Zespoły reumatologiczne
Objawy z kręgu zespołów reumatologicznych występujące u chorych na nowotwory to przede wszystkim:
- osteoartropatia przerostowa – współistnieje najczęściej z niedrobnokomórkowym rakiem płuca (rzadziej z grasiczakami lub rakiem przełyku),
- nieswoiste zapalenie stawów – towarzyszy niekiedy białaczkom, chłoniakom i nowotworom płuca,
- toczeń rumieniowaty układowy – bywa rozpoznawany w przypadku chłoniaków i nowotworów układu pokarmowego;
- zespół Sjögrena – niekiedy współistnieje z chłoniakami;
- zespół Raynauda – z rakiem nerki, płuca i jajnika oraz nowotworami układu pokarmowego; zapalenie naczyń – towarzyszy najczęściej chłoniakom, nowotworom płuca i przewodu pokarmowego oraz rakowi nerki.[2]
W postępowaniu nadrzędne znaczenie ma skuteczne leczenie choroby podstawowej. Doraźna terapia jest podejmowana we współpracy z dermatologiem i reumatologiem.
Zaburzenia ze strony układu krwiotwórczego
Paranowotworowe zaburzenia ze strony układu krwiotwórczego i wskaźników krzepnięcia są diagnozowane z reguły już po rozpoznaniu choroby nowotworowej, ponieważ często nie powodują objawów klinicznych (z wyjątkiem wybiórczej aplazji czerwonokrwinkowej – wówczas z reguły występują objawy ciężkiej niedokrwistości). Jednakże niektóre ze wspomnianych zaburzeń stwarzają ryzyko wystąpienia objawowych powikłań, np. żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.
Mechanizm powstawania paranowotworowych zespołów hematologicznych jest złożony, w części przypadków istotną rolę odgrywa autoimmunizacja.
Do najczęściej obserwowanych w praktyce klinicznej zaburzeń hematologicznych o charakterze paranowotworowym zalicza się:
- eozynofilię – współistnieje głównie z chłoniakami, białaczkami, nowotworami płuca i przewodu pokarmowego, rakiem piersi, rakiem nerki,
- granulocytozę – towarzyszy niekiedy nowotworom układu pokarmowego i moczowo-płciowego, rakowi płuca, chłoniakom i mięsakom,
- trombocytozę – występuje najczęściej w przypadku nowotworów układu pokarmowego, płuca, macicy i jajnika, międzybłoniaka, raka piersi, nerki, nowotworów okolicy głowy i szyi, glejaków, chłoniaków,
- wybiórczą aplazję czerwonokrwinkową – współistnieje głównie z grasiczakiem, białaczkami i chłoniakami.[2,21,22]
Postępowanie w hematologicznych PNS obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej oraz ewentualne działania objawowe zależnie od stanu klinicznego (np. leczenie zakrzepicy żylnej). W przypadku wybiórczej aplazji czerwonokrwinkowej stosuje się glikokortykosteroidy i przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych, w razie zaś oporności na glikokortykosteroidy zastosowanie znajdują np. cyklosporyna, cyklofosfamid, dożylne immunoglobuliny i przeciwciała monoklonalne (anty-CD20, anty-CD52).[21,22]
Nefropatie
Paranowotworowy charakter mogą mieć również niektóre nefropatie, przede wszystkim nefropatia błoniasta – wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek. Powstaje w mechanizmie immunizacji, uszkodzenie bowiem błony podstawnej kłębuszków nerkowych następuje przez kompleksy immunologiczne powstające w nerce na skutek reakcji autoprzeciwciał z antygenami podocytów.
Szacuje się, że ok. 5-10 proc. wszystkich przypadków wtórnego błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek jest spowodowane przez nowotwory. Ma to miejsce najczęściej w przebiegu raka płuca, jelita grubego i żołądka.[2,23]
W obrazie klinicznym dominują cechy zespołu nerczycowego (białkomocz >3,5 g/1,73 m², hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia i obrzęki) oraz choroby podstawowej.[23-25]
Podstawą terapii jest skuteczne leczenie choroby podstawowej. Wyleczenie nowotworu najczęściej prowadzi do ustąpienia nefropatii.[23-25]
Podsumowanie
1. Niespecyficzne objawy i odchylenia w badaniach dodatkowych mogą być przejawem rozwijającej się choroby nowotworowej, które niejednokrotnie wyprzedzają właściwe rozpoznanie nawet o miesiące.
2. Niekiedy jest to uwarunkowane początkowo klinicznie niejawnym przebiegiem nowotworu (poza objawami współistniejącego PNS) i brakiem możliwości wcześniejszego postawienia rozpoznania, ale bywa, że opóźnienie diagnostyki nowotworu wynika z niedostatecznej czujności onkologicznej.
3. Choroby nowotworowe mogą przybierać różne maski, np. zaburzeń z kręgu paranowotworowych. Dlatego każdy pacjent prezentujący niejasny obraz kliniczny wymaga szczególnej uwagi.