Zwężenie cieśni aorty u noworodków, niemowląt i starszych dzieci

po raz pierwszy opisane w 1750 roku przez Johanna Freidricha Meckla i stanowi 6-8% wszystkich wad wrodzonych układu sercowo-naczyniowego. Występuje z częstością 1 na 2500 żywo urodzonych dzieci z preferencją płci męskiej w stosunku 1,27:1-1,74:1. ^{1, 2}

Anatomia wady

Istotą koarktacji aorty jest zwężenie aorty w miejscu anatomicznej cieśni – tuż poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej od łuku aorty. Wada może obejmować szeroki zakres zmian anatomopatologicznych, od dyskretnego, pierścieniowatego przewężenia po tubularną hipoplazję fragmentu łuku aorty.

W przypadku pierścieniowatej postaci koarktacji zwężenie światła aorty jest spowodowane wytworzeniem wewnętrznego fałdu ściany naczyniowej, ograniczającego powierzchnię przepływu. U dzieci z drożnym przewodem tętniczym ten fałd jest najczęściej spowodowany tkanką typową dla przewodu tętniczego, migrującą do światła aorty, która później przekształca się w tkankę łączną z wytworzeniem włóknistej, półksiężycowatej przepony w świetle naczynia.

Tubularne, długoodcinkowe zwężenie cieśni aorty powstaje na skutek hipoplazji ściany naczynia. Występuje najczęściej w miejscu anatomicznej cieśni, ze współistniejącym lub nie zwężeniem pierścieniowym, lub w dystalnej części łuku aorty – między odejściem lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej tętnicy podobojczykowej. W rzadkich przypadkach tubularna postać koarktacji aorty może dotyczyć proksymalnej części łuku aorty – między odejściem pnia ramienno-głowowego i lewej tętnicy szyjnej wspólnej.

Z punktu widzenia zaburzeń hemodynamicznych związanych z koarktacją aorty, a co za tym idzie, obrazu klinicznego choroby, najistotniejsze jest określenie lokalizacji dominującego zwężenia w stosunku do aortalnego ujścia drożnego przewodu tętniczego. W 80% przypadków występuje postać nadprzewodowa, w której zwężenie zlokalizowane jest powyżej ujścia przewodu tętniczego, w 10% stwierdza się postać okołoprzewodową, kiedy zwężenie usytuowane jest na poziomie przewodu tętniczego, pozostałe 10% stanowi postać podprzewodowa koarktacji aorty. Należy podkreślić, że powyższy podział jest uzasadniony tylko u noworodków i małych niemowląt z istotnym hemodynamicznie drożnym przewodem tętniczym. U pozostałych dzieci lokalizacja zwężenia cieśni aorty w stosunku do przewodu tętniczego lub więzadła tętniczego nie wpływa na zaburzenia hemodynamiczne i przebieg kliniczny choroby.

Upośledzenie ukrwienia dolnej części ciała w przebiegu koarktacji aorty prowadzi do rozwoju naczyń krążenia obocznego, które poprawiają perfuzję tkanek poniżej poziomu zwężenia. Naczynia te zaczynają się rozwijać już w okresie płodowym, ale znaczenie hemodynamiczne uzyskują dopiero u starszych dzieci. Krążenie oboczne pochodzi głównie z tętnic podobojczykowych, tętnic piersiowych wewnętrznych oraz tętnic międzyżebrowych.

Koarktacji aorty towarzyszą również zmiany degeneracyjne w obrębie ściany aorty i dużych naczyń. W miejscu dominującego zwężenia dochodzi do hiperplazji komórek mięśni gładkich oraz zwiększenia ilości kolagenu, co wraz z tendencją do tworzenia się zmian zakrzepowych prowadzi do ograniczenia światła naczynia. Ponadto, w konsekwencji zwężenia cieśni, rozwija się poststenotyczne poszerzenie aorty zstępującej ze współistniejącym zmniejszeniem grubości ściany naczyniowej. W niektórych przypadkach obserwuje się hipoplazję ściany naczyniowej aorty zstępującej zarówno w odcinku piersiowym, jak i brzusznym.

