Objawy kliniczne

Prawidłowe rozpoznanie zwężenia cieśni aorty w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym stanowi nadal bardzo istotny problem kliniczny. Bardzo często objawy w tej wadzie są mylnie interpretowane jako zakażenie uogólnione lub dolnych dróg oddechowych.^4-6

W przypadku nadprzewodowej postaci koarktacji aorty (zwanej również typem niemowlęcym wady) pierwsze objawy choroby występują w momencie zamykania się przewodu tętniczego – u ponad połowy dzieci przed ukończeniem 2 tygodnia życia, najczęściej około 5 dnia życia. Możliwe jest jednak późniejsze ujawnienie się niewydolności serca, jednak przeważnie nie później niż do ukończenia 3 miesiąca życia. Dzieci, u których objawy kliniczne koarktacji aorty nie wystąpią przez pierwsze 3 miesiące, najczęściej nie wykazują objawów niewydolności serca. W tej grupie pierwszym i dominującym objawem staje się nadciśnienie tętnicze.

Noworodki do momentu zamknięcia się przewodu tętniczego mogą nie mieć żadnych objawów klinicznych wady, względnie objawy te są nieswoiste lub słabo wyrażone. Zachowana prawidłowa fala tętna na tętnicach udowych nie wyklucza zwężenia cieśni aorty. W tym okresie bardzo przydatnym narzędziem diagnostycznym może być pomiar saturacji przezskórnej. Wskazane jest zatem, aby taki pomiar przeprowadzać na zasadzie testu przesiewowego u wszystkich noworodków, co pozwoli na wstępne i wczesne ustalenie rozpoznania krytycznej, przewodozależnej wady serca.

Po zamknięciu lub w trakcie zamykania się przewodu tętniczego obserwuje się upośledzenie łaknienia, nasiloną duszność, tachykardię, bladość lub marmurkowate zabarwienie powłok skórnych, sinicę obwodową, wzmożoną potliwość, osłabienie lub brak fali tętna na tętnicach udowych, istotne obniżenie saturacji przezkórnej na kończynach dolnych, nasilone tętnie w okolicy przedsercowej, rytm cwałowy oraz szmer skurczowy, najczęściej zlokalizowany wzdłuż lewego brzegu mostka z możliwym promieniowaniem do okolicy międzyłopatkowej. Dodatkowo w tym okresie choroby mogą występować objawy typowe dla przednerkowej niewydolności nerek. U części chorych już w początkowej fazie dochodzi do wstrząsu kardiogennego.

U noworodków z podprzeponową postacią koarktacji aorty objawy niewydolności serca z reguły są bardzo nasilone i występują bezpośrednio po urodzeniu. Stałym objawem klinicznym jest nadciśnienie tętnicze na kończynach górnych. Ciśnienie skurczowe na kończynach dolnych jest istotnie obniżone lub nieoznaczalne. W tej grupie dzieci szybko dochodzi do rozwoju nasilonej niewydolności nerek.

U dzieci w wieku powyżej 3 miesiąca życia przebieg choroby jest mniej dramatyczny, a objawy podmiotowe i przedmiotowe bardziej swoiste. U starszych chorych (z koarktacją typu dorosłego) obserwuje się zmniejszoną tolerancję wysiłku fizycznego oraz nieswoiste objawy nadciśnienia tętniczego, takie jak bóle głowy czy krwawienia z nosa. W badaniu przedmiotowym stwierdza się przemieszczenie uderzenia koniuszkowego typowe dla przerostu lewej komory serca, wzmocnioną akcentację II tonu serca nad zastawką aortalną, szmer skurczowy u podstawy serca z promieniowaniem do okolicy międzyłopatkowej oraz osłabienie amplitudy fali tętna na tętnicach udowych, jak również obniżenie ciśnienia skurczowego na kończynach dolnych o co najmniej 10 mm Hg w stosunku do kończyn górnych. U chorych z obfitym krążeniem obocznym stwierdza się średnio głośny, ciągły szmer w okolicy międzyłopatkowej. Obniżenie ciśnienia skurczowego na lewej kończynie górnej może wskazywać na zwężenie jej początkowego odcinka. Upośledzone wypełnienie fali tętna na prawej kończynie górnej obserwowane jest z kolei przy nieprawidłowym odejściu prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej.

