Rotacja stopy wzdłuż osi podłużnej

Ten etap dysfunkcji stopy charakteryzuje się opadaniem przodostopia (albo łagodnym opadaniem stopy), do którego dołącza się wymuszone ustawienie stopy w rotacji wzdłuż osi podłużnej. Takie ustawienie stopy wynika z nierównowagi między siłą mięśni nawracających a odwracających stopę. Może do niej dochodzić od początku choroby, kiedy osłabienie jest jeszcze ograniczone do mięśni stóp. Mięśnie nawracające stopę są z reguły bardziej osłabione niż ich antagoniści i w efekcie stopa ustawia się w inwersji. Przyczynia się do tego nieprawidłowe działanie mięśnia prostownika długiego palców (dodatkowy mięsień nawracający) z powodu osłabienia mięśni wewnętrznych stopy oraz nadaktywność mięśnia piszczelowego przedniego, który kompensuje opadanie przodostopia.^8,10

Rycina 2. Widoczne wydrążenie stopy prawej, ustawienie na bocznej krawędzi oraz szpotawość tyłostopia. Materiał własny.

Rycina 3. Schemat progresji rotacji kąta między kością piętową a osią długą kończyny dolnej prawej. Widoczny na schemacie zanik mięśni nawracających stopę. (A) Prawidłowe ustawienie, 5 stopni koślawości, (B) redukcja kąta do 0 stopni, (C) ustawienie tyłostopia w szpotawości. Opracowanie własne na podstawie:^8,10

>Na tym etapie u pacjentów obserwuje się wysoki łuk podeszwy, różny stopień szpotawości tyłostopia, ustawienie przodostopia w zgięciu podeszwowym oraz palce szponiaste, co daje obraz stopy szpotawo-wydrążonej (ryc. 2). Do szpotawego ustawienia tyłostopia dochodzi w mechanizmie pośrednim przez ustawienie I promienia stopy w nadmiernym zgięciu podeszwowym. Głowa pierwszej kości śródstopia przedwcześnie styka się z podłożem, co uniemożliwia nawrócenie tylnej części stopy (w fazie podporu prawidłową pozycją tyłostopia jest nawrócenie). Ta pozycja sprawia, że tyłostopie kompensacyjnie ustawia się w szpotawości. Mechanizmem bezpośrednim prowadzącym do szpotawego ustawienia tyłostopia może być brak zrównoważenia działania mięśnia piszczelowego tylnego, który jest mięśniem odwracającym stopę przez osłabiony mięsień strzałkowy krótki.^5,9,11

Prawidłowo kość piętowa powinna być odchylona na zewnątrz od osi długiej kończyny o 5 stopni (ryc. 3). Wraz z progresją rotacji kąt ten zmniejsza się aż kość piętowa skręca się do wewnątrz i ciężar ciała, który jest przenoszony na boczną krawędź stopy rozciąga kompleks więzadeł bocznych stawu skokowo-goleniowego. Dodatkowo z powodu współistniejącej niestabilności często dochodzi do skręceń tego stawu, które przyczyniają się do dalszego rozciągania więzadeł bocznych.^5,8,9

W celu zapobiegania rotacji stopy wzdłuż osi podłużnej w fazie pełnego obciążenia w czasie chodu pacjenci powinni korzystać z wkładek z klinem podpierającym zewnętrzną stronę stopy i powodującym rozciąganie mięśni odwracających stopę.⁸

Opadanie stopy

W kolejnym etapie choroby dołącza się zwykle opadanie stopy i wtedy kąt między osią kończyny dolnej a styczną do podeszwy stopy wynosi ponad 100 stopni. Jest to spowodowane osłabieniem siły mięśni zginających stopę grzbietowo, szczególnie mięśnia piszczelowego przedniego.^5,8,10 Poprawę funkcjonalności chodu można uzyskać przez noszenie butów z obcasem, o ile kąt między osią kończyny dolnej a styczną do podeszwy stopy nie przekracza 105 stopni i jeśli nie występuje rotacja wzdłuż osi podłużnej stopy albo jest ona niewielkiego stopnia.⁸

