Wszystkie dzieci do ukończenia 12 lat przed planowanym leczeniem immunosupresyjnym, z upośledzeniem odporności bądź o wysokim ryzyku ciężkiego przebiegu choroby są objęte obowiązkowym szczepieniem przeciwko ospie wietrznej. To samo dotyczy rodzeństwa tych dzieci, o ile wcześniej nie przechorowało ospy wietrznej20. Przebieg ospy wietrznej u pacjentów z ZN leczonych immunosupresyjnie jest szczególnie ciężki i może stanowić zagrożenie życia. Z tego względu, jeżeli dojdzie do kontaktu nieszczepionego dziecka z ZN, będącego w trakcie leczenia immunosupresyjnego, z chorym na ospę wietrzną zaleca się podanie w ciągu 72 godzin preparatu immunoglobuliny przeciwko ospie wietrznej. W przypadku zachorowania na ospę wietrzną dzieci leczone immunosupresyjnie powinny otrzymać acyklowir albo walacyklowir2.

Podsumowanie

Zespół nerczycowy jest jedną z najczęstszych glomerulopatii, występuje na całym świecie i dotyczy wszystkich grup wiekowych. Charakteryzuje się masywnym białkomoczem prowadzącym do hipoalbuminemii, wystąpienia obrzęków i zaburzeń lipidowych. Późno rozpoznany i nieleczony stanowi zagrożenie dla życia pacjentów. Najczęściej, zwłaszcza u dzieci, występuje pierwotny ZN o podłożu immunologicznym, któremu nie towarzyszą objawy ze strony innych narządów i układów. Leczenie pierwszego rzutu stanowią GKS, a odpowiedź na ich zastosowanie jest ważnym czynnikiem rokowniczym i warunkującym dalsze postępowanie. U noworodków i niemowląt ZN jest zwykle wynikiem mutacji genów kodujących białka kłębuszków nerkowych. Wtórne ZN najczęściej towarzyszą chorobom infekcyjnym, układowym, cukrzycy, amyloidozie i występują po zatruciach czy też na skutek przyjmowania niektórych leków. Ich częstość rośnie wraz z wiekiem pacjentów. Należy pamiętać, że kluczowe znaczenie ma szybkie rozpoznanie ZN, które jest możliwe przy użyciu prostych i tanich badań laboratoryjnych (oznaczenie białka w moczu i stężenia albuminy w surowicy). Pacjenci w pierwszej kolejności zgłaszają się do lekarzy POZ, którzy powinni niezwłocznie skierować ich na oddział nefrologii. W związku z tym znajomość objawów i przebiegu ZN jest niezwykle ważna dla lekarza rodzinnego, chociaż rozpoznanie ZN u pacjentów z chorobami współistniejącymi, zwłaszcza układu krążenia i wątroby, może być niezwykle trudne i wymaga dużej wnikliwości oraz intuicji. Lekarze pierwszego kontaktu powinni ściśle współpracować z nefrologami leczącymi ich podopiecznych z ZN. Do nich też należy przeprowadzenie szczepień ochronnych, które u dzieci z ZN wykonuje się zgodnie z obowiązującym kalendarzem szczepień z uwzględnieniem modyfikacji wynikających ze stosowanego leczenia immunosupresyjnego.

Abstract

Nephrotic syndrome: what every GP should know

Nephrotic syndrome (NS) is one of the most common presentations of glomerular disease, affecting patients of all ages and races, although it is more prevalent in children. It is characterized by massive proteinuria leading to hypoalbuminemia, edema and hyperlipidemia. NS occurs either as a primary renal problem or as a manifestation of other disorders, including infections, systemic diseases, diabetes, amyloidosis, poisoning, or as a side effect of medication. The most common type of NS in children is idiopathic NS due to immune mechanisms, although the exact causes remain unknown. Glucocorticoids are the first-line treatment to which most children respond. On the other hand, in neonates and infants, NS is usually the result of hereditary defects in glomerular proteins, and it is resistant to steroids. While prognosis and treatment vary according to the cause, an early diagnosis is crucial. It can be made using simple and inexpensive tests (urinalysis for protein, serum albumins). Initially, patients make appointments with general practitioners who should immediately diagnose NS and refer the patient to the nephrology department. As a result, knowledge of the symptoms and the presentation of NS is extremely important, though the diagnosis of NS in patients with comorbidities, including in particular circulatory and liver disorders, can be very difficult and require a considerable insight and intuition. General practitioners providing healthcare services for NS patients should work closely with nephrologists. Moreover, they are responsible for preventive vaccinations, which in children with NS should be performed according to the applicable immunization schedule, including any modifications due to the patient’s immunosuppressive treatment.

