dr hab. n. med. Anna Adamowicz-Salach

Niedokrwistości w okresie rozwojowym stanowią złożony problem nie tylko ze względu na ich przyczyny, lecz także z powodu różnic fizjologicznych i zmian, jakie zachodzą w tej grupie wiekowej. Dlatego już sama definicja uwzględnia te różnice. Niedokrwistością nazywamy stan, w którym dochodzi do zmniejszenia stężenia hemoglobiny poniżej 2 odchyleń standardowych w stosunku do normy dla aktualnego wieku dziecka i któremu może jednocześnie towarzyszyć spadek liczby krwinek czerwonych^1-3. Powodem tego mogą być zaburzenia krwiotworzenia na poziomie szpiku związane z jego dysfunkcją lub brak czynników niezbędnych do prawidłowej erytropoezy. Inną przyczyną niedokrwistości jest nadmierne niszczenie krwinek czerwonych w przebiegu hemolizy lub ich utrata wskutek różnego rodzaju krwawień^4-7.

Klasyfikacja

Tabela 1. Klasyfikacja niedokrwistości ze względu na patomechanizm

Najprostszy podział niedokrwistości uwzględnia patomechanizm, w tym szczególnie rolę szpiku kostnego. W związku z tym możemy wyróżnić dwie podstawowe grupy niedokrwistości. Do pierwszej zaliczamy niedokrwistości aplastyczne/hipoplastyczne, w których do zaburzeń dochodzi na poziomie szpiku. Ich przyczynami mogą być wrodzona lub nabyta niewydolność szpiku, a także zaburzenia w trakcie krwiotworzenia spowodowane niedoborem czynników niezbędnych do powstawania prawidłowych krwinek czerwonych, takich jak np.: żelazo, kwas foliowy, witamina B₁₂, inne witaminy z grupy B, erytropoetyna. Cechą charakterystyczną niedokrwistości aplastycznych/hipoplastycznych, oprócz nieprawidłowego wyniku morfologii krwi, jest spadek liczby lub całkowity brak retikulocytów (tab. 1)^5-10.

Tabela 2. Morfologiczna klasyfikacja niedokrwistości

Do drugiej grupy zaliczamy niedokrwistości regeneracyjne, które związane są ze zwiększonym rozpadem krwinek czerwonych w mechanizmie wewnątrznaczyniowym lub pozanaczyniowo. Ma to miejsce w przypadku wrodzonych lub nabytych niedokrwistości hemolitycznych. W badaniu przedmiotowym pacjenta stwierdza się mniej lub bardziej nasilone zażółcenie powłok skórnych, któremu mogą towarzyszyć splenomegalia lub hepatosplenomegalia. Poza zmniejszeniem stężenia hemoglobiny i spadkiem liczby krwinek czerwonych stwierdza się wzrost liczby retikulocytów (tab. 2)^5-11.

Tabela 3. Zmiany parametrów krwinek czerwonych w okresie rozwojowym^2,6

Kolejna klasyfikacja niedokrwistości to podział morfologiczny, który uwzględnia budowę krwinek czerwonych. Kryterium stanowi ich średnia objętość (MCV – mean corpuscular volume). W zależności od tego wyróżniamy niedokrwistości: normocytarne, mikrocytarne oraz makrocytarne^4-10. W przypadku tego podziału ważną rolę odgrywają normy dla poszczególnych grup wiekowych pacjentów. Przykładowo prawidłowe w okresie noworodkowym duże krwinki czerwone u kilkumiesięcznego dziecka mogą być objawem niedoboru witaminy B₁₂ i/lub kwasu foliowego. Podobnie jest ze stosunkowo małymi krwinkami czerwonymi, które mieszczą się w granicach normy dla dzieci na przełomie 1 i 2 roku życia, natomiast u starszych mogą być objawem niedoboru żelaza (tab. 3).