Ważne jest, aby rozróżnić, czy opadanie stopy występuje z powodu znacznego osłabienia mięśni strzałkowych (z następstwem ustawienia stopy w supinacji), czy z powodu osłabienia siły mięśnia piszczelowego przedniego. W pierwszym przypadku korzystna może okazać się interwencja chirurgiczna mająca na celu zredukowanie nierównowagi mięśniowej, natomiast przy osłabieniu mięśnia piszczelowego przedniego powinno się rozważyć zastosowanie ortezy stawu skokowego (ankle-foot-orthoses, AFO).⁸

Rycina 4. (A) Prawidłowa pozycja stojąca, (B) przykurcz mięśnia trójgłowego łydki i redukcja płaszczyzny podparcia do obszaru przodostopia, (C) kompensacyjne zgięcie stawów biodrowych w celu utrzymania rzutu środka ciężkości na płaszczyznę podparcia. Opracowanie własne na podstawie:^8,14

Podczas fazy przenoszenia w czasie chodu opadanie stopy kompensowane jest zwiększeniem zgięcia w stawie biodrowym, co pozwala pacjentowi unieść wyżej kończynę dolną wraz z opadającą stopą. Powstaje typowy obraz tzw. chodu koguciego. Taki sposób chodzenia jest męczący z powodu zwiększenia zakresu ruchu i większego wysiłku mięśni zginaczy tego stawu oraz wymaga zwiększenia koncentracji uwagi przez pacjenta w celu uniknięcia zaczepienia stopą o podłoże i upadku.^8,13

W tym stadium mięśnie zginające stopę podeszwowo zwykle pozostają jeszcze silne i w związku z nierównowagą mięśniową między nimi a zginaczami grzbietowymi stopy może dojść do powstania deformacji w postaci stopy końskiej. Przy wystąpieniu tego zniekształcenia pacjenci nie mogą podczas stania dotknąć pietą do podłoża, ponieważ mięsień trójgłowy łydki jest przykurczony (ryc. 4). W takiej sytuacji powierzchnia podparcia zmniejsza się do obszaru przodostopia. Zdarza się, że deformacja nie jest bardzo zaawansowana i wtedy pięta może dotykać podłoża podczas stania, ale żeby środek ciężkości padał na środek płaszczyzny podparcia to stawy biodrowe muszą być utrzymywane w nieznacznym zgięciu dzięki pracy mięśni pośladkowych. Utrzymanie takiej pozycji jest męczące i prowadzi do zaburzenia równowagi statycznej. Przy wystąpieniu stopy końskiej kompensacją może być noszenie obuwia z obcasem, ale jeśli deformacja jest zaawansowana, to powinno się rozważyć interwencję chirurgiczną, szczególnie przy współistniejącej rotacji stopy.⁸

Niewydolność mięśni zginaczy podeszwowych stopy

Zazwyczaj u pacjentów z CMT mięśnie zginające stopę podeszwowo ulegają osłabieniu później niż zginacze grzbietowe, ponieważ:

• zginacze podeszwowe są zwykle silniejsze niż ich antagoniści,
• mięsień strzałkowy trzeci, który bierze udział w zgięciu grzbietowym stopy jest selektywnie zajęty przez neuropatię,
• mięsień prostownik długi palucha i mięsień prostownik długi palców zmieniają swoją aktywność i funkcjonalnie stają się zginaczami podeszwowymi stopy (jak opisano wcześniej).

