Wprowadzenie

Wady wrodzone serca występują u około 1% żywo urodzonych noworodków. W Polsce rodzi się zatem rocznie około 3500 noworodków z tą nieprawidłowością w różnych jej postaciach. Jest wiele podziałów wad wrodzonych serca. Jeden z nich grupuje wady na proste oraz złożone.

Wady proste to z reguły te, które występują w postaci izolowanej i diagnostyka oraz ich leczenie nie nastręczą większych problemów. W odróżnieniu od prostych wady złożone są z reguły nieprawidłowościami o bardzo ciężkim przebiegu klinicznym i często dotyczą wielu struktur wewnątrzsercowych, jak również naczyniowych, a objawy pojawiają się zwykle zaraz po urodzeniu. Noworodki z tej grupy najczęściej wymagają bardzo pilnej interwencji i leczenia zaraz po urodzeniu, niejednokrotnie też zachodzi konieczność podania prostaglandyny E1 (PGE1) (Prostin) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Obecnie dzięki dynamicznie rozwijającej się echokardiografii płodowej wady te są u większości dzieci rozpoznawane już wewnątrzłonowo. Wady proste od wad złożonych różnią się również tym, że problemy po zabiegu leczniczym są inne. Nie jest jednak prawdą, że po leczeniu wad prostych nie występują żadne komplikacje, tzw. zmiany resztkowe, ani że zawsze po leczeniu wad złożonych muszą wystąpić jakieś problemy. Należy z rozwagą podchodzić do leczenia i postępowania z każdą z wad wrodzonych serca i każdy przypadek należy traktować indywidualnie.

Rodzaj problemów po leczeniu operacyjnym lub interwencyjnym (tzn. gdy kardiolog w czasie cewnikowania serca wykonuje zabiegi lecznicze) wad wrodzonych serca niewątpliwie zależy od tego, czy wada jest w postaci izolowanej, czy złożonej.

Proste wady serca

Przetrwały przewód tętniczy

Rycina 1. Badanie doplerowskie przedstawiające ciągły przepływ krwi z aorty do tętnicy płucnej u 3-letniego dziecka z szerokim przewodem tętniczym

Przetrwały przewód tętniczy opisywany jest jako wada prosta poddająca się całkowitemu wyleczeniu. Zdarza się jednak wyjątkowo, że po leczeniu operacyjnym może dochodzić do rekanalizacji przewodu, który wymaga ponownego zamknięcia. Obecnie leczeniem z wyboru przetrwałego przewodu tętniczego jest leczenie nieoperacyjne, podczas którego naczynie zamyka się za pomocą sprężynki wewnątrznaczyniowej (coil) lub zestawu Amplatzera. Po takim leczeniu, o ile nie wystąpią wczesne lub późne powikłania związane z implantacją zestawu zamykającego przewód, uważa się, że dzieci są całkowicie i trwale wyleczone (ryc. 1).

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej

Rycina 2. Resztkowy nieistotny hemodynamicznie przeciek międzykomorowy u 7-letniego chłopca z zespołem Fallota po leczeniu kardiochirurgicznym.

Kolejną wadą zaliczaną do prostych jest ubytek w przegrodzie międzykomorowej. W zależności od lokalizacji ubytku, jak również obecności cech ewentualnego nadciśnienia płucnego, wada ta może być w różnych stopniach zaawansowania. Najczęstszy typ – ubytek podaortalny – leczony jest operacyjnie, chociaż jeszcze do niedawna podejmowano próby leczenia interwencyjnego. Ze względu jednak na niedoskonałość metody leczenia tego typu ubytków i występowanie powikłań w postaci zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komorowego obecnie w wielu ośrodkach zaniechano lub odraczano takie postępowanie na następne lata. Część ubytków po leczeniu operacyjnym wykazuje czasami większe lub mniejsze przecieki wynikające z niedoszycia łatki lub rekanalizacji po szczelnym zamknięciu ubytku. Jeżeli ubytek zlokalizowany jest w części mięśniowej, obecnie podejmowane są próby leczenia interwencyjnego, jednak na ogół wada ta występuje w postaci kilku dodatkowych, zwykle niewielkich, ubytków zlokalizowanych przykoniuszkowo, których zamknięcie interwencyjne lub operacyjne jest niemożliwe z powodów technicznych. U dziecka po leczeniu ubytku w przegrodzie międzykomorowej może zatem bezpośrednio po zabiegu lub w przyszłości nadal występować przeciek, zwykle niedużego stopnia, niewymagający interwencji. Ubytkowi takiemu towarzyszy w badaniu klinicznym głośny szmer skurczowy, który z reguły budzi niepokój u jego rodziców lub opiekunów, a także u lekarza opiekującego się dzieckiem w poradni pediatrycznej. Przeważnie ubytki te nie wymagają jednak żadnego postępowania terapeutycznego, ale wskazana jest baczna obserwacja (ryc. 2)

