W przypadku zajęcia jamy brzusznej (35 proc. wszystkich przypadków) zajęte są różne grupy węzłów chłonnych, głównie przyaortalnych, układ chłonny przewodu pokarmowego (okolica kątniczo-krętnicza, wyrostek robaczkowy, wstępująca część okrężnicy), wątroba, śledziona, jajniki i nerki. W zależności od zajętej okolicy czy układu mogą występować różne objawy, takie jak: bóle brzucha, nudności, wzdęcia ze znacznym widocznym powiększeniem obwodu brzucha. Może dojść do niedrożności przewodu pokarmowego związanej z uciskiem na jelita mas węzłowych z zewnątrz lub zamknięcia światła jelita masami rozwijającymi się w ścianie jelita. U dzieci powyżej 6. roku życia najczęstszą przyczyną wgłobienia jelita cienkiego jest chłoniak rozwijający się z kępki Peyera.

Fot. 5. Chłoniak z komórek dendrytycznych.

Badaniem przedmiotowym można stwierdzić powiększenie obwodu brzucha, czasami znaczne, a badaniem palpacyjnym – policykliczne masy w jamie brzusznej, wolny płyn, powiększenie wątroby i/lub śledziony. W około 15 proc. przypadków punktem wyjścia choroby są węzły chłonne obwodowe, najczęściej nadobojczykowe i pachowe, rzadziej pachwinowe. Inne umiejscowienia pierwotne obejmują oczodół, tarczycę, kości, gruczoł piersiowy, jądra, skórę i tkankę podskórną (fot. 5).

Rozwojowi chłoniaka nieziarniczego towarzyszyć może zespół lizy guza. Sprzyja mu wysoki indeks proliferacyjny komórek chłoniaka oraz zaawansowana choroba (duża masa guza). Zespół lizy guza może rozpocząć się spontanicznie przed włączeniem leczenia lub po jego rozpoczęciu. W wyniku gwałtownego rozpadu komórek nowotworowych dochodzi do powstania zaburzeń metabolicznych. Uwolnienie z komórek nowotworowych potasu, fosforu, białek i kwasów nukleinowych może doprowadzić do zaburzeń elektrolitowych (hiperkaliemii, hiperfosfatemii, hipokalcemii), hiperurykemii oraz mocznicy. W wyniku wytrącania kwasu moczowego i fosforanów wapnia w kanalikach nerkowych dochodzi do ostrej niewydolności nerek. Zespół ten może prowadzić do zgonu chorego.

Diagnostyka

Fot. 6. Chłoniak T-komórkowy śródpiersia.

Przy podejrzeniu NHL w pierwszym rzędzie należy wykonać badanie USG jamy brzusznej i radiologiczne klatki piersiowej (fot. 6). Rozpoznanie ustala się na podstawie badań patomorfologicznego i immunocytochemicznego. U dzieci wyróżnia się trzy najczęściej występujące podgrupy chłoniaków:

• chłoniaka Burkitta/białaczkę z dojrzałych komórek B, wariant sporadyczny – około 30-50 proc. wszystkich chłoniaków,
• chłoniaki limfoblastyczne z komórek prekursorowych T lub B – około 20-30 proc. przypadków,
• anaplastyczne chłoniaki olbrzymiokomórkowe – około 15-20 proc.

Nowotwór zlokalizowany w jamie brzusznej przeważnie rozwija się z komórek B, w śródpiersiu z komórek T, w węzłach chłonnych obwodowych z komórek T lub bez markerów. Chłoniaki anaplastyczne olbrzymiokomórkowe mogą się rozwijać w skórze, płucach, kościach, mięśniach, mózgu.

Rozległość procesu ocenia się na podstawie badań obrazowych (TK – głowa i szyja, jama brzuszna, klatka piersiowa, MR – OUN) oraz punkcji lędźwiowej, punkcji i trepanobiopsji szpiku.

Z badań laboratoryjnych najistotniejsza jest aktywność dehydrogenazy mleczajowej (LDH) – wysoka świadczy o dużej masie guza, jego rozpadzie i dużym zagrożeniu zespołem lizy guza. Ponadto wykonuje się badania pozwalające określić czynność nerek (w tym stężenie kwasu moczowego), wątroby i szpiku.

Stadium zaawansowania wg Murphy’ego ocenia się podobnie jak w chłoniaku Hodgkina, z tym że masywne zajęcie śródpiersia, jamy brzusznej oraz pierwotne guzy wnikające do kanału kręgowego zalicza się do stopnia III. Stopień IV rozpoznaje się w przypadku zajęcia OUN i/lub szpiku.

W różnicowaniu chłoniaka nieziarniczego należy uwzględnić: ostre zakażenia bakteryjne, wirusowe przebiegające z powiększeniem węzłów chłonnych, inne nowotwory, w tym chłoniaka Hodgkina, ognisko pierwotne i/lub przerzuty do węzłów chłonnych mięsaków tkanek miękkich.

Leczenie

Podstawową metodą leczenia jest wielolekowa intensywna chemioterapia, która jest różna w zależności od typu chłoniaka, stadium zaawansowania oraz grupy ryzyka. Bardzo ważną częścią leczenia chłoniaków nieziarniczych jest postępowanie mające na celu opanowanie stanów zagrożenia życia w momencie rozpoznania (zespołu lizy guza, ZŻGG) oraz w trakcie intensywnej chemioterapii.

Leczenie chirurgiczne ogranicza się do pobrania materiału z guza do badania patomorfologicznego w pierwotnej diagnostyce oraz do resekcji guza resztkowego. Próby resekcji guza w momencie rozpoznania są przeciwwskazane. Radioterapia ma bardzo ograniczone wskazania i stosowana jest u chorych z lokalizacją choroby w OUN. W ostatnim okresie do leczenia chłoniaków nieziarniczych wprowadza się przeciwciała monoklonalne.

Rokowanie

Obecnie wyleczenie uzyskuje się u ok. 80 proc. chorych. Wyniki leczenia zależą od wielu czynników, w tym przede wszystkim od typu chłoniaka oraz stopnia zaawansowania choroby. Do czynników prognostycznych zalicza się również wiek, lokalizację choroby oraz odpowiedź na leczenie.

Najgorzej rokują niemowlęta, chorzy z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego oraz z pierwotnym B-komórkowym chłoniakiem śródpiersia, a także chorzy, u których nie obserwuje się całkowitej remisji po fazie indukcyjnej chemioterapii lub nawrót/progresję podczas leczenia.