Diagnostyka różnicowa

Tabela 3. Procesy chorobowe do uwzględnienia w diagnostyce różnicowej zespołu post-polio

Ze względu na niespecyficzność objawów klinicznych rozpoznanie PPS wymaga szerokiej diagnostyki różnicowej (tab. 3). Powinno być ustalone przez neurologa z doświadczeniem w zakresie chorób nerwowo-mięśniowych, ponieważ identyczne objawy towarzyszą różnym schorzeniom neurologicznym, takim jak stwardnienie zanikowe boczne (ALS – amyotrophic lateral sclerosis), choroba Parkinsona, stwardnienie rozsiane, neuropatia czy miastenia. Szczególnie w przypadkach PPMA, przebiegających z zanikiem mięśni i zaburzeniami opuszkowymi, w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić ALS.

Znużenie obwodowe mięśni i znużenie ośrodkowe występują w schorzeniach endokrynologicznych (niedoczynność tarczycy), zaburzeniach układu krążenia, niedokrwistości, kolagenozach i zapaleniu reumatoidalnym stawów. Uczucie znużenia i zniechęcenia pojawia się również w depresji. Z kolei dolegliwości bólowe towarzyszą schorzeniom stawów i tkanek miękkich (procesy zapalne kości, stawów, kaletek maziowych, ścięgien, bóle reumatyczne, neuropatie, radikulopatie i zapalenie wielomięśniowe), fibromialgii, a także procesom nowotworowym i przewlekłym procesom zapalnym, np. boreliozie.

Ponieważ osoby dotknięte zespołem post-polio mają dziś 50-70 lat i więcej, odróżnienie objawów aktywnego PPS od normalnego starzenia się może sprawiać trudności. Objawy nie mogą być jednak bagatelizowane ani nieprawidłowo klasyfikowane ze względu na podeszły wiek pacjentów.

Czynniki ryzyka

W przypadku PPS zidentyfikowano kilka czynników ryzyka, które są związane z nasileniem uszkodzenia neuronów ruchowych i późniejszą adaptacją nadmiernie rozbudowanych jednostek ruchowych, i są to³⁸:

• nasilenie początkowego niedowładu
• stopień powrotu do zdrowia po epizodzie ostrego polio
• wiek w momencie zachorowania
• płeć żeńska
• zwiększona aktywność fizyczna w okresie stabilizacji stanu neurologicznego
• dodatkowe urazy i schorzenia.

Ryzyko wystąpienia zespołu post-polio i nasilenie niedowładu w jego przebiegu zwiększają się u pacjentów, którzy mieli bardziej nasilony niedowład po wyjściu z ostrej fazy polio lub zachorowali na polimyelitis w starszym wieku. Płeć żeńska i nadmierna aktywność fizyczna w okresie stabilizacji stanu neurologicznego okazały się również wskaźnikami zwiększonego ryzyka rozwoju PPS.

Możliwości terapeutyczne w zespole post-polio

Nie ma skutecznego leczenia farmakologicznego przeznaczonego ściśle dla pacjentów z PPS, które mogłoby zatrzymać rozwój choroby lub ograniczyć narastający deficyt ruchowy. Dotychczasowe badania kliniczne nie potwierdziły jednoznacznie skuteczności różnorodnych form farmakoterapii. I tak na przykład pirydostygmina w randomizowanym badaniu klinicznym okazała się mało skuteczna i w niewielkim stopniu poprawiała wydolność fizyczną u osób z jednostkami ruchowymi normalnej wielkości³⁹. Lamotrygina przynosiła znikomy efekt terapeutyczny w postaci zmniejszenia zmęczenia⁴⁰. W próbach leczenia wysokimi dawkami prednizonu wykazano łagodną poprawę stanu klinicznego, jednak działania niepożądane leczenia przewyższyły korzyści i wyniki nie były istotne statystycznie⁴¹.

W badaniach klinicznych wykazano zmienne korzyści z leczenia immunoglobulinami podawanymi dożylnie (IVIg)^22,42. Na podstawie metaanalizy opublikowanych badań randomizowanych można sądzić, że IVIg nie powodują znaczącej poprawy w zakresie bólu, zmęczenia ani siły mięśniowej, dlatego ich rutynowe podawanie pacjentom z PPS nie powinno być zalecane⁴³. Niemniej dla niektórych pacjentów z tym zespołem terapia immunoglobulinami może być korzystną opcją terapeutyczną. W celu osiągnięcia dobrych wyników należy wybierać pacjentów z wysokim poziomem zmęczenia i/lub bólu oraz ze znacznie pogorszoną sprawnością fizyczną^44,45. Przy podejmowaniu decyzji o zastosowaniu IVIg ważne są identyfikacja osób odpowiadających na leczenie oraz określenie optymalnych dawek terapeutycznych i czasu trwania leczenia. Ze względu na brak dużych badań randomizowanych niemożliwe jest jednak wyciągnięcie ostatecznych wniosków. Czas pokaże, czy immunoterapia będzie realnym rozwiązaniem u pacjentów z PPS.