Wrodzoną wadą serca najczęściej współistniejącą z koarktacją aorty jest dwupłatkowa zastawka aortalna. Do innych wad towarzyszących zalicza się okołobłoniasty ubytek przegrody międzykomorowej, drożny przewód tętniczy, zwężenie podzastawkowe i zastawkowe aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej oraz zwężenie lewej tętnicy podobojczykowej i nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej poniżej koarktacji. Zwężenie cieśni aorty jest najczęstszą wadą układu sercowo-naczyniowego u dziewczynek z zespołem Turnera.

Zaburzenia hemodynamiczne

Zaburzenia hemodynamiczne w koarktacji aorty zależą od stopnia zwężenia i jego lokalizacji w stosunku do drożnego przewodu tętniczego, wieku dziecka i ewentualnych wad współtowarzyszących.

U noworodków z krytyczną, nadprzewodową lub okołoprzewodową postacią zwężenia cieśni aorty przepływ w dolnej części ciała jest uzależniony od prawo-lewego przepływu przez drożny przewód tętniczy. Prawo-lewy kierunek przepływu w obrębie przewodu tętniczego jest spowodowany wysokim oporem łożyska płucnego z jednej i obniżonym ciśnieniem w aorcie poniżej poziomu koarktacji z drugiej strony. W związku z tym perfuzja narządów i tkanek położonych poniżej przepony jest realizowana przez słabo utlenowaną krew i w większości przypadków jest wystarczająca do zapewnienia homeostazy. W momencie zamykania się przewodu tętniczego dochodzi do upośledzenia przepływu w aorcie brzusznej i rozwoju niewydolności przednerkowej nerek, wątroby i upośledzenia wchłania z przewodu pokarmowego. Poza tym zwężenie cieśni aorty powoduje wzrost obciążenia następczego dla lewej komory serca, co prowadzi do rozwoju niewydolności serca. Podwyższone ciśnienie krwi w lewej komorze, a w konsekwencji w lewym przedsionku serca, prowadzi do upośledzenia swobodnego spływu krwi z żył płucnych do lewego przedsionka i sprzyja wystąpieniu obrzęku płuc. Ryzyko zastoju w krążeniu płucnym jest mniejsze w przypadku utrzymywania się drożności przewodu tętniczego i otworu owalnego.

W podprzewodowej postaci zwężenia cieśni aorty perfuzja dolnej części ciała jest upośledzona bezpośrednio po urodzeniu. Szybko dochodzi do rozwoju niewydolności serca na skutek zwiększonego obciążenia następczego. Dodatkowo w tym typie wady występuje lewo-prawy przeciek przez drożny przewód tętniczy, co prowadzi do zwiększonego przepływu płucnego i zwiększonego obciążenia wstępnego dla lewej komory serca. Znacznie podwyższone ciśnienie tętnicze w naczyniach powyżej poziomu koarktacji może prowadzić do wylewów wewnątrzczaszkowych.

U niemowląt i starszych dzieci, u których przewód tętniczy zamykał się powoli lub też nie miał istotnego znaczenia w zapewnieniu przepływu w aorcie zstępującej, najczęściej nie dochodzi do rozwoju niewydolności serca. W tej grupie dzieci obserwuje się rozwój krążenia obocznego oraz kompensacyjny przerost lewej komory serca na skutek rozwoju nadciśnienia tętniczego.

Współistnienie zwężenia cieśni aorty i ubytku przegrody międzykomorowej w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym powoduje istotne zwiększenie przepływu płucnego i może prowadzić do wczesnego rozwoju nadciśnienia płucnego.

