Leczenie

W przypadku noworodków i niemowląt z krytyczną przewodozależną postacią zwężenia cieśni aorty pierwszoplanowym celem leczenia jest zapewnienie drożności przewodu tętniczego przez ciągły, dożylny wlew prostaglandyny E1. W ten sposób uzyskuje się skuteczną stabilizację przepływu w dolnej części ciała, ogranicza ryzyko rozwoju kwasicy, niewydolności nerek i zmniejsza zastój w krążeniu płucnym. Należy dążyć do wyrównania zaburzeń metabolicznych, a w przypadku wstrząsu kardiogennego prowadzić leczenie na oddziale intensywnej terapii.

Z uwagi na konieczność szybkiego podjęcia leczenia dziecko z przewodozależną postacią zwężenia cieśni aorty musi zostać w trybie pilnym przekazane do ośrodka referencyjnego kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, gdzie po uzupełnieniu diagnostyki kwalifikowane jest do leczenia kardiochirurgicznego.

Leczeniem z wyboru u noworodków i małych niemowląt ze zwężeniem cieśni aorty jest korekcja chirurgiczna wady. Preferowaną metodą leczenia operacyjnego jest wycięcie zwężenia i zespolenie aorty bezpośrednio koniec-do-końca (metoda Crawforda), co niesie ze sobą najmniejsze ryzyko nawrotu zwężenia cieśni i umożliwia prawidłowy wzrost aorty.⁷ W przypadku istotnej hipoplazji łuku aorty wykonuje się zmodyfikowane zespolenie koniec-do-końca (extended end-to-end anastomosis) lub poszerzenie zwężonego odcinka z wykorzystaniem łaty z uszypułowanej własnej tętnicy podobojczykowej (metoda Wadhausena). U dzieci, u których istnieje szczególnie duże ryzyko leczenia kardiochirurgicznego, związane z małą masą urodzeniową lub współistnieniem innych złożonych patologii układu sercowo-naczyniowego, w wybranych przypadkach stosowana jest angioplastyka balonowa cieśni aorty lub implantacja stentów do przewodu tętniczego jako pomost do przyszłego leczenia kardiochirurgicznego.

Zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego bezwzględnym wskazaniem do leczenia koarktacji aorty u starszych dzieci jest nieinwazyjny gradient ciśnienia skurczowego między kończyną górną i dolną powyżej 20 mm Hg z towarzyszącym nadciśnieniem tętniczym, hipertensyjną reakcją na wysiłek oraz istotnym przerostem lewej komory serca. Leczenie należy również rozważać u chorych z nadciśnieniem tętniczym bez istotnego gradientu ciśnienia skurczowego między kończynami górną i dolną, ale z uwidocznionym w badaniu obrazowym zwężeniem cieśni powyżej 50% obwodu aorty na poziomie przepony. Względnym wskazaniem jest uwidocznienie istotnego zwężenia cieśni aorty u chorych bez objawów klinicznych wady.⁸

U starszych chorych metodą z wyboru leczenia koarktacji aorty jest implantacja stentu.⁸ Takie postępowanie stosuje się wówczas, gdy rozmiar aorty pozwala na bezpieczne umieszczenie stentu, który w przyszłości będzie można rozszerzać do średnicy spodziewanej szerokości aorty po ukończeniu wzrostu. W związku z tym istnieją kontrowersje dotyczące wieku dziecka, w którym obligatoryjnie powinno stosować się metody kardiologii interwencyjnej w leczeniu zwężenia cieśni aorty. Wśród 68 chorych ze zwężeniem cieśni aorty, analizowanym przez Krasemanna i wsp.,⁹ najmłodszy, u którego przeprowadzono skuteczną implantację stentu, miał w chwili zabiegu 5,7 roku. Po implantacji stentu stosuje się kwas acetylosalicylowy w dawce 100 mg przez 3-6 miesięcy po zabiegu oraz przez 6 miesięcy obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Nadciśnienie tętnicze oraz nawrót zwężenia cieśni aorty są najpoważniejszymi odległymi powikłaniami korekcji kardiochirurgicznej i angioplastyki balonowej koarktacji aorty. Ryzyko rozwoju nadciśnienia tętniczego w tej grupie chorych wzrasta wraz z wiekiem przeprowadzenia zabiegu, natomiast nawrót zwężenia jest szczególnie często obserwowany u dzieci leczonych w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym.

