Przyczyny zespołu nagłej nieoczekiwanej śmierci w przebiegu padaczki

lek. Katarzyna Fedorczyk
prof. dr hab. n. med. Sergiusz Jóźwiak

Klinika Neurologii Dziecięcej i Pediatrii, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji:

lek. Katarzyna Fedorczyk

Klinika Neurologii i Pediatrii, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne,

Warszawski Uniwersytet Medyczny

ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa

e-mail: katarzyna.fedorczyk@uckwum.pl

Small fedorczyk katarzyna opt

lek. Katarzyna Fedorczyk

Small j%c3%b3%c5%bawiak sergiusz opt

prof. dr hab. n. med. Sergiusz Jóźwiak

  • W patomechanizmie zespołu nagłej nieoczekiwanej śmierci w padaczce brane są pod uwagę liczne hipotezy, z których obecnie najprawdopodobniejsza wydaje się teoria o złożonej zależności między ponapadowym zahamowaniem czynności kory i pnia mózgu, zaburzeniami krążeniowo-oddechowymi i dysfunkcją układu autonomicznego
  • Artykuł ma na celu podsumowanie aktualnych osiągnięć medycyny w zakresie zrozumienia przyczyn tego zjawiska


Zespół nagłej nieoczekiwanej śmierci w przebiegu padaczki (SUDEP – sudden unexpected death in epilepsy) stanowi jedną z głównych przyczyn przedwczesnego zgonu pacjentów chorujących na padaczkę. Mimo zwiększenia się liczby publikacji dotyczących tej jednostki w ciągu ostatnich kilkunastu lat agencje zdrowia publicznego nie są w stanie dokładnie monitorować poszczególnych przypadków tego zespołu, co uniemożliwia przeprowadzenie odpowiednich badań populacyjnych. Wiąże się to z brakiem aktualnych danych służących do oceny współczynnika zapadalności, tj. jego stabilizacji, wzrostu lub spadku na przestrzeni lat.

Przyczyny i patomechanizm zespołu nie zostały dotychczas wystarczająco poznane, uważa się, że stanowią połączenie kilku możliwych mechanizmów oraz wielu czynników ryzyka jednocześnie. Niniejsza praca ma na celu podsumowanie aktualnych osiągnięć medycyny w zakresie zrozumienia przyczyn tego zjawiska.

Definicja

Nagła nieoczekiwana śmierć w padaczce definiowana jest jako nagły, nieoczekiwany, niezwiązany ze stanem padaczkowym, urazem bądź utonięciem zgon osoby z padaczką, z napadami padaczkowymi lub bez nich, w obecności świadków lub bez nich, w przypadku gdy w badaniu pośmiertnym wykluczono przyczyny patomorfologiczne i toksykologiczne mogące spowodować zgon1.

Na podstawie definicji zaproponowanej przez Nashef pierwotnie w 1997 r., a następnie udoskonalonej w 2012 r.1 przyjęto kryteria SUDEP, które chory musi spełniać w celu ustalenia rozpoznania. Zgodnie z nimi:

  • zmarły miał rozpoznaną padaczkę z nawracającymi, nieprowokowanymi napadami
  • zmarły bezpośrednio przed śmiercią był w dobrym ogólnym stanie zdrowia
  • zgon nastąpił nagle lub w ciągu godziny od skutecznej resuscytacji krążeniowo-oddechowej
  • do zgonu doszło w obecności świadków lub bez nich
  • zgon nastąpił w czasie zwykłej aktywności chorego
  • zgon nie był wynikiem napadu padaczkowego ani stanu padaczkowego
  • badanie pośmiertne nie wykazało przyczyny zgonu.

Udokumentowanie poprzedzającego zgon napadu padaczkowego nie jest warunkiem koniecznym do rozpoznania.

Small 62325

Tabela1. Klasyfikacja podtypów nagłej nieoczekiwanej śmierci w padaczce (SUDEP)1

Zgodnie z obowiązującą definicją1 wyróżnia się obecnie kilka podtypów SUDEP (tab. 1).

Częstość występowania

Szacowane w piśmiennictwie dane dotyczące częstości występowania SUDEP znacznie się od siebie różnią, na co wpływa wiele czynników, m.in. wybór badanej populacji, metody rejestracji przyczyny zgonu czy metodyka badań. W badaniach populacyjnych częstość występowania szacowana jest na 0,09-2,3 przypadku na 1000 pacjentolat2. Najniższą zachorowalność (na poziomie 0,09 przypadku na 1000 pacjentolat) stwierdzono w grupach chorych ze świeżo rozpoznaną padaczką, najwyższą (dochodzącą nawet do 9 przypadków na 1000 pacjentolat) – u osób chorujących przewlekle na postać oporną na leczenie3. Na podstawie dokonanej w 2014 r. metaanalizy trzech dużych badań populacyjnych4 (przeprowadzonych przez zespoły z USA, Australii i Irlandii) oszacowano zbiorczo częstość SUDEP na 1,16 przypadku na 1000 osób z padaczką rocznie.

W populacji dziecięcej częstość występowania SUDEP jest niższa niż w grupie pacjentów dorosłych; oceniana jest na ok. 0,2 przypadku na 1000 pacjentolat5,6. Należy jednak brać pod uwagę, że liczba przypadków w tej populacji może być niedoszacowana, szczególnie wśród niemowląt i małych dzieci, co może być związane z klasyfikowaniem części przypadków SUDEP jako zespołu nagłej śmierci niemowląt (SIDS – sudden infant death syndrome)7,8 lub nagłej niewyjaśnionej śmierci w dzieciństwie (SUDC – sudden unexplained death in childhood)9. Porównanie podobieństw i różnic dotyczących tych trzech zespołów przedstawiono zbiorczo w tabeli 2. W przeprowadzonym w Szwecji w 2017 r. przez Sveinssona i wsp.10 ogólnokrajowym badaniu wykazano podobne wskaźniki występowania SUDEP u dzieci i dorosłych.

Small 62364

Tabela 2. Podsumowanie podobieństw i różnic między nagłą nieoczekiwaną śmiercią w padaczce (SUDEP), zespołem nagłej śmierci niemowląt (SIDS)7,8 i nagłą niewyjaśnioną śmiercią w dzieciństwie (SUDC)9

Na różnorodność w zakresie szacowania częstości SUDEP w badaniach populacyjnych może mieć też wpływ niedostateczne rozpoznawanie i zgłaszanie jej jako przyczyny zgonu przez lekarzy wypełniających karty zgonów11. Odzwierciedla to stojące przed badaczami dalsze wyzwania w doborze odpowiedniej metodyki badań w celu jak najprecyzyjniejszej oceny częstości występowania tego zjawiska w populacji.

Do góry