Rycina 5. (A) Prawidłowa pozycja stojąca, (B) przesunięcie rzutu środka ciężkości do przodu przy selektywnym osłabieniu mięśnia trójgłowego i zachowanym zakresie ruchu zgięcia grzbietowego, (C) kompensacyjne zgięcie w stawach biodrowych i kolanowych w celu utrzymania rzutu środka ciężkości na płaszczyznę podparcia. Opracowanie własne na podstawie:^8,14

Zdarza się, że mięśnie zginające stopę podeszwowo ulegają osłabieniu w tym samym okresie co zginacze grzbietowe. Ma to miejsce, gdy obecna jest zaawansowana rotacja stopy wzdłuż osi podłużnej i w związku z tym mięsień trójgłowy łydki nie może działać prawidłowo. Może do tego dochodzić także wybiórczo w niektórych postaciach aksonalnych neuropatii.

Mięsień trójgłowy łydki odpowiada m.in. za stabilizację stawu skokowo-goleniowego w płaszczyźnie strzałkowej, utrzymując stopę w pozycji 90 stopni w stosunku do osi kończyny dolnej podczas stania bez obuwia. Przy selektywnym osłabieniu mięśnia trójgłowego łydki kąt 90 stopni nie może być utrzymany i zmniejsza się o dostępny zakres ruchu zgięcia grzbietowego. Rzadko osłabieniu mięśnia trójgłowego łydki towarzyszy możliwość pewnego zakresu ruchu zgięcia grzbietowego stopy. Warto zwrócić uwagę na konsekwencje funkcjonalne takiej sytuacji. W celu uniknięcia upadku do przodu pacjenci uginają kończyny dolne w stawach biodrowych i kolanowych, przywracając tym samym rzut środka ciężkości na środek płaszczyzny podparcia (ryc. 5). Utrzymanie tej pozycji możliwe jest dzięki pracy mięśnia czworogłowego i pośladkowego wielkiego. Pacjentom trudno jest stać w ten sposób przez dłuższy czas, ponieważ mięśnie łatwo się męczą i pojawiają się skurcze.<<<|Rycina 5>>

Jak wspomniano wcześniej taki rozkład osłabienia mięśni u pacjentów z CMT występuje stosunkowo rzadko. Zwykle do zmniejszenia siły mięśnia trójgłowego łydki dochodzi w późniejszym stadium choroby, gdy zakres ruchu zgięcia grzbietowego stopy jest już utracony, co pozwala utrzymać 90 stopni między osią kończyny dolnej a podeszwą stopy. Podsumowując, gdy wszystkie mięśnie poniżej stawu kolanowego są bardzo osłabione, to utrata zakresu ruchu zgięcia grzbietowego może być bardziej korzystna funkcjonalnie dla pacjentów niż jego utrzymanie.^8,10,14 Dlatego zaleca się regularne badanie siły mięśnia trójgłowego łydki i gdy jest on na tyle osłabiony, że pacjenci nie są w stanie oderwać pięty od podłoża na ok. 2 cm, powinno się zaprzestać ćwiczeń rozciągających tę grupę mięśniową.^8,14 Jeśli mięśnie zginające stopę podeszwowo są osłabione w niewielkim stopniu, to pacjentom należy zalecić noszenie butów na niedużym obcasie (ok. 1 cm). Dzięki temu mięsień trójgłowy łydki ulega dalszemu osłabieniu w pozycji nieznacznego skrócenia, co jest bardziej funkcjonalne dla pacjentów. Z kolei, gdy mięsień trójgłowy łydki jest bardzo osłabiony, ale też utracony jest zakres ruchu zgięcia grzbietowego, to pacjenci powinni nosić obuwie na płaskiej podeszwie, ponieważ brak zakresu ruchu zgięcia grzbietowego stopy pozwala utrzymać 90 stopni między osią kończyny dolnej a podeszwą stopy. Natomiast jeśli przy dużym osłabieniu mięśnia trójgłowego zachowany jest pewien zakres ruchu zgięcia grzbietowego stopy, to pacjenci dodatkowo powinni korzystać z wkładek, które są grubsze na wysokości głów kości śródstopia, żeby uniknąć upadku do przodu i utrzymać rzut środka ciężkości na płaszczyznę podparcia.⁸