Utrwalone nadciśnienie tętnicze u chorych z dobrym wynikiem leczenia zwężenia cieśni aorty może wystąpić bezpośrednio po zabiegu lub później, po okresie, w którym obserwowano prawidłowe wartości ciśnienia tętniczego. Najczęściej jest to izolowane nadciśnienie skurczowe. Jak dotąd nie wyjaśniono jednoznacznie przyczyny rozwoju nadciśnienia tętniczego w tej grupie chorych. Wśród potencjalnych przyczyn wymienia się: resztkowe zwężenie w miejscu cieśni aorty, zwiększoną sztywność i zmniejszoną podatność naczyń krwionośnych powyżej poziomu koarktacji, upośledzenie odruchu z baroreceptorów łuku aorty oraz zwiększoną aktywność układu renina-angiotensyna-aldosteron.^10,11

Rozpoznanie nawrotu zwężenia i nadciśnienia tętniczego u dzieci po operacji koarktacji aorty opiera się na standardowym pomiarze ciśnienia tętniczego, który w tej grupie powinien być wykonywany na kończynach górnych i dolnych w trakcie każdej wizyty w poradni pediatrycznej. W przypadku istotnego wzrostu ciśnienia tętniczego w stosunku do poprzednich pomiarów należy skierować dziecko w trybie pilnym do poradni kardiologii dziecięcej. Z uwagi na bardzo częste występowanie zjawiska nadciśnienia białego fartucha u dzieci i młodzieży postuluje się, aby rozpoznanie choroby nadciśnieniowej w tej grupie dzieci potwierdzać za pomocą 24-godzinnego ambulatoryjnego monitorowania ciśnienia tętniczego. W ośrodkach specjalistycznych u chorych po leczeniu zwężenia cieśni aorty okresowo wykonuje się również badania wysiłkowe w celu diagnostyki nadciśnienia wysiłkowego.

U chorych z nawrotem zwężenia cieśni aorty leczeniem z wyboru jest angioplastyka balonowa lub implantacja stentu. W przypadku wytworzenia się tętniaka w miejscu cieśni po leczeniu interwencyjnym postępowaniem z wyboru jest implantacja stentu powlekanego (tzw. stentgraftu).

U dzieci z dobrym wynikiem leczenia wady i utrwalonym nadciśnieniem tętniczym stosuje się leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego obejmujące β-adrenolityki, inhibitory enzymu konwertującego i inhibitory kanału wapniowego w monoterapii oraz w leczeniu skojarzonym. Jak dotąd nie wypracowano jednolitego schematu farmakoterapii choroby nadciśnieniowej w tej grupie chorych. Istotnym problemem terapeutycznym jest leczenie dzieci i młodzieży z opornym na leczenie nadciśnieniem skurczowym. W tej grupie farmakoterapia nie prowadzi do istotnego obniżenia ciśnienia skurczowego, powoduje natomiast znaczny spadek ciśnienia rozkurczowego i w konsekwencji wzrost ciśnienia tętna stanowiącego istotny czynnik ryzyka epizodów udarowych. Leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego u chorych po leczeniu zwężenia cieśni aorty powinno być prowadzone w ośrodku specjalistycznym.

Podsumowanie

Zwężenie cieśni aorty jest wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego, która szczególnie w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym w przypadku opóźnionego rozpoznania może prowadzić do ostrej niewydolności serca i zgonu dziecka. Z tego powodu u noworodków i niemowląt konieczna jest szczególnie wnikliwa ocena ciśnienia tętniczego, obecności tętna i saturacji przezskórnej na kończynach dolnych. U dzieci starszych dokładne pomiary ciśnienia tętniczego powinny być wykonywane rutynowo w poradniach pediatrycznych. Po leczeniu kardiochirurgicznym lub interwencyjnym koarktacji aorty należy okresowo wykonywać badanie ABPM i testy wysiłkowe. Chorzy powinni być pod stałą kontrolą ośrodka kardiologicznego.

Materiał ilustracyjny własny Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej WUM.