Tabela 1. Objawy kliniczne zwężenia cieśni aorty u noworodków i starszych dzieci

Podstawowe objawy kliniczne zwężenia cieśni aorty u noworodków i starszych dzieci przedstawiono w tabeli.

Badania dodatkowe

Rycina 1. Badanie echokardiograficzne u dziecka ze zwężeniem cieśni aorty.

Obecnie podstawową metodą w diagnostyce zwężenia cieśni aorty jest badanie echokardiograficzne. Umożliwia zobrazowanie zwężenia oraz ocenę jego morfologii i lokalizacji w stosunku do przewodu tętniczego. Ponadto pozwala na ocenę czynności lewej komory serca i współistnienie dodatkowych patologii układu sercowo-naczyniowego. Do typowych objawów echokardiografcznych koarktacji aorty zalicza się nieprawidłową krzywą przepływu przez cieśń aorty ze wzrostem prędkości przepływu krwi i wydłużeniem fazy przepływu rozkurczowego, jak również zmniejszenie prędkości przepływu krwi w aorcie brzusznej (ryc. 1). Na podstawie pomiaru maksymalnej prędkości przepływu w cieśni aorty można oszacować maksymalny i średni gradient ciśnień przez miejsce zwężenia. Należy podkreślić, że rozpoznanie zwężenia cieśni aorty może okazać się trudne nawet w przypadku wykonywania badania przez doświadczonego echokardiografistę. W związku z tym często konieczne jest rozszerzenie diagnostyki o dodatkowe badania obrazowe.

Zmiany w zapisie EKG nie są swoiste dla zwężenia cieśni aorty, odzwierciedlają wzrost obciążenia następczego komór serca. U noworodków i niemowląt do 3 miesiąca życia w badaniu EKG stwierdza się cechy dominacji prawej komory serca, co jest typowe również dla zdrowych dzieci. W późniejszym okresie zaczynają dominować cechy przerostu i przeciążenia lewej komory serca. Występowanie cech przeciążenia i przerostu lewej komory serca w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym może wskazywać na rozstrzeń lewej komory serca lub współistnienie zwężenia zastawki aortalnej.

W badaniu radiologicznym w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym obserwuje się kardiomegalię i cechy zwiększonego przepływu płucnego. U starszych dzieci sylwetka serca jest prawidłowa lub powiększona w zakresie lewej komory, nie stwierdza się wzmożonego rysunku naczyniowego płuc. W tej grupie chorych można uwidocznić poszerzenie aorty wstępującej oraz poststenotyczne poszerzenie aorty zstępującej, co łącznie z niewielkim wcięciem w miejscu koarktacji daje typowy obraz „trójki” na zewnętrznym, prawym zarysie aorty. Klasycznym, choć niestałym objawem radiologicznym obserwowanym w przypadku zwężenia cieśni aorty u starszych dzieci są ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber (tzw. uzury) związane z poszerzeniem tętnic międzyżebrowych na skutek rozwoju krążenia obocznego.

Rycina 2. Nadprzewodowe, krytyczne, zwężenie cieśni aorty u noworodka.

W diagnostyce koarktacji oraz innych wad wrodzonych aorty coraz powszechniej stosowane są obecnie wielorzędowa angiotomografia komputerowa oraz kardiologiczny rezonans magnetyczny. Zastosowanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości pozwala na uzyskanie bardzo precyzyjnych obrazów i znacznie skraca czas badania, co ograniczyło konieczność stosowania znieczulenia ogólnego nawet w przypadku noworodków i niemowląt (ryc. 2).

Intensywny rozwój tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego spowodował istotne ograniczenie wskazań do cewnikowania serca z angiografią u chorych ze zwężeniem cieśni aorty. Obecnie badania inwazyjne wykonuje się bezpośrednio przed planowanym leczeniem metodami kardiologii interwencyjnej.