Standardy postępowania
Standardy postępowania u dzieci z odpływem pęcherzowo-moczowodowym
dr n. med. Anna Wieczorkiewicz-Płaza
prof. dr hab. n. med. Przemysław Sikora
- Współczesne poglądy na diagnostykę i leczenie odpływu pęcherzowo-moczowodowego (OPM) i wiążące się z tym kontrowersje
- Podsumowanie zaleceń European Association of Urology i American Urological Association, a także wyników badań dotyczących postępowania z dziećmi z OPM
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (OPM) to wada układu moczowego polegająca na cofaniu się moczu z pęcherza moczowego do górnych dróg moczowych. Kliniczna istotność tego zaburzenia wynika z założenia, że predysponuje ono do zakażeń układu moczowego (ZUM) mogących prowadzić do powstawania blizn w miąższu nerek, rozwoju nadciśnienia tętniczego (NT) oraz schyłkowej niewydolności nerek (SNN). Istnieje wiele kontrowersji dotyczących diagnostyki, sposobu postępowania oraz czasu leczenia OPM. Od wielu lat trwają próby ustalenia postępowania i stworzenia jednolitych wytycznych. Obecnie największy nacisk kładzie się na identyfikację pacjentów z dużymi czynnikami ryzyka, u których należy wdrożyć agresywniejsze postępowanie. Ewolucja podejścia do leczenia OPM opiera się przede wszystkim na założeniu indywidualizacji postępowania dostosowanego zarówno do czynników współistniejących, jak i do preferencji rodziny.
Najlepiej znane są zalecenia European Association of Urology (EAU) oraz American Urological Association (AUA) dotyczące zasad postępowania z dziećmi z OPM1,2. Poniżej przedstawiono zalecenia obu tych towarzystw naukowych, które przede wszystkim są opiniami ekspertów, w mniejszym stopniu opierają się na prospektywnych, randomizowanych badaniach.
Celem stworzenia zaleceń dotyczących postępowania w OPM było:
- zapobieganie epizodom ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek (OOZN)
- zapobieganie rozwojowi uszkodzenia nerek
- zmniejszenie śmiertelności w przebiegu choroby i jej leczenia
- identyfikacja pacjentów z zaburzeniami czynności pęcherza moczowego i jelit.
Częstość występowania OPM w populacji dziecięcej nie jest dokładnie znana, ponieważ u wielu pacjentów z OPM nie występują ZUM lub zakażenia te mają przebieg skąpo- lub bezobjawowy. Szacuje się, że refluks występuje u 0,4-1,8% zdrowych dzieci i u 16,2% (7-35%) niemowląt z prenatalnie zdiagnozowanym wodonerczem3. Ryzyko rozwoju odpływu u rodzeństwa pacjentów z OPM wynosi 27,4% (3-51%), podczas gdy u potomstwa rodziców z tą wadą jest większe – 35,7% (21,2-61,4%)3. Częstość występowania OPM jest większa o 30-50% w grupie dzieci z ZUM. Różnice anatomiczne predysponują płeć żeńską do ZUM, jednak to w grupie chłopców z zakażeniami częściej rozpoznawany jest odpływ (29% vs 14%). Stopień refluksu u chłopców jest przeważnie wyższy, ale ma również tendencje do szybszego samoistnego ustępowania z wiekiem4.
Udowodniono zależność częstości występowania OPM od współistnienia zaburzeń czynności dolnych dróg moczowych (LUTD – lower urinary tract dysfunction). Pod tym pojęciem rozumiemy: parcia naglące, nietrzymanie moczu, częstomocz, słaby strumień moczu, trudności z rozpoczęciem mikcji oraz ZUM wpływające na proces napełniania i opróżniania pęcherza moczowego. Zaburzeniom tym często towarzyszy nieprawidłowa czynność jelit najczęściej pod postacią zaparć oraz brudzenia bielizny stolcem, określana jako zaburzenia czynności pęcherza i jelit (BBD – bladder and bowel dysfunction) lub zespół zaburzeń wydalania (DES – dysfunctional elimination syndrome). W niektórych badaniach występowanie odpływu u dzieci z LUTD stwierdzono aż w 40-60% przypadków5. Uważa się, że OPM może być wówczas wtórny do LUTD, dlatego leczenie zaburzeń czynności dróg moczowych może przyczyniać się do ustępowania refluksu. Jednocześnie odpływ wysokiego stopnia może wpływać na czynność pęcherza moczowego, co w konsekwencji może prowadzić do LUTD. W leczeniu BBD zwykle stosuje się środki przeczyszczające, zaleca się regularne mikcje, ćwiczenia mięśni dna miednicy, modyfikację stylu życia, leki antycholinergiczne.