Piśmiennictwo

1. Zwolińska D, Musiał K. Zespół nerczycowy u dzieci – postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne w świetle aktualnych zaleceń. Forum Pediatrii Praktycznej 2022;43:57-65

2. Szczepańska M, Bałasz-Chmielewska I, Grenda R i wsp. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej (PTNFD) dotyczące postępowania z dzieckiem z zespołem nerczycowym. Forum Nefrol Edu 2022;2(1):39-60

3. Kawalec W, Grenda R, Kulus M (red.). Pediatria II. Warszawa: PZWL, 2018

4. Myśliwiec M (red.). Wielka Interna. Nefrologia. Wydanie II. Warszawa: Medical Tribune Polska, 2017

5. Jurubiță R, Obrișcă B, Achim C, et al. Anti-phospholipase A2 receptor antibody screening in nephrotic syndrome may identify a distinct subset of patients with primary membranous nephropathy. Int Urol Nephrol 2022;54(7):1713-23

6. Tae-Sun HA. Circulating permeability factors in idiopathic nephrotic syndrome. Childhood Kidney Dis 2019;23(1):7-21

7. Lewko B. Leczenie zespołu nerczycowego: immuno- czy raczej podocytoterapia? Postepy Hig Med Dosw (online) 2016;70:459-70

8. Pelletier JH, Kumar KR, Engen R, et al. Recurrence of nephrotic syndrome following kidney transplantation is associated with initial native kidney biopsy findings. Pediatr Nephrol 2018;33:1773-80

9. Li Y, Fan J, Zhu W, et al. Therapeutic potential targeting podocyte mitochondrial dysfunction in focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Diseases 2023;9(4):254-64

10. Horinouchi T, Nozu K, Iijima K. An updated view of the pathogenesis of steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2022;37(9):1957-65

11. Yin L, Yu L, He JC, et al. Controversies in podocyte loss: death or detachment? Front Cell Dev Biol 2021;9:771931

12. Carter SA, Mistry S, Fitzpatrick J, et al. Prediction of short-and long-term outcomes in childhood nephrotic syndrome. Kidney Int Reports 2020;5(4):426-34

13. Marchel DM, Gipson DS. Adult survivors of idiopathic childhood onset nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2021;36:1731-7

14. Tapia C, Bashir K. Nephrotic Syndrome [updated 2022 Jun 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470444/

15. Lipska-Ziętkiewicz BS, Ozaltin F, Hölttä T, et al. Genetic aspects of congenital nephrotic syndrome: a consensus statement from the ERKNet-ESPN inherited glomerulopathy working group. Eur J Hum Genet 2020;28(10):1368-78

16. Grenda R. Genetic mutations of podocyte proteins as underlying mechanism of glomerular diseases in pediatric and adult patients. Postepy Nauk Med 2013;36(2):1731-2469

17. Sinha A, Bagga A. Clinical practice guidelines for nephrotic syndrome: consensus is emerging. Pediatr Nephrol 2022;37:2975-84

18. Oh GJ, Waldo A, Paez-Cruz F, et al. Steroid-associated side effects in patients with primary proteinuric kidney disease. Kidney Int Reports 2019;4(11):1608-16

19. Srivastava T, Dell KM, Lemley KV, et al. Gluten-Free Diet in Childhood Difficult-to-Treat Nephrotic Syndrome: A Pilot Feasibility Study. Glomerular Dis 2022;2(4):176-83

20. Komunikat Głównego Inspektora Sanitarnego z dnia 28 października 2022 r. w sprawie Programu Szczepień Ochronnych na rok 2023. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia poz. 113 z 28.10.2022 r.

Do góry