W przypadku osób z późno rozpoznaną koarktacją aorty lub nieleczonych dochodzi do rozwoju typowych powikłań nadciśnienia tętniczego obejmujących udary mózgu, tętniaki aorty, chorobę niedokrwienną serca oraz zastoinową niewydolność serca. Częstym powikłaniem jest również infekcyjne zapalenie wsierdzia. Średnia długość życia w tej grupie chorych wynosi 35 lat, a 90% umiera przed osiągnięciem 50 roku życia. ³

Objawy kliniczne

Prawidłowe rozpoznanie zwężenia cieśni aorty w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym stanowi nadal bardzo istotny problem kliniczny. Bardzo często objawy w tej wadzie są mylnie interpretowane jako zakażenie uogólnione lub dolnych dróg oddechowych. ^{4, 5, 6}

W przypadku nadprzewodowej postaci koarktacji aorty (zwanej również typem niemowlęcym wady) pierwsze objawy choroby występują w momencie zamykania się przewodu tętniczego – u ponad połowy dzieci przed ukończeniem 2 tygodnia życia, najczęściej około 5 dnia życia. Możliwe jest jednak późniejsze ujawnienie się niewydolności serca, jednak przeważnie nie później niż do ukończenia 3 miesiąca życia. Dzieci, u których objawy kliniczne koarktacji aorty nie wystąpią przez pierwsze 3 miesiące, najczęściej nie wykazują objawów niewydolności serca. W tej grupie pierwszym i dominującym objawem staje się nadciśnienie tętnicze.

Noworodki do momentu zamknięcia się przewodu tętniczego mogą nie mieć żadnych objawów klinicznych wady, względnie objawy te są nieswoiste lub słabo wyrażone. Zachowana prawidłowa fala tętna na tętnicach udowych nie wyklucza zwężenia cieśni aorty. W tym okresie bardzo przydatnym narzędziem diagnostycznym może być pomiar saturacji przezskórnej. Wskazane jest zatem, aby taki pomiar przeprowadzać na zasadzie testu przesiewowego u wszystkich noworodków, co pozwoli na wstępne i wczesne ustalenie rozpoznania krytycznej, przewodozależnej wady serca.

Po zamknięciu lub w trakcie zamykania się przewodu tętniczego obserwuje się upośledzenie łaknienia, nasiloną duszność, tachykardię, bladość lub marmurkowate zabarwienie powłok skórnych, sinicę obwodową, wzmożoną potliwość, osłabienie lub brak fali tętna na tętnicach udowych, istotne obniżenie saturacji przezkórnej na kończynach dolnych, nasilone tętnie w okolicy przedsercowej, rytm cwałowy oraz szmer skurczowy, najczęściej zlokalizowany wzdłuż lewego brzegu mostka z możliwym promieniowaniem do okolicy międzyłopatkowej. Dodatkowo w tym okresie choroby mogą występować objawy typowe dla przednerkowej niewydolności nerek. U części chorych już w początkowej fazie dochodzi do wstrząsu kardiogennego.

U noworodków z podprzeponową postacią koarktacji aorty objawy niewydolności serca z reguły są bardzo nasilone i występują bezpośrednio po urodzeniu. Stałym objawem klinicznym jest nadciśnienie tętnicze na kończynach górnych. Ciśnienie skurczowe na kończynach dolnych jest istotnie obniżone lub nieoznaczalne. W tej grupie dzieci szybko dochodzi do rozwoju nasilonej niewydolności nerek.

U dzieci w wieku powyżej 3 miesiąca życia przebieg choroby jest mniej dramatyczny, a objawy podmiotowe i przedmiotowe bardziej swoiste. U starszych chorych (z koarktacją typu dorosłego) obserwuje się zmniejszoną tolerancję wysiłku fizycznego oraz nieswoiste objawy nadciśnienia tętniczego, takie jak bóle głowy czy krwawienia z nosa. W badaniu przedmiotowym stwierdza się przemieszczenie uderzenia koniuszkowego typowe dla przerostu lewej komory serca, wzmocnioną akcentację II tonu serca nad zastawką aortalną, szmer skurczowy u podstawy serca z promieniowaniem do okolicy międzyłopatkowej oraz osłabienie amplitudy fali tętna na tętnicach udowych, jak również obniżenie ciśnienia skurczowego na kończynach dolnych o co najmniej 10 mm Hg w stosunku do kończyn górnych. U chorych z obfitym krążeniem obocznym stwierdza się średnio głośny, ciągły szmer w okolicy międzyłopatkowej. Obniżenie ciśnienia skurczowego na lewej kończynie górnej może wskazywać na zwężenie jej początkowego odcinka. Upośledzone wypełnienie fali tętna na prawej kończynie górnej obserwowane jest z kolei przy nieprawidłowym odejściu prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej.

