Dostęp Otwarty

Postępowanie po leczeniu radykalnym

Substytucję hydrokortyzonem należy stosować u wszystkich chorych przez całe życie po obustronnej adrenalektomii. U chorych po jednostronnej adrenalektomii substytucję stosuje się zwykle do czasu odzyskania funkcji pozostałego nadnercza.

U chorych po usunięciu mikrogruczolaka przysadki, a także po radioterapii przysadki, konieczna jest ocena hormonalna radykalności zabiegu (wskazuje na nią nieoznaczalne pooperacyjne stężenie kortyzolu <50 nmol/l).19 Konieczna jest ponadto ocena czynności osi somatotropowej (ocena wzrastania oraz rezerwy przysadkowej dla hormonu wzrostu w dwóch testach stymulacyjnych), ocena czynności osi gonadalnej (oznaczenie stężenia LH oraz FSH po stymulacji GnRH u chorych w okresie pokwitania) oraz tarczycowej (oznaczenie stężenia TSH i fT4). W zależności od wykazanych niedoborów hormonów tropowych przysadki należy stosować odpowiednią substytucję hydrokortyzonem, ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu, lewoskrętną tyroksyną i hormonami płciowymi. Leczenie należy monitorować oceną wzrastania i masy ciała chorych za pomocą odpowiednich siatek wzrostowych, oceną rozwoju płciowego i wieku kostnego oraz stężeniem w surowicy krwi i moczu odpowiednich hormonów. U chorych z obniżoną gęstością mineralną kości konieczne są kontrolne badania densytometryczne.

Po leczeniu raka kory nadnerczy konieczne jest monitorowanie w kierunku wznowy guza polegające na powtarzanych oznaczeniach kortyzolu, androgenów, mineralokortykosteroidów (stosując komercyjne zestawy) i prekursorów hormonów kory nadnerczy wydzielanych przez pozostałości tkanki guza lub przerzuty (metodą GC-MS) oraz na powtarzanych badaniach obrazowych USG, MR, TK oraz PET. U chorych z PPNAD należy regularne poszukiwać komponent kompleksu Carneya, u pacjentów z chorobą Cushinga – objawów zespołu MEN-1, u chorych z rakiem kory nadnercza – objawów zespołu Li-Fraumeni, a u chorych z ZC spowodowanym makroguzkowym rozrostem kory – objawów zespołu McCune-Albrighta. W przypadku rozpoznania tych zespołów (z wyjątkiem zespołu McCune-Albrighta) poszukiwanie objawów chorobowych konieczne jest także u członków rodzin.2

Rokowanie

W rozroście makroguzkowym w przebiegu zespołu McCune-Albrighta oraz w rakach kory nadnerczy znaczna hiperkortyzolemia oraz nadciśnienie tętnicze mogą być objawami zagrażającymi życiu. Rokowanie jest niepewne po leczeniu operacyjnym raka kory nadnerczy ze względu na występowanie wznów miejscowych oraz przerzutów, a także innych komponent zespołów Li-Fraumeni oraz Beckwitha i Weidemanna. Decydujące znaczenie dla przeżycia ma całkowite chirurgiczne usunięcie guza i ewentualnych przerzutów.

W chorobie Cushinga korzystne efekty leczenia (ustąpienie hiperkortyzolemii oraz zachowanie czynności hormonalnej pozostałego miąższu przysadki) zależą od doświadczenia operatora i w zależności od ośrodka uzyskuje się je u 45-78% operowanych. W przypadku przetrwania hiperkortyzolemii po zabiegu metodą leczenia drugiego rzutu jest radioterapia wiązką promieni celowaną na przysadkę.20

Pacjenci, u których po leczeniu wystąpi niedobór hormonu wzrostu, rzadziej innych hormonów tropowych przysadki, wymagają suplementacji odpowiednich hormonów. Opóźnienie w rozpoznaniu i radykalnym leczeniu ZC skutkuje obniżeniem wzrostu końcowego21 oraz niecałkowitą normalizacją otyłości. Osteoporoza ulega samoistnej remisji po leczeniu radykalnym.18

Do zapamiętania

  1. Zespół Cushinga jest ciężkim zaburzeniem wielonarządowym wywołanym nadmiarem w organizmie glikokortykosteroidów egzogennych w wyniku ich stosowania i rzadziej endogennego spowodowanego wydzielaniem kortyzolu w nadnerczach.
  2. Zespół należy podejrzewać, gdy obserwuje się na siatkach centylowych w książeczce zdrowia dziecka zwolnienie szybkości wzrastania, któremu towarzyszy przyrost masy ciała.
  3. Pierwszym krokiem diagnostycznym jest wykazanie zwiększonego wydzielania kortyzolu, a kolejnym ustalenie przy pomocy testów hormonalnych i badań obrazowych przyczyny zespołu: ACTH-zależnej lub ACTH-niezależnej.
  4. Leczenie ZC jest radykalne i polega na przezklinowym usunięciu mikrogruczolaka przysadki wydzielającego ACTH, usunięciu nadnercza/nadnerczy wydzielających kortyzol lub ogniska ektopowego wydzielania ACTH lub CRH.