Obecnie prowadzone są badania nad wpływem L-cytruliny, która podnosząc stężenie tlenku azotu (NO) i zwiększając syntezę białek, wykazuje pozytywny wpływ na funkcjonowanie mięśni i zwiększenie wytwarzania energii mięśniowej u pacjentów z PPS⁴⁶.

Jednym z najczęściej występujących i dokuczliwych objawów u pacjentów z PPS jest przewlekły ból, który często jest oporny na leczenie objawowe. Dokanałowe podanie leków przeciwbólowych może stanowić alternatywną metodę przy możliwie najmniejszych działaniach niepożądanych⁴⁷.

W związku z brakiem skutecznych metod leczenia farmakologicznego zalecane są określone strategie postępowania, mające na celu jak najdłuższe utrzymanie sprawności fizycznej⁴⁸.

Rehabilitacja ruchowa musi być dostosowywana indywidualnie do rozległości niedowładów i/lub porażeń, aktualnych deficytów siły mięśniowej oraz schorzeń towarzyszących⁴⁹. Osoby po przebytym polio zazwyczaj nie mogą wykonywać forsownych ćwiczeń ani przeciążać mięśni osłabionych nadmierną aktywnością. Regularny i właściwie dobrany program ćwiczeń połączony z edukacją i psychoterapią grupową wydaje się jednak korzystny w hamowaniu narastającego osłabienia i zaników mięśni⁵⁰. Pomocne mogą być ćwiczenia rozciągające i izometryczno-izokinetyczne. Ćwiczenia obciążające układ mięśniowy powinny być wykonywane na poziomach submaksymalnych, tak aby nie nasilały zmęczenia i nie prowadziły do nadmiernego przeciążenia zachowanych neuronów ruchowych.

Urządzenia wspomagające, takie jak ortezy, sprzęt adaptacyjny i urządzenia ułatwiające poruszanie się (kule, wózek inwalidzki/inwalidzki skuter elektryczny, adaptacje urządzeń domowych itp.), mogą być pomocne w podtrzymywaniu słabych mięśni, stabilizacji stawów i redukcji przeciążenia aparatu kostno-stawowego oraz mięśni szkieletowych.

Modyfikacja stylu życia dotyczy ograniczenia czynności nasilających zmęczenie, osłabienie mięśni i ból mięśni lub stawów. Osoby po przebytym polio powinny unikać nadmiernej aktywności, która wyzwala ból lub zmęczenie utrzymujące się dłużej niż 10 minut. Przerwy na odpoczynek mają ogromne znaczenie dla łagodzenia objawów osłabienia i znużenia. Pacjenci po polio powinni również przestrzegać zaleceń dietetyka i unikać przyrostu masy ciała.

W opiece nad pacjentem po polio trzeba pamiętać, że postępowanie terapeutyczne powinno uwzględniać zarówno objawy samego zespołu post-polio, jak i inne schorzenia współistniejące. Takie osoby są bardziej narażone na osteoporozę lub osteopenię⁵¹ i upadki⁵², co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem złamań⁵³. Dostosowany program zapobiegania urazom jest więc ważny i powinien rozpocząć się odpowiednio wcześnie. U pacjentów, którzy przebyli postać opuszkową polio, w późniejszym okresie życia mogą wystąpić trudności w oddychaniu oraz bezdech senny. Zaburzenia oddychania mogą być również skutkiem deformacji kręgosłupa spowodowanej porażeniem mięśni przykręgosłupowych. Takie osoby mogą wymagać wspomagania wentylacji i powinny być pod stałą opieką pulmonologów. Rozpoznanie zaburzeń oddechowych pozwala na wczesne wprowadzenie nieinwazyjnych technik wentylacyjnych i opóźnia zapotrzebowanie na inwazyjne terapie wspomagające oddychanie⁵⁴. Przewlekły ból, który jest często przyczyną zmniejszonej aktywności psychofizycznej i depresji, należy leczyć objawowo. Niektóre dolegliwości, takie jak uogólnione zmęczenie, osłabienie mięśni, bóle stawów i/lub mięśni, mogą hamować aktywność fizyczną pacjentów i skutkować rozwojem otyłości i dyslipidemii, które też wymagają odpowiedniej terapii.