Tabela 1. Objawy kliniczne zwężenia cieśni aorty u noworodków i starszych dzieci

Podstawowe objawy kliniczne zwężenia cieśni aorty u noworodków i starszych dzieci przedstawiono w tabeli.

Badania dodatkowe

Rycina 1. Badanie echokardiograficzne u dziecka ze zwężeniem cieśni aorty.

Obecnie podstawową metodą w diagnostyce zwężenia cieśni aorty jest badanie echokardiograficzne. Umożliwia zobrazowanie zwężenia oraz ocenę jego morfologii i lokalizacji w stosunku do przewodu tętniczego. Ponadto pozwala na ocenę czynności lewej komory serca i współistnienie dodatkowych patologii układu sercowo-naczyniowego. Do typowych objawów echokardiografcznych koarktacji aorty zalicza się nieprawidłową krzywą przepływu przez cieśń aorty ze wzrostem prędkości przepływu krwi i wydłużeniem fazy przepływu rozkurczowego, jak również zmniejszenie prędkości przepływu krwi w aorcie brzusznej (ryc. 1). Na podstawie pomiaru maksymalnej prędkości przepływu w cieśni aorty można oszacować maksymalny i średni gradient ciśnień przez miejsce zwężenia. Należy podkreślić, że rozpoznanie zwężenia cieśni aorty może okazać się trudne nawet w przypadku wykonywania badania przez doświadczonego echokardiografistę. W związku z tym często konieczne jest rozszerzenie diagnostyki o dodatkowe badania obrazowe.

Zmiany w zapisie EKG nie są swoiste dla zwężenia cieśni aorty, odzwierciedlają wzrost obciążenia następczego komór serca. U noworodków i niemowląt do 3 miesiąca życia w badaniu EKG stwierdza się cechy dominacji prawej komory serca, co jest typowe również dla zdrowych dzieci. W późniejszym okresie zaczynają dominować cechy przerostu i przeciążenia lewej komory serca. Występowanie cech przeciążenia i przerostu lewej komory serca w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym może wskazywać na rozstrzeń lewej komory serca lub współistnienie zwężenia zastawki aortalnej.

W badaniu radiologicznym w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym obserwuje się kardiomegalię i cechy zwiększonego przepływu płucnego. U starszych dzieci sylwetka serca jest prawidłowa lub powiększona w zakresie lewej komory, nie stwierdza się wzmożonego rysunku naczyniowego płuc. W tej grupie chorych można uwidocznić poszerzenie aorty wstępującej oraz poststenotyczne poszerzenie aorty zstępującej, co łącznie z niewielkim wcięciem w miejscu koarktacji daje typowy obraz „trójki” na zewnętrznym, prawym zarysie aorty. Klasycznym, choć niestałym objawem radiologicznym obserwowanym w przypadku zwężenia cieśni aorty u starszych dzieci są ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber (tzw. uzury) związane z poszerzeniem tętnic międzyżebrowych na skutek rozwoju krążenia obocznego.

Rycina 2. Nadprzewodowe, krytyczne, zwężenie cieśni aorty u noworodka.

W diagnostyce koarktacji oraz innych wad wrodzonych aorty coraz powszechniej stosowane są obecnie wielorzędowa angiotomografia komputerowa oraz kardiologiczny rezonans magnetyczny. Zastosowanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości pozwala na uzyskanie bardzo precyzyjnych obrazów i znacznie skraca czas badania, co ograniczyło konieczność stosowania znieczulenia ogólnego nawet w przypadku noworodków i niemowląt (ryc. 2).

Intensywny rozwój tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego spowodował istotne ograniczenie wskazań do cewnikowania serca z angiografią u chorych ze zwężeniem cieśni aorty. Obecnie badania inwazyjne wykonuje się bezpośrednio przed planowanym leczeniem metodami kardiologii interwencyjnej.