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu wtórnego

Rycina 3. Zagrażająca tamponada serca u 14-letniej dziewczynki leczonej operacyjnie z powodu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu wtórnego.

Kolejną wadą z kategorii prostych jest ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu wtórnego. Od wielu lat metodą z wyboru jest leczenie interwencyjne i zamknięcie ubytku zestawem zamykającym. Jeżeli jednak występują niekorzystne warunki anatomiczne lub inne wskazania medyczne, wówczas właściwym postępowaniem jest leczenie chirurgiczne, po którym należy się spodziewać różnych powikłań, od wysięku w osierdziu (ryc. 3), przez resztkowy przeciek, ropienie rany pooperacyjnej, po występujące, nawet w odległym czasie po zabiegu, zaburzenia rytmu serca. Z kolei po leczeniu interwencyjnym możliwe są niewielkiego stopnia przecieki resztkowe, niemające z reguły żadnego znaczenia, zaś materiał wszczepiony wewnątrz serca może stanowić źródło wykrzepiania bądź zakażenia, w rzadkich przypadkach implant może też ulegać mechanicznemu uszkodzeniu lub przemieszczeniu. Czasami u dzieci mogą wystąpić przemijające zaburzenia neurologiczne (np. niedowidzenie), o czym warto pamiętać.

Koarktacja aorty

Rycina 4. Rekoarktacja aorty.

Inną wadą jest koarktacja aorty, która występuje w kilku postaciach – zarówno jako forma izolowana, jak i w postaci złożonej – z ubytkiem międzykomorowym i hipoplazją łuku aorty, a czasami dodatkowo ze zwężeniem zastawki dwudzielnej. Mimo że występują typowe objawy kliniczne, tj. nadciśnienie na prawej kończynie górnej oraz brak lub bardzo słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych, nieprawidłowość ta niestety nie zawsze jest rozpoznawana przez lekarzy. W postaci noworodkowej czy niemowlęcej leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny, który w zależności od warunków anatomicznych polega na wykorzystaniu lewej tętnicy podobojczykowej do poszerzenia łuku i cieśni (metoda Waldhausena) bądź zastosowaniu metody „koniec do końca”. Jeżeli koarktacji towarzyszy hipoplazja łuku, chirurg wszywa łatkę poszerzającą. Ostatnio coraz częściej koarktacja aorty, nawet w postaci natywnej, leczona jest za pomocą balonowego poszerzania (o ile oczywiście są do tego odpowiednie warunki anatomiczne), a w niektórych przypadkach u starszych dzieci dodatkowo przez założenie stentu w miejscu zwężenia. Bez względu na rodzaj leczenia u dziecka po zabiegu należy spodziewać się nadal podwyższonego ciśnienia tętniczego, które z reguły jest trudne do leczenia. Należy też bacznie kontrolować i obserwować miejsce poszerzonej cieśni, gdyż nierzadko pojawiają się ponowne zwężenia (rekoarktacje), wymagające często leczenia nieoperacyjnego, tj. balonowego poszerzenia, a u niektórych ponownego leczenia operacyjnego (ryc. 4). Dzieci z koarktacją aorty powinny być zatem troskliwie kontrolowane przez długi czas i zawsze należy spodziewać się objawów wymienionych powyżej.

Zwężenia zastawki aortalnej i tętnicy płucnej

Rycina 5. Zwężenie zastawki aortalnej leczone plastyką balonową. Niedomykalność zastawki II stopnia.