Tabela 5. Wybrane działania niepożądane leków stosowanych w terapii zespołu nerczycowego^2,3,18

Należy pamiętać o działaniach niepożądanych leczenia stosowanego w ZN, które zostały przedstawione w tabeli 5^2,3,18. 

W przypadku rozpoznania steroidoopornego ZN zaleca się wykonanie biopsji nerki oraz przeprowadzenie badań genetycznych. Stosuje się leczenie zmniejszające białkomocz. W tym celu podaje się inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI – angiotensin converting enzyme inhibitor) i/lub leki z grupy antagonistów receptora angiotensyny (ARB – angiotensin receptor blocker). Lekiem pierwszego wyboru u dzieci ze steroidoopornym IZN na podłożu zmian minimalnych, mezangialnego KZN lub FSGS jest CsA. Nieskuteczność leczenia po 6-miesięcznym podawaniu CsA wskazuje na oporność na CsA i jest wskazaniem do zaprzestania podawania tego leku. Po uzyskaniu remisji leczenie CsA kontynuuje się przez co najmniej rok. Z czasem można dokonać zamiany CsA na MMF. W szczególnych przypadkach można stosować leczenie skojarzone CsA i MMF².

Jeżeli podejrzewamy immunologiczne podłoże ZN, można utrzymać małą dawkę GKS 0,5 mg/kg co drugi dzień lub odstawić GKS. W przypadkach wtórnej steroidooporności i stwierdzenia zmian minimalnych w biopsji nerki można spróbować zastosować rytuksymab^2,17.

Poza zaleceniami PTNFD w leczeniu zespołu nerczycowego należy uwzględnić rodzaj glomerulopatii leżącej u podłoża ZN, wiek pacjenta, dynamikę przebiegu choroby oraz choroby współistniejące.

W przypadkach wtórnego ZN podstawowe znaczenie ma leczenie choroby zasadniczej.

W terapii ZN istotne są także postępowanie objawowe mające na celu leczenie obrzęków, zaburzeń lipidowych (postę­powanie dietetyczne, statyny) oraz profilaktyka zaburzeń kostnych (preparaty witaminy D₃ i wapnia) i powikłań zatorowo-zakrzepowych (heparyna drobnocząsteczkowa, kwas acetylosalicylowy).

Jeżeli dojdzie do obrzęków nerczycowych, należy zmniejszyć podaż soli w diecie do <35 mg/kg/24 h. W hiponatremii konieczne jest ograniczenie podaży płynów. Hipowolemia jest wskazaniem do podaży 20% roztworu albuminy w dawce 0,5-2 g/kg, ewentualnie dekstranu 40 w dawce 5-10 ml/kg w powolnym wlewie dożylnym. Następnie podaje się dożylnie furosemid. W normo- i hiperwolemii stosowane są doustne leki moczopędne – hydrochlorotiazyd 1-2 mg/kg/24 h w 2-4 dawkach, spironolakton 1-4 mg/kg/24 h w 2-4 dawkach i furosemid 1-3 mg/kg/24 h w 3-4 dawkach¹.

Niezwykle istotna jest profilaktyka i eradykacja ognisk przewlekłego zapalenia (zęby, zatoki), które mogą prowadzić do nawrotów choroby.

Ostatnio Srivastava i wsp. przeprowadzili badania pilotażowe nad wspomagającym zastosowaniem diety bezglutenowej u dzieci z trudnym do leczenia IZN przed rozpoczęciem terapii immunosupresyjnej drugiego rzutu. Skuteczność takiego postępowania potwierdzono u 29% badanych, a oznaczenie stężenia zonuliny (białko ścisłych połączeń między enterocytami) w osoczu jako biomarkera do przewidywania skuteczności leczenia mogłoby ułatwić racjonalne stosowanie tej metody u pacjentów z ZN. Konieczne jest jednak przeprowadzenie dalszych badań z udziałem większych grup pacjentów¹⁹.

Wskazania do wykonania biopsji nerki

U dzieci najczęściej występuje IZN ze zmianami minimalnymi, który bardzo dobrze reaguje na leczenie GKS. Z tego względu biopsja nerki nie jest rutynowo wykonywana przed rozpoczęciem terapii. Wskazaniami do jej przeprowadzenia u dzieci są:

• zachorowanie na ZN >12 r.ż.
• pierwotna steroidooporność
• upośledzona filtracja kłębuszkowa
• ZN z towarzyszącym zespołem nefrytycznym, tj. z krwinkomoczem i/lub nadciśnieniem tętniczym, i/lub hipokomplementemią¹.

U dorosłych biopsja nerki jest wykonywana w większości przypadków, chyba że przyczyna ZN jest oczywista (np. amyloidoza, cukrzyca)⁴.

Szczepienia dzieci z zespołem nerczycowym

Dzieci z ZN w przebiegu choroby oraz na skutek leczenia immunosupresyjnego mają osłabioną odporność i są szcze­gólnie narażone na zakażenia, zwłaszcza paciorkowcowe i pneumokokowe, oraz wystąpienie choroby inwazyjnej. Z tego względu zaleca się szczepienie wszystkich dzieci z rozpoznanym ZN przeciwko inwazyjnej chorobie pneumokokowej oraz grypie²⁰. Szczepienie przeciwko grypie należy powtarzać co roku. Wskazane jest także szczepienie członków rodziny mieszkających razem z chorym dzieckiem. Należy pamiętać, że dzieci z ZN powinny być szczepione 13-walentną skoniugowaną szczepionką przeciwko pneumokokom (PCV13). Dotyczy to także dzieci w wieku 6-18 lat. Ponadto dzieci z ZN >2 r.ż. powinny dodatkowo otrzymać szczepionkę polisacharydową PPV23².

Wszystkie dzieci z rozpoznanym ZN powinny być szczepione zgodnie z obowiązującym kalendarzem szczepień. Przeciwwskazania do szczepień są takie same jak w populacji ogólnej z pewnymi modyfikacjami wynikającymi ze stosowanego leczenia. Nieuzasadnione jest natomiast odraczanie szczepień w obawie przed ryzykiem wyindukowania nawrotu ZN.

Tabela 6. Szczepienie dzieci z zespołem nerczycowym szczepionkami żywymi²

W ZN nie ma przeciwwskazań do szczepienia szczepionkami zabitymi. Natomiast aktualne zalecenia dotyczące szczepienia żywymi szczepionkami przedstawiono w tabeli 6². 

Lekarz rodzinny powinien pamiętać, by zalecić zachowanie środków szczególnej ostrożności po szczepieniu szczepionkami żywymi domowników dzieci z ZN leczonych immunosupresyjnie².