Leczenie

W przypadku noworodków i niemowląt z krytyczną przewodozależną postacią zwężenia cieśni aorty pierwszoplanowym celem leczenia jest zapewnienie drożności przewodu tętniczego przez ciągły, dożylny wlew prostaglandyny E1. W ten sposób uzyskuje się skuteczną stabilizację przepływu w dolnej części ciała, ogranicza ryzyko rozwoju kwasicy, niewydolności nerek i zmniejsza zastój w krążeniu płucnym. Należy dążyć do wyrównania zaburzeń metabolicznych, a w przypadku wstrząsu kardiogennego prowadzić leczenie na oddziale intensywnej terapii.

Z uwagi na konieczność szybkiego podjęcia leczenia dziecko z przewodozależną postacią zwężenia cieśni aorty musi zostać w trybie pilnym przekazane do ośrodka referencyjnego kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, gdzie po uzupełnieniu diagnostyki kwalifikowane jest do leczenia kardiochirurgicznego.

Leczeniem z wyboru u noworodków i małych niemowląt ze zwężeniem cieśni aorty jest korekcja chirurgiczna wady. Preferowaną metodą leczenia operacyjnego jest wycięcie zwężenia i zespolenie aorty bezpośrednio koniec-do-końca (metoda Crawforda), co niesie ze sobą najmniejsze ryzyko nawrotu zwężenia cieśni i umożliwia prawidłowy wzrost aorty. ⁷ W przypadku istotnej hipoplazji łuku aorty wykonuje się zmodyfikowane zespolenie koniec-do-końca (extended end-to-end anastomosis) lub poszerzenie zwężonego odcinka z wykorzystaniem łaty z uszypułowanej własnej tętnicy podobojczykowej (metoda Wadhausena). U dzieci, u których istnieje szczególnie duże ryzyko leczenia kardiochirurgicznego, związane z małą masą urodzeniową lub współistnieniem innych złożonych patologii układu sercowo-naczyniowego, w wybranych przypadkach stosowana jest angioplastyka balonowa cieśni aorty lub implantacja stentów do przewodu tętniczego jako pomost do przyszłego leczenia kardiochirurgicznego.

Zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego bezwzględnym wskazaniem do leczenia koarktacji aorty u starszych dzieci jest nieinwazyjny gradient ciśnienia skurczowego między kończyną górną i dolną powyżej 20 mm Hg z towarzyszącym nadciśnieniem tętniczym, hipertensyjną reakcją na wysiłek oraz istotnym przerostem lewej komory serca. Leczenie należy również rozważać u chorych z nadciśnieniem tętniczym bez istotnego gradientu ciśnienia skurczowego między kończynami górną i dolną, ale z uwidocznionym w badaniu obrazowym zwężeniem cieśni powyżej 50% obwodu aorty na poziomie przepony. Względnym wskazaniem jest uwidocznienie istotnego zwężenia cieśni aorty u chorych bez objawów klinicznych wady. ⁸

U starszych chorych metodą z wyboru leczenia koarktacji aorty jest implantacja stentu. ⁸ Takie postępowanie stosuje się wówczas, gdy rozmiar aorty pozwala na bezpieczne umieszczenie stentu, który w przyszłości będzie można rozszerzać do średnicy spodziewanej szerokości aorty po ukończeniu wzrostu. W związku z tym istnieją kontrowersje dotyczące wieku dziecka, w którym obligatoryjnie powinno stosować się metody kardiologii interwencyjnej w leczeniu zwężenia cieśni aorty. Wśród 68 chorych ze zwężeniem cieśni aorty, analizowanym przez Krasemanna i wsp., ⁹ najmłodszy, u którego przeprowadzono skuteczną implantację stentu, miał w chwili zabiegu 5,7 roku. Po implantacji stentu stosuje się kwas acetylosalicylowy w dawce 100 mg przez 3-6 miesięcy po zabiegu oraz przez 6 miesięcy obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Nadciśnienie tętnicze oraz nawrót zwężenia cieśni aorty są najpoważniejszymi odległymi powikłaniami korekcji kardiochirurgicznej i angioplastyki balonowej koarktacji aorty. Ryzyko rozwoju nadciśnienia tętniczego w tej grupie chorych wzrasta wraz z wiekiem przeprowadzenia zabiegu, natomiast nawrót zwężenia jest szczególnie często obserwowany u dzieci leczonych w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym.