Diagnostyka

W diagnostyce niedokrwistości wyróżnia się cztery podstawowe etapy. Pierwszy polega na prawidłowo przeprowadzonym wywiadzie chorobowym. Drugi etap to badanie przedmiotowe. Kolejny składa się ze wstępnych badań laboratoryjnych – morfologii krwi obwodowej z oceną rozmazu i liczbą retikulocytów. Jako uzupełniające należy traktować badanie białka C-reaktywnego (CRP – C-reactive protein). Przy podejrzeniu głębokiej niedokrwistości konieczne jest wykonanie oznaczenia grupy krwi. Trzeci etap powinien się zakończyć postawieniem wstępnej diagnozy. Ostatni, czwarty etap to ukierunkowane badania szczegółowe prowadzące do ustalenia ostatecznego rozpoznania. Plan badań powinien być zawsze dobrze przemyślany i uwzględniać najbardziej prawdopodobną przyczynę niedokrwistości, która niejednokrotnie ma związek z wiekiem pacjenta. Takie postępowanie pozwala na ograniczenie niepotrzebnych badań i zmniejszenie objętości pobieranej krwi, co u dzieci ma duże znaczenie. Tym samym zmniejszy to występowanie jatrogennej niedokrwistości.

Etap pierwszy

W diagnostyce niedokrwistości, bez względu na wiek pacjenta, rolę nie do przecenienia odgrywają informacje uzyskane z prawidłowo przeprowadzonego wywiadu lekarskiego. Bardzo pomocne w tym mogą się okazać dane zawarte w książeczce zdrowia dziecka. Wywiad chorobowy powinien być powiązany z wiekiem pacjenta. Zwłaszcza u małych dzieci ważne są informacje dotyczące matki, przebiegu ciąży, wystąpienia podczas niej ewentualnych chorób czy niedokrwistości. Istotny jest czas trwania ciąży i przebieg porodu oraz wystąpienie zaburzeń w jego trakcie, takich jak: wcześniactwo, poród mnogi, moment przecięcia pępowiny, wystąpienie urazów okołoporodowych, a po porodzie – nasilonej żółtaczki i niedokrwistości. Jeżeli po urodzeniu wykonano u noworodka morfologię, trzeba przeanalizować jej parametry. Umożliwi to przewidywanie przebiegu tzw. fizjologicznej niedokrwistości pierwszego kwartału, w której wartości hemoglobiny i krwinek czerwonych zmniejszają się o 30-50%². Niezbędne jest zwrócenie uwagi na dotychczasowy rozwój dziecka, przyrost masy ciała i rozwój psychoruchowy. Należy zadać pytania o łaknienie, pojawienie się łaknienia spaczonego (pica), nadmierną senność, męczliwość, unikanie zajęć sportowych czy pojawienie się zaburzeń koncentracji lub pogorszenia wyników w nauce. Istotne znaczenie, niezależnie od wieku pacjenta, mają informacje na temat diety i nawyków żywieniowych. Pytania powinny dotyczyć nie tylko spożywania warzyw i mięsa, lecz także posiłków opartych na mleku i jego przetworach oraz kaszach. W przypadku nastolatków należy zwrócić uwagę na ilość wypijanej czarnej herbaty.

Jedną z najczęstszych przyczyn niepokoju zgłaszaną przez rodziców dziecka z podejrzeniem niedokrwistości jest bladość powłok skórnych, co przy jednoczesnym prawidłowym zabarwieniu śluzówek i spojówek nie jest objawem chorobowym. O wiele trudniej zauważyć zażółcenie skóry, która często ma kolor lekko pomarańczowy jak w diecie bogatej w karoten czy po opaleniu. Przy trwającej dłuższy czas hemolizie i adaptacji pacjenta do niedokrwistości wystąpienie tego objawu bywa często przeoczone przez jego opiekunów. W tym miejscu ważne jest również pytanie o kolor moczu oddawanego przez dziecko. Jego brunatne zabarwienie może być m.in. objawem hemolizy wewnątrznaczyniowej. Czasami zdarza się, że rodzice bagatelizują zwiększoną skłonność do siniaczenia czy pojawienie się symptomów skazy krwotocznej w postaci wybroczyn, które mogą występować w przebiegu aplazji szpiku czy choroby rozrostowej układu krwiotwórczego.