Podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych patogeneza choroby Behçeta jest związana z czynnikami genetycznymi. Ludzkie antygeny HLA-B51 i HLA-A26 zostały uznane za czynniki predysponujące do zapalenia błony naczyniowej związanej z BD. HLA-A26 został uznany za czynnik związany z gorszym rokowaniem co do widzenia – poprzez wzrost ryzyka zajęcia tylnego odcinka błony naczyniowej, natomiast HLA-B51 uznano za czynnik związany z wczesnym wiekiem zachorowania i płcią męską u pacjentów z zapaleniem tylnego odcinka błony naczyniowej.

Sarkoidoza

Sarkoidoza charakteryzuje się występowaniem wielonarządowych nieserowaciejących ziarniniaków, co jest rezultatem wygórowanej odpowiedzi immunologicznej na własne i obce antygeny.¹ Nie określono jednoznacznie etiologii choroby. Wpływ mają czynniki genetyczne, środowiskowe oraz zakażenia (Mycobacteria, HPV). HLA-B8 jest głównym allelem związanym z wystąpieniem sarkoidozy. Najczęściej zajmowanymi narządami w przebiegu sarkoidozy są węzły chłonne, płuca, oczy i skóra.

Sarkoidoza oczna występuje u 25-50% pacjentów z chorobą systemową. Może być ona demaskującym objawem prowadzącym do rozpoznania choroby podstawowej. Zachorowalność jest zmienna w zależności od rasy. Afroamerykanie chorują 10-20 razy częściej niż rasa kaukaska. Częstość występowania wśród kobiet i mężczyzn jest podobna, z delikatną przewagą zachorowalności wśród kobiet. Opisano dwa szczyty zapadalności: pierwszy między 2 a 3 dekadą życia, drugi między 5 a 6 dekadą życia. Najczęściej występujące objawy okulistyczne u pacjentów z sarkoidozą to zapalenie błony naczyniowej (30-70%) i guzki spojówkowe (40%).¹⁵

Obustronne ziarninujące zapalenie błony naczyniowej może być jedyną manifestacją oczną w przebiegu sarkoidozy.^1,13 W większości przypadków zajętych jest oboje oczu (30-70%). Najczęstszą postacią jest zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej. Może ono przebiegać jako ostre zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego z bólem oka, światłowstrętem i łzawieniem bądź przybrać postać przewlekłego ziarninującego zapalenia z osadami na śródbłonku rogówki i charakterystycznym objawem w postaci guzków tęczówki Koeppego i Busacca.^15,16

Inną postacią zapalenia błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy jest zapalenie części pośredniej błony naczyniowej z wysiękiem zapalnym w ciele szklistym i zapaleniem obwodowych naczyń siatkówkowych oraz zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej z takimi objawami, jak okołożylne zapalenie naczyń siatkówki, obwodowa neowaskularyzacja siatkówki czy guzki w obrębie siatkówki, naczyniówki i tarczy nerwu wzrokowego.^15,16 Około 10% przypadków zapalenia błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy skutkuje poważnym upośledzeniem widzenia lub ślepotą. Czynnikami złego rokowania są: płeć żeńska, rasa kaukaska, późny początek choroby układowej, obecność wielu ognisk zapalenia naczyniówki i zajęcie całej błony naczyniowej.

W przebiegu sarkoidozy dość często spotyka się ziarniniaki powiek i spojówek. Rzadziej występują ziarniniaki gruczołu łzowego i oczodołu.^15,16 Mogą być one obecne także w siateczce beleczkowania, co powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego wtórnie do zamknięcia kąta przesączania.

Zespół suchego oka jest kolejnym objawem okulistycznym w przebiegu sarkoidozy.^1,15 Podłożem tej patologii jest niedobór mucyny i warstwy lipidowej, a także deficyt warstwy wodnej na skutek zapalenia i włóknienia gruczołów łzowych.

Wnioski

Jednym z głównych objawów chorób tkanki łącznej jest zajęcie procesem zapalnym narządu wzroku. Zapalenie może dotyczyć każdej struktury gałki ocznej. Zawsze należy pamiętać, że zapalenie naczyniówki lub twardówki może przemawiać za obecnością choroby tkanki łącznej i w niektórych przypadkach wymagać włączenia terapii immunosupresyjnej.