Utrwalone nadciśnienie tętnicze u chorych z dobrym wynikiem leczenia zwężenia cieśni aorty może wystąpić bezpośrednio po zabiegu lub później, po okresie, w którym obserwowano prawidłowe wartości ciśnienia tętniczego. Najczęściej jest to izolowane nadciśnienie skurczowe. Jak dotąd nie wyjaśniono jednoznacznie przyczyny rozwoju nadciśnienia tętniczego w tej grupie chorych. Wśród potencjalnych przyczyn wymienia się: resztkowe zwężenie w miejscu cieśni aorty, zwiększoną sztywność i zmniejszoną podatność naczyń krwionośnych powyżej poziomu koarktacji, upośledzenie odruchu z baroreceptorów łuku aorty oraz zwiększoną aktywność układu renina-angiotensyna-aldosteron. ^{10, 11}

Rozpoznanie nawrotu zwężenia i nadciśnienia tętniczego u dzieci po operacji koarktacji aorty opiera się na standardowym pomiarze ciśnienia tętniczego, który w tej grupie powinien być wykonywany na kończynach górnych i dolnych w trakcie każdej wizyty w poradni pediatrycznej. W przypadku istotnego wzrostu ciśnienia tętniczego w stosunku do poprzednich pomiarów należy skierować dziecko w trybie pilnym do poradni kardiologii dziecięcej. Z uwagi na bardzo częste występowanie zjawiska nadciśnienia białego fartucha u dzieci i młodzieży postuluje się, aby rozpoznanie choroby nadciśnieniowej w tej grupie dzieci potwierdzać za pomocą 24-godzinnego ambulatoryjnego monitorowania ciśnienia tętniczego. W ośrodkach specjalistycznych u chorych po leczeniu zwężenia cieśni aorty okresowo wykonuje się również badania wysiłkowe w celu diagnostyki nadciśnienia wysiłkowego.

U chorych z nawrotem zwężenia cieśni aorty leczeniem z wyboru jest angioplastyka balonowa lub implantacja stentu. W przypadku wytworzenia się tętniaka w miejscu cieśni po leczeniu interwencyjnym postępowaniem z wyboru jest implantacja stentu powlekanego (tzw. stentgraftu).

U dzieci z dobrym wynikiem leczenia wady i utrwalonym nadciśnieniem tętniczym stosuje się leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego obejmujące β-adrenolityki, inhibitory enzymu konwertującego i inhibitory kanału wapniowego w monoterapii oraz w leczeniu skojarzonym. Jak dotąd nie wypracowano jednolitego schematu farmakoterapii choroby nadciśnieniowej w tej grupie chorych. Istotnym problemem terapeutycznym jest leczenie dzieci i młodzieży z opornym na leczenie nadciśnieniem skurczowym. W tej grupie farmakoterapia nie prowadzi do istotnego obniżenia ciśnienia skurczowego, powoduje natomiast znaczny spadek ciśnienia rozkurczowego i w konsekwencji wzrost ciśnienia tętna stanowiącego istotny czynnik ryzyka epizodów udarowych. Leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego u chorych po leczeniu zwężenia cieśni aorty powinno być prowadzone w ośrodku specjalistycznym.

Podsumowanie

Zwężenie cieśni aorty jest wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego, która szczególnie w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym w przypadku opóźnionego rozpoznania może prowadzić do ostrej niewydolności serca i zgonu dziecka. Z tego powodu u noworodków i niemowląt konieczna jest szczególnie wnikliwa ocena ciśnienia tętniczego, obecności tętna i saturacji przezskórnej na kończynach dolnych. U dzieci starszych dokładne pomiary ciśnienia tętniczego powinny być wykonywane rutynowo w poradniach pediatrycznych. Po leczeniu kardiochirurgicznym lub interwencyjnym koarktacji aorty należy okresowo wykonywać badanie ABPM i testy wysiłkowe. Chorzy powinni być pod stałą kontrolą ośrodka kardiologicznego.

Materiał ilustracyjny własny Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej WUM.