Przypadek kliniczny
Zespół żółtych paznokci
dr n. med. Sławomir Tubek1
prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sobieszczańska2
- Przedstawienie typowych objawów zespołu żółtych paznokci, tzw. triady Emersona
- Koncepcje dotyczące etiopatogenezy zaburzenia
- Metody leczenia obejmujące dożylne podawanie immunoglobulin, stosowanie antybiotyków w małej dawce, analogów somatostatyny czy glikokortykosteroidów
Zespół żółtych paznokci (YNS – yellow nail syndrome) według klasyfikacji międzynarodowej ICD-10 jest zaliczany do chorób przydatków skóry (L60.5), mimo że typowa triada zespołu to: 1. zmiany troficzne paznokci, 2. obrzęk przedgoleniowy, 3. zmiany w zakresie układu oddechowego – od zmian w zatokach przynosowych do nacieków opłucnej i rozstrzeni oskrzeli prowadzących do niewydolności oddechowej1,2,3.
Ten ostatni element triady tak naprawdę stanowi najistotniejszy klinicznie problem, może bowiem prowadzić do inwalidztwa oddechowego i przedwczesnego zgonu. Zatem aby przydać temu zespołowi odpowiedniej powagi klinicznej, elementy triady powinny być wymieniane w innej kolejności niż dotychczasowo w piśmiennictwie, czyli:
- zmiany w układzie oddechowym – od zmian w zatokach przynosowych do nacieków opłucnej i rozstrzeni oskrzeli prowadzących do niewydolności oddechowej
- zmiany troficzne paznokci
- obrzęk przedgoleniowy.
Zespół żółtych paznokci jest zaliczany do grupy chorób rzadkich (OMIM 153300, ORPHA662), w związku z czym przy jego omawianiu trudno mówić o medycynie opartej na faktach (EBM – evidence-based medicine). Choć YNS może stanowić poważny problem zdrowotny, nie ma wypracowanych schematów leczenia. Od czasu opisania zespołu, czyli od 1964 r., w literaturze światowej przedstawiono ponad 400 przypadków, co przekłada się na zapadalność mniejszą niż 1/1 mln/rok3.
Etiologia zespołu nie jest jednoznacznie określona. Obserwacje kliniczne wskazują, że YNS jest wynikiem dysfunkcji układu immunologicznego. Może występować samodzielnie, być elementem schorzenia autoimmunologicznego lub zespołu paranowotworowego.
Opis przypadku 1
50-letni chory z rozpoznanym zespołem żółtych paznokci (ryc. 1A-B), leczonym dotychczas bez efektów, został przyjęty na oddział chorób wewnętrznych w celu podjęcia próby terapii wlewami dożylnymi immunoglobulin. W wywiadzie: wieloletnie palenie tytoniu, potwierdzone w testach uczulenie na chrom, nikiel, kobalt, podejrzenie uczulenia na tytan. Pacjent od wielu lat był diagnozowany i leczony z powodu zapalenia zatok obocznych nosa, ponadto od 2 lat utrzymywał się u niego obustronny obrzęk podudzi, a od 4 lat żółte zabarwienie paznokci zarówno dłoni, jak i stóp. Ze względu na stwierdzone przewlekłe zapalenia zatok mężczyzna przeszedł zabieg mukozektomii endoskopowej, po którym ustąpiły dolegliwości ze strony górnych dróg oddechowych, ale nie uzyskano poprawy w zakresie zmian chorobowych paznokci. W związku ze zmianami w obrębie płytki paznokciowej chory dotychczas przyjmował leki przeciwgrzybicze bez widocznej poprawy. Próby eliminacji alergenów również nie wpływały na zmiany paznokciowe.