Spontaniczne ustępowanie OPM uzależnione jest od wielu czynników, takich jak: wiek w momencie rozpoznania, płeć, stopień refluksu, objawy kliniczne. Szybsze ustąpienie OPM jest bardziej prawdopodobne u dzieci, u których wadę rozpoznano w pierwszym roku życia, z odpływem niższego stopnia (I-III), z bezobjawowym przebiegiem wrodzonego wodonercza oraz u rodzeństwa pacjentów z refluksem6. Obecność blizn w miąższu nerek, zaburzeń czynności pęcherza moczowego oraz epizodów ciężkich, gorączkowych infekcji jest negatywnym predyktorem ustąpienia OPM6. Występowanie BBD zwiększa częstość poważnych ZUM u dzieci stosujących profilaktykę przeciwbakteryjną oraz zmniejsza szanse na samoistne ustąpienie OPM (31% vs 61%)2. U leczonych endoskopowo skuteczność tego postępowania malała z 89% u osób bez BBD do 50% u pacjentów z BBD. W przypadku klasycznych operacji antyrefluksowych występowanie BBD nie miało wpływu na wynik postępowania2. Nieleczone, nawracające epizody OOZN mogą niekorzystnie wpływać na rozwój dziecka. Im wyższy stopień odpływu, tym ryzyko rozwoju blizn w nerkach większe. W grupie pacjentów z wrodzonym wodonerczem bliznowacenie nerek występuje w blisko 10% przypadków, podczas gdy u pacjentów z LUTD ryzyko to wzrasta do 30%7. Tworzenie się blizn w nerkach wpływa na ich rozwój i funkcję, a w przypadku zmian obustronnych może doprowadzić do ich niewydolności. W badaniach opierających się na długotrwałej obserwacji wykazano, że u 10-20% dzieci z nefropatią refluksową dochodzi do rozwoju NT i/lub SNN7,8.
Diagnostyka i wywiad
Niezwykle ważne jest dokładne przeprowadzenie wywiadu, zwłaszcza w zakresie częstości występowania ZUM i ich obrazu klinicznego ze szczególnym uwzględnieniem towarzyszących gorączek. Konieczne jest również wyodrębnienie dzieci z zaburzeniami wydalania, gdyż to właśnie ta grupa pacjentów wymaga odmiennego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego. Należy zwrócić szczególną uwagę na objawy BBD, takie jak: częstomocz, obecność parć naglących, przetrzymywanie moczu, moczenie dzienne, ból okolicy narządów moczowo-płciowych podczas mikcji, manewry wstrzymujące oddawanie moczu oraz zaparcia i brudzenie bielizny stolcem. W przypadku występowania wad układu moczowego u rodziców lub rodzeństwa dziecka ryzyko rozwoju u niego OPM znacznie wzrasta.
W badaniu przedmiotowym należy uwzględnić pomiar ciśnienia tętniczego oraz dokładną ocenę okolicy narządów moczowo-płciowych. Do podstawowych badań laboratoryjnych należą: badanie ogólne moczu z uwzględnieniem białkomoczu, w wybranych przypadkach posiew moczu, ocena stężenia kreatyniny u pacjentów z obustronnymi zmianami miąższowymi w nerkach.
Tabela 1. Klasyfikacja refluksu pęcherzowo-moczowodowego na podstawie cystouretrografii mikcyjnej według International Reflux Study Committee9
Zalecane badania obrazowe obejmują przede wszystkim: badanie ultrasonograficzne (USG) układu moczowego, klasyczną cystouretrografię mikcyjną (CUM), sonocystografię mikcyjną (sonoCUM) oraz badania radioizotopowe. Klasyczna CUM nadal pozostaje złotym standardem, zwłaszcza jako badanie wyjściowe pozwalające dokładnie ocenić anatomię dróg moczowych oraz stopień refluksu na podstawie powszechnie używanego systemu klasyfikacji wprowadzonego w 1985 roku przez International Reflux Study Committee (tab. 1)9. SonoCUM jest zalecana głównie w najmłodszych grupach wiekowych oraz jako badanie kontrolne. Badaniem najlepiej obrazującym zmiany miąższowe pozostaje scyntygrafia nerek z użyciem kwasu dimerkaptobursztynowego (DMSA – dimercaptosuccinic acid) znakowanego technetem10. Używana jest ona do wykrywania blizn w nerkach, oceny ich funkcji, a także jako narzędzie diagnostyczne przy podejrzeniu OOZN. Badanie wideourodynamiczne zaleca się przede wszystkim u pacjentów z podejrzeniem wtórnego OPM, do których należą dzieci z rozszczepem kręgosłupa oraz chłopcy z zastawką cewki tylnej, którzy wymagają regularnego monitorowania czynności pęcherza moczowego11. Pacjenci z LUTD mogą być diagnozowani i kontrolowani przede wszystkim za pomocą metod nieinwazyjnych, jak dzienniczek mikcji, badanie USG czy uroflowmetria11. Cystoskopia jest zarezerwowana dla pacjentów z podejrzeniem przeszkody podpęcherzowej lub z anomaliami cewki moczowej – badanie to służy jednocześnie jako procedura lecznicza.
Niemowlęta z prenatalnie stwierdzonym wodonerczem
USG powinno być pierwszym badaniem oceniającym prenatalