Układowe zapalenia naczyń to heterogenna grupa chorób, w których powstające nacieki leukocytarne uszkadzają i zwężają światło, ograniczając przepływ krwi przez naczynia.

Choroba Behçeta

Choroba Behçeta jest układowym zapaleniem naczyń każdego kalibru, o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się bolesnymi owrzodzeniami skóry i błon śluzowych. Chorują zwykle osoby w wieku 20-40 lat, częściej mężczyźni.

Jednym z kryteriów rozpoznawania jest zajęcie procesem chorobowym oka, m.in. pod postacią zapalenia błony naczyniowej przedniego i tylnego odcinka. U 70% chorych dochodzi do zapalenia naczyń siatkówki, a w 20% przypadków zajęcie oka jest pierwszą manifestacją choroby.¹³

Ziarniniakowatość Wegenera

Do grupy zapaleń naczyń należy także ziarniniakowatość Wegenera, czyli martwicze zapalenie ziarniniakowe, charakteryzujące się zajęciem małych i średnich naczyń krwionośnych, głównie dróg oddechowych i nerek. W mniej niż 50% przypadków powoduje zmiany oczne, takie jak zmiany zapalne naczyń, zapalenie twardówki, nadtwardówki, spojówek, błony naczyniowej, nerwu wzrokowego, dróg łzowych. Rzadko wywołuje rzekomy guz oczodołu.

W badaniach laboratoryjnych zwracają uwagę przyspieszenie opadania krwinek czerwonych (OB – odczyn Biernackiego), zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP – C-reactive protein) oraz leukocytoza. Obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (c-ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) w surowicy skierowanych przeciw proteinazie 3 (PR3-ANCA) jest w 98% swoista dla ziarniniakowatości Wegenera.⁶ W przypadku manifestacji choroby wyłącznie w obrębie oka przeciwciała mogą pojawić się w surowicy później, dlatego warto powtórzyć badanie.¹⁴

Choroba Takayasu

Innym schorzeniem, o którym warto wspomnieć, jest choroba Takayasu cechująca się przewlekłym zapaleniem aorty i jej gałęzi, ale mogąca także doprowadzić do retinopatii. Chorują na nią głównie kobiety poniżej 40 r.ż. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest podłoże autoimmunolgiczne.

Choroba charakteryzuje się naciekami komórkowymi w przydance naczyń z następowym włóknieniem błony środkowej, co doprowadza do odcinkowych zwężeń naczyń. Retinopatia Takayasu przejawia się poszerzeniem tętniczek i żył, mikroaneuryzmatami, zakrzepicą i zatorami w małych naczyniach, strefami niedokrwienia, neowaskularyzacją siatkówki i tarczy.¹⁵

Rozpoznanie choroby Takayasu ustala się na podstawie stwierdzenia objawów klinicznych zajęcia aorty i jej gałęzi, które rozpoczęło się we wczesnym okresie życia (przed 40 r.ż.).

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest schorzeniem wieloukładowym o tle prawdopodobnie immunologicznym i nieznanej etiologii. Występuje przeważnie u młodych dorosłych.

Objawia się powiększeniem węzłów chłonnych wnęk płucnych i zmianami miąższowymi w płucach, ale może też zajmować inne narządy. W przebiegu sarkoidozy dochodzi do gromadzenia się limfocytów Th1 i makrofagów, które ostatecznie tworzą nieserowaciejące ziarniniaki. U 25% osób zmiany występujące w obrębie narządu wzroku, tj. zapalenie błony naczyniowej, spojówki, mogą być pierwszą formą manifestacji choroby.

W badaniach laboratoryjnych zwracają uwagę niedokrwistość, hiperkalcemia, hiperkalciuria (u blisko 30% chorych) oraz zwiększona aktywność konwertazy angiotensyny w surowicy. Badania obrazowe służą przede wszystkim ocenie płuc.

Rozpoznanie opiera się na zgodności typowego obrazu klinicznego, radiologicznego oraz histopatologicznym potwierdzeniu zmiany ziarniniakowej.¹⁶

Cukrzyca

Do częściej występujących schorzeń, które mogą doprowadzać do zaburzeń perfuzji krwi w świetle naczyń żylnych siatkówki, należy cukrzyca, zwłaszcza wówczas, gdy doprowadzi do retinopatii cukrzycowej. Istotą zaburzenia jest mikroangiopatia. Jedną z najwcześniejszych zmian jest apoptoza perycytów pełniących funkcję podporową ścian naczyń i współtworzących barierę krew-siatkówka. W konsekwencji naczynia zostają osłabione i rozwijają się mikronaczyniaki. Dochodzi do pogrubienia błony podstawnej kapilar w wyniku glikozylacji nieenzymatycznej i wzmożonej syntezy białek oraz proliferacji komórek śródbłonka naczyń, co prowadzi do zamykania światła drobnych naczyń krwionośnych siatkówki. Zjawisko to współistnieje ze wzmożoną adhezją krwinek płytkowych i skłonnością do agregacji krwinek czerwonych, co ostatecznie skutkuje upośledzeniem perfuzji.¹⁷

Miażdżyca i nadciśnienie tętnicze

Miażdżyca naczyń tętniczych siatkówki również powinna być uwzględniona jako istotny czynnik ryzyka rozwoju mikrozakrzepicy. Sztywne naczynie tętnicze leżące ku przodowi od żyły może ją uciskać, a przez to uszkadzać śródbłonek i zwalniać przepływ, co w konsekwencji prowadzi do powstania skrzepu.