Wprowadzenie

Koarktacja aorty, której istota polega na zwężeniu aorty w miejscu anatomicznej cieśni, jest piątą co do częstości wrodzoną anomalią układu sercowo-naczyniowego.

W artykule przedstawiamy zmiany anatomopatologiczne, zaburzenia hemodynamiczne i objawy kliniczne zwężenia cieśni aorty. Prezentujemy również współczesne poglądy dotyczące zasad diagnostyki i leczenia koarktacji aorty u noworodków, niemowląt i starszych dzieci.

Zwężenie cieśni aorty, zwane również koarktacją aorty, zostało po raz pierwszy opisane w 1750 roku przez Johanna Freidricha Meckla i stanowi 6-8% wszystkich wad wrodzonych układu sercowo-naczyniowego. Występuje z częstością 1 na 2500 żywo urodzonych dzieci z preferencją płci męskiej w stosunku 1,27:1-1,74:1.^1,2

Anatomia wady

Istotą koarktacji aorty jest zwężenie aorty w miejscu anatomicznej cieśni – tuż poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej od łuku aorty. Wada może obejmować szeroki zakres zmian anatomopatologicznych, od dyskretnego, pierścieniowatego przewężenia po tubularną hipoplazję fragmentu łuku aorty.

W przypadku pierścieniowatej postaci koarktacji zwężenie światła aorty jest spowodowane wytworzeniem wewnętrznego fałdu ściany naczyniowej, ograniczającego powierzchnię przepływu. U dzieci z drożnym przewodem tętniczym ten fałd jest najczęściej spowodowany tkanką typową dla przewodu tętniczego, migrującą do światła aorty, która później przekształca się w tkankę łączną z wytworzeniem włóknistej, półksiężycowatej przepony w świetle naczynia.

Tubularne, długoodcinkowe zwężenie cieśni aorty powstaje na skutek hipoplazji ściany naczynia. Występuje najczęściej w miejscu anatomicznej cieśni, ze współistniejącym lub nie zwężeniem pierścieniowym, lub w dystalnej części łuku aorty – między odejściem lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej tętnicy podobojczykowej. W rzadkich przypadkach tubularna postać koarktacji aorty może dotyczyć proksymalnej części łuku aorty – między odejściem pnia ramienno-głowowego i lewej tętnicy szyjnej wspólnej.

Z punktu widzenia zaburzeń hemodynamicznych związanych z koarktacją aorty, a co za tym idzie, obrazu klinicznego choroby, najistotniejsze jest określenie lokalizacji dominującego zwężenia w stosunku do aortalnego ujścia drożnego przewodu tętniczego. W 80% przypadków występuje postać nadprzewodowa, w której zwężenie zlokalizowane jest powyżej ujścia przewodu tętniczego, w 10% stwierdza się postać okołoprzewodową, kiedy zwężenie usytuowane jest na poziomie przewodu tętniczego, pozostałe 10% stanowi postać podprzewodowa koarktacji aorty. Należy podkreślić, że powyższy podział jest uzasadniony tylko u noworodków i małych niemowląt z istotnym hemodynamicznie drożnym przewodem tętniczym. U pozostałych dzieci lokalizacja zwężenia cieśni aorty w stosunku do przewodu tętniczego lub więzadła tętniczego nie wpływa na zaburzenia hemodynamiczne i przebieg kliniczny choroby.

Upośledzenie ukrwienia dolnej części ciała w przebiegu koarktacji aorty prowadzi do rozwoju naczyń krążenia obocznego, które poprawiają perfuzję tkanek poniżej poziomu zwężenia. Naczynia te zaczynają się rozwijać już w okresie płodowym, ale znaczenie hemodynamiczne uzyskują dopiero u starszych dzieci. Krążenie oboczne pochodzi głównie z tętnic podobojczykowych, tętnic piersiowych wewnętrznych oraz tętnic międzyżebrowych.

Koarktacji aorty towarzyszą również zmiany degeneracyjne w obrębie ściany aorty i dużych naczyń. W miejscu dominującego zwężenia dochodzi do hiperplazji komórek mięśni gładkich oraz zwiększenia ilości kolagenu, co wraz z tendencją do tworzenia się zmian zakrzepowych prowadzi do ograniczenia światła naczynia. Ponadto, w konsekwencji zwężenia cieśni, rozwija się poststenotyczne poszerzenie aorty zstępującej ze współistniejącym zmniejszeniem grubości ściany naczyniowej. W niektórych przypadkach obserwuje się hipoplazję ściany naczyniowej aorty zstępującej zarówno w odcinku piersiowym, jak i brzusznym.

