Przypadek kliniczny
Niesklasyfikowany pierwotny zespół niedoboru odporności
dr n. med. Sławomir Tubek1
dr n. med. Dariusz Woszczyk2
dr n. med. Iwona Tubek3
- Niskie stężenie IgE w surowicy sugeruje występowanie pierwotnego niedoboru odporności humoralnej
- Niedobory składowych dopełniacza C3 i C4 poprzez zaburzenia opsonizacji, a wtórnie fagocytozy i/lub lizy komórek, prowadzą do upośledzenia odporności skutkującego skłonnością do infekcji, a ponadto sprzyjają powstawaniu reakcji autoimmunologicznych
- Działanie immunomodulujące makrolidów zależy od dawki i czasu stosowania (w terapii krótkoterminowej leki te wzmacniają odpowiedź immunologiczną, w długoterminowej mogą działać przeciwzapalnie i przeciwastmatycznie)
Niedobór odporności jest problemem, z którym spotykamy się w praktyce zawodowej znacznie częściej, niż nam się wydaje, zwłaszcza gdy zsumujemy pierwotne i wtórne niedobory odporności. W przypadku pierwotnych niedoborów odporności współczynnik chorobowości dla Polski wynosi 1,44/100 000 mieszkańców, a zakłada się, że 70-80% przypadków pozostaje nierozpoznanych1. Jeśli dołożymy do tego wtórne niedobory odporności mogące występować w przebiegu m.in. chorób: zakaźnych, nowotworowych, metabolicznych, autoimmunizacyjnych, a także w chorobach nerek, jelit i wątroby oraz będące wynikiem ich leczenia, to w praktyce klinicznej zaburzenie to występuje dość często2,3.
Kolejnym problemem, z którym spotykamy się w praktyce klinicznej, jest obecność autoprzeciwciał, które mogą być elementem zespołu niedoboru odporności1-3. Z jednej strony autoprzeciwciała często stwierdza się u osób zdrowych, ale tylko u niewielkiej części prowadzą do klinicznych objawów choroby autoimmunologicznej4. Z drugiej jednak strony ponad 2,5% populacji jest dotknięte wywołanymi przez autoprzeciwciała chorobami autoimmunologicznymi4. Drogi, poprzez które dochodzi do indukowanej przez autoprzeciwciała patologii, są różne w poszczególnych chorobach, przy czym autoprzeciwciała skierowane przeciwko temu samemu antygenowi, w zależności od epitopu, mogą przynosić różny skutek4. Autoprzeciwciała można podzielić na siedem kategorii:
- stymulujące receptor
- blokujące transmisję neuronalną
- indukujące niekontrolowaną zmianę sygnału
- powodujące mikrozakrzepy
- powodujące lizę komórki
- aktywujące neutrofile
- indukujące zapalenie4.
Układ immunologiczny jest funkcjonalnie powiązany z układem hormonalnym i nerwowym, zwłaszcza częścią wegetatywną. Rozpatrując wyżej wymienione procesy biologiczne, należy brać pod uwagę upływ czasu, czyli zmienność funkcji układu neuroendokrynoimmunologicznego wynikającą z wieku oraz wpływów środowiskowych.
