów neurologicznych jest ostra demielinizacja obwodowych włókien nerwowych wywołana patologiczną aktywnością układu odpornościowego. Obserwuje się także formy choroby, w których głównym celem ataku immunologicznego są białka aksonu.

Leczenie pierwszego (de facto jedynego) rzutu tego zespołu opiera się na interwencjach nacelowanych na zahamowanie aktywności układu immunologicznego – zabiegach plazmaferezy lub dożylnym podawaniu immunoglobuliny. Rokowanie pacjentów jest w dużej części uzależnione od prawidłowego postępowania ogólnolekarskiego.

W poniższym artykule omówione zostaną objawy kliniczne, zasady diagnostyki, kryteria rozpoznania, teorie patogenetyczne oraz możliwości terapeutyczne w zespole Guillaina-Barrégo.

Historia

W 1916 r. w czasie walk nad Sommą do szpitala polowego, w którym pracowali neurolodzy Georges Guillain i Jean-Alexandre Barré oraz fizjolog i radiolog André Strohl, trafiło dwóch żołnierzy z objawami ostrego i postępującego wiotkiego niedowładu ko...