W przypadku zajęcia węzłów chłonnych śródpiersia mogą wystąpić objawy:

• zespołu żyły głównej górnej (ZŻGG) – zasinienie, obrzęk twarzy i szyi, wypływanie pod ciśnieniem krwi przy nakłuciu żył kończyn górnych,
• zespołu górnego śródpiersia (ZGŚ) związanego z uciskiem krtani.
  
  

Do wyżej wymienionych objawów dołącza się kaszel i trudności w oddychaniu. Przy zajęciu śródpiersia stwierdza się najczęściej również zmiany w węzłach chłonnych nadobojczykowych po prawej stronie. W przypadku zajęcia węzłów chłonnych przyaortalnych pod przeponą mogą wystąpić bóle brzucha, a zajęcie śledziony i wątroby powoduje powiększenie tych narządów.

W zaawansowanej chorobie mogą się pojawić objawy ogólne, takie jak okresowe stany gorączkowe, brak apetytu, osłabienie, senność, poty nocne, świąd skóry i utrata masy ciała powyżej 10 proc. w ciągu ostatnich sześciu miesięcy. W przebiegu choroby mogą wystąpić takie zaburzenia immunologiczne, jak: niedokrwistość immunohemolityczna, immunotrombocytopenia i zespół nerczycowy. Zaburzenie odporności komórkowej, które może być pogłębione przez stosowane leczenie, powoduje, że w przebiegu chłoniaka Hodgkina obserwuje się częstsze występowanie zakażeń wirusowych (półpasiec) i grzybiczych (kryptokokoza, histoplazmoza i kandydoza).

Diagnostyka

W przypadku limfadenopatii szyjnej, utrzymującej się ponad trzy-cztery tygodnie, w której nie można wykryć ogniska zapalnego, konieczne jest pobranie w całości największego węzła do badania patomorfologicznego. Największy niepokój powinny budzić powiększone węzły chłonne nadobojczykowe.

Nie należy stosować leczenia empirycznego antybiotykami, a tym bardziej steroidami. Jeżeli badanie patomorfologiczne wykaże odczynowe zmiany zapalne bądź nie jest ono diagnostyczne, należy w dalszym ciągu ściśle obserwować chorego. U ok. 25 proc. z nich można ostatecznie ustalić przyczynę powiększenia węzłów chłonnych i najczęściej jest to chłoniak.

Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC) jest przeciwwskazana, nie pozwala bowiem na ustalenie precyzyjnego rozpoznania.

Podstawą do rozpoznania chłoniaka Hodgkina jest stwierdzenie w obrazie mikroskopowym obecności komórek Reed-Sternberga. Ponadto można wykryć limfocyty, histiocyty, plazmocyty, granulocyty i fibroblasty. Ich zawartość w obrazie mikroskopowym, stosunek do podłoża węzła chłonnego z obecnością bardziej lub mniej nasilonych cech zwłóknienia określają typy histologiczne (pathological staging, PS) choroby.

Klasyfikacja WHO z 2008 roku wyróżnia:

1. Chłoniaka Hodgkina guzkowatego z przewagą limfocytów (nodular lymphocyte predominant Hodgkin’s lymphoma, NLPHL).

2. Klasyczną postać chłoniaka Hodgkina (classical Hodgkin’s lymphoma, cHL) z podziałem na:

□ klasyczną postać bogatą w limfocyty (lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma, LR-HD),

□ typ stwardnienia guzkowego (nodular sclerosis, NS),

□ mieszanokomórkowy (mixed cellularity, MC),

□ z zanikiem limfocytów (lymphocyte depleted, LD).

Aby zaplanować odpowiednie leczenie, należy ustalić rozległość procesu chorobowego, wykonując badania obrazowe tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy (ocena węzłów chłonnych śródpiersia, płuc, węzłów chłonnych przyaortalnych i biodrowych oraz wątroby i śledziony). W bólach kości wskazana jest scyntygrafia i badanie radiologiczne. Punkcja obu kolców biodrowych i trepanobiopsja szpiku pozwalają na potwierdzenie lub wykluczenie zmian chorobowych w tym narządzie.

Bardzo przydatną metodą w diagnostyce i monitorowaniu przebiegu leczenia dzieci chorych na chłoniaka Hodgkina jest obecnie pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

Na podstawie przeprowadzonych badań diagnostycznych ustala się kliniczne stadium zaawansowania choroby. Zgodnie z klasyfikacją z Cotswolds (modyfikowana klasyfikacja z Ann Arbor) wyróżnia się następujące stopnie klinicznego zaawansowania choroby:

• I – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub narządu limfatycznego (śledziona, grasica, migdałek),
• II – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych lub narządów limfatycznych poniżej lub powyżej przepony,
• III – zajęcie grup węzłów chłonnych powyżej i poniżej przepony z towarzyszącym lub nie zajęciem ogniskowym narządów pozalimfatycznych,
• III1 – zajęcie węzłów chłonnych wnęki wątroby i/lub śledziony i węzłów trzewnych,
• III2 – zajęcie węzłów chłonnych okołoaortalnych i/lub biodrowych i krezkowych,
• IV – rozlane lub wieloogniskowe zajęcie narządów pozalimfatycznych z lub bez zajęcia węzłów chłonnych.