Dostęp Otwarty

Rokowania

Chłoniaki u dzieci

Prof. dr hab. med. Danuta Perek1

1Przewodnicząca Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej

Prof. nadzw. dr hab. med. Bożenna Dembowska-Bagińska2

2Kierownik Kliniki Onkologii Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”

Adres do korespondencji: Prof. nadzw. dr hab. n. med. Bożenna Dembowska-Bagińska, Klinika Onkologii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa, e-mail: b.dembowska@czd.pl

Wprowadzenie

Chłoniaki stanowią różnorodną grupę chorób nowotworowych wywodzących się z układu chłonnego. Chłoniaki po białaczkach i guzach ośrodkowego układu nerwowego (OUN) są trzecią co do częstości występowania chorobą nowotworową, stanowiąc ponad 12 proc. wszystkich nowotworów w populacji dziecięcej.

Wśród chłoniaków wyróżnia się postać ziarniczą (chłoniak Hodgkina) oraz nieziarniczą (non-Hodgkin lymphoma, NHL).

Czynniki ryzyka

Do czynników ryzyka występowania chłoniaków zalicza się:

1. Wrodzone bądź nabyte zaburzenia immunologiczne

  • wrodzone zespoły niedoborów odporności – ataksja-teleangiektazja, agammaglobulinema Bruttona sprzężona z płcią, zespół autoproliferacyjny Canale’a-Smitha, ciężki złożony niedobór odporności, zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Nijmegen, zespół Chediaka-Higashiego,
  • AIDS – u tych chorych najczęściej stwierdza się zaawansowaną chorobę w momencie rozpoznania,
  • immunosupresję po przeszczepach narządowych.

2. Czynniki zakaźne

  • wirus Epsteina-Barr (EBV) jest związany z występowaniem chłoniaka Burkitta, innych nieziarniczych chłoniaków u chorych z zaburzeniami odporności oraz chłoniaka Hodgkina. U 26-40 proc. chorych z chłoniakiem Hodgkina stwierdza się DNA wirusa EBV. U osób, które chorowały na mononukleozę zakaźną, obserwuje się trzykrotnie zwiększone ryzyko zachorowania na chłoniaka Hodgkina,
  • ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) – chłoniak Burkitta, chłoniak z rozlanych olbrzymich komórek B (DLBCL) – ma udział w patogenezie endemicznych chłoniaków T (Azja, Afryka, Ameryka Południowa),
  • wirus hepatotropowy wirusowego zapalenia wątroby C (HCV),
  • Helicobacter pylori – chłoniak typu MALT (mucosa-associated lymphoid tissue).

3. Choroby autoimmunologiczne

  • reumatoidalne zapalenie stawów, wole Hashimoto, choroba Leśniowskiego-Crohna, zespół Sjörgena.

4. Promieniowanie jonizujące

  • u pacjentów po przebytym leczeniu nieziarniczego chłoniaka ryzyko zachorowania na chłoniaka Hodgkina jest 16-krotnie większe w porównaniu z populacją ogólną,
  • u pacjentów po leczeniu chłoniaka Hodgkina poddanych radioterapii stwierdza się zwiększone ryzyko występowania chłoniaka nieziarniczego,
  • istnieją doniesienia dokumentujące rolę złych warunków socjoekonomicznych jako czynnika ryzyka wystąpienia chłoniaka Hodgkina u dzieci, co najprawdopodobniej związane jest z częstymi zakażeniami u tych chorych.

Chłoniak Hodgkina – ziarnica

Choroba stanowi ok. 5 proc. wszystkich nowotworów u dzieci i młodzieży. Częściej występuje u starszych dzieci i nastolatków, z niewielką przewagą dziewcząt. U młodszych dzieci do 10. roku życia występuje częściej u chłopców. Jest to choroba, w której dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, najczęściej w okolicy szyi. Przebieg choroby może być długi i skąpoobjawowy. W miarę rozwoju obejmuje kolejne grupy węzłów chłonnych klatki piersiowej i jamy brzusznej, a następnie narządy pozalimfatyczne (wątroba, szpik, płuca).

Obraz kliniczny

Small perek chloniak ryc1 opt

Fot. 1. Chłoniak Hodgkina – jednostronne powiększenie węzłów chłonnych szyi.

Small perek chloniak ryc2 opt

Fot. 2. Obraz chłoniaka Hodgkina w RTG klatki piersiowej – zajęcie węzłów chłonnych śródpiersia.

U większości pacjentów (około 80 proc.) choroba rozpoczyna się od jednostronnego powiększenia węzłów chłonnych w okolicy szyi (fot. 1).   W 60 proc. przypadków stwierdza się powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia, które u części chorych towarzyszy powiększeniu węzłów chłonnych szyi (fot. 2). Rzadziej zajęte są węzły chłonne pachowe i pachwinowe (30 proc.). Zmiany pozawęzłowe zlokalizowane są najczęściej w śledzionie (10-45 proc.), wątrobie (10-48 proc.), płucach (5-15 proc., najczęściej jako wynik szerzenia się ze zmian w śródpiersiu), kościach i szpiku (poniżej 5 proc.) i są objawem znacznego zaawansowania choroby.

W początkowej fazie powiększone węzły chłonne są zwykle niezbyt duże, twarde, niebolesne przy ucisku, bez odczynów zapalnych. W miarę rozwoju choroby zwiększa się ich liczba i wielkość oraz tendencja do przerastania i łączenia się w pakiety. Choroba szerzy się najpierw w układzie limfatycznym w sposób anatomiczny, zajmując kolejne grupy węzłów chłonnych, a następnie narządy pozalimfatyczne. Zajęcie węzłów chłonnych, śródpiersia i wnęk może powodować zajęcie płuc z następowym wysiękiem w opłucnej i osierdziu. Przy powiększeniu węzłów chłonnych przyaortalnych może dochodzić do nacieczenia śledziony, a następnie wątroby.