Wrodzoną wadą serca najczęściej współistniejącą z koarktacją aorty jest dwupłatkowa zastawka aortalna. Do innych wad towarzyszących zalicza się okołobłoniasty ubytek przegrody międzykomorowej, drożny przewód tętniczy, zwężenie podzastawkowe i zastawkowe aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej oraz zwężenie lewej tętnicy podobojczykowej i nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej poniżej koarktacji. Zwężenie cieśni aorty jest najczęstszą wadą układu sercowo-naczyniowego u dziewczynek z zespołem Turnera.

Zaburzenia hemodynamiczne

Zaburzenia hemodynamiczne w koarktacji aorty zależą od stopnia zwężenia i jego lokalizacji w stosunku do drożnego przewodu tętniczego, wieku dziecka i ewentualnych wad współtowarzyszących.

U noworodków z krytyczną, nadprzewodową lub okołoprzewodową postacią zwężenia cieśni aorty przepływ w dolnej części ciała jest uzależniony od prawo-lewego przepływu przez drożny przewód tętniczy. Prawo-lewy kierunek przepływu w obrębie przewodu tętniczego jest spowodowany wysokim oporem łożyska płucnego z jednej i obniżonym ciśnieniem w aorcie poniżej poziomu koarktacji z drugiej strony. W związku z tym perfuzja narządów i tkanek położonych poniżej przepony jest realizowana przez słabo utlenowaną krew i w większości przypadków jest wystarczająca do zapewnienia homeostazy. W momencie zamykania się przewodu tętniczego dochodzi do upośledzenia przepływu w aorcie brzusznej i rozwoju niewydolności przednerkowej nerek, wątroby i upośledzenia wchłania z przewodu pokarmowego. Poza tym zwężenie cieśni aorty powoduje wzrost obciążenia następczego dla lewej komory serca, co prowadzi do rozwoju niewydolności serca. Podwyższone ciśnienie krwi w lewej komorze, a w konsekwencji w lewym przedsionku serca, prowadzi do upośledzenia swobodnego spływu krwi z żył płucnych do lewego przedsionka i sprzyja wystąpieniu obrzęku płuc. Ryzyko zastoju w krążeniu płucnym jest mniejsze w przypadku utrzymywania się drożności przewodu tętniczego i otworu owalnego.

W podprzewodowej postaci zwężenia cieśni aorty perfuzja dolnej części ciała jest upośledzona bezpośrednio po urodzeniu. Szybko dochodzi do rozwoju niewydolności serca na skutek zwiększonego obciążenia następczego. Dodatkowo w tym typie wady występuje lewo-prawy przeciek przez drożny przewód tętniczy, co prowadzi do zwiększonego przepływu płucnego i zwiększonego obciążenia wstępnego dla lewej komory serca. Znacznie podwyższone ciśnienie tętnicze w naczyniach powyżej poziomu koarktacji może prowadzić do wylewów wewnątrzczaszkowych.

U niemowląt i starszych dzieci, u których przewód tętniczy zamykał się powoli lub też nie miał istotnego znaczenia w zapewnieniu przepływu w aorcie zstępującej, najczęściej nie dochodzi do rozwoju niewydolności serca. W tej grupie dzieci obserwuje się rozwój krążenia obocznego oraz kompensacyjny przerost lewej komory serca na skutek rozwoju nadciśnienia tętniczego.

Współistnienie zwężenia cieśni aorty i ubytku przegrody międzykomorowej w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym powoduje istotne zwiększenie przepływu płucnego i może prowadzić do wczesnego rozwoju nadciśnienia płucnego.

W przypadku osób z późno rozpoznaną koarktacją aorty lub nieleczonych dochodzi do rozwoju typowych powikłań nadciśnienia tętniczego obejmujących udary mózgu, tętniaki aorty, chorobę niedokrwienną serca oraz zastoinową niewydolność serca. Częstym powikłaniem jest również infekcyjne zapalenie wsierdzia. Średnia długość życia w tej grupie chorych wynosi 35 lat, a 90% umiera przed osiągnięciem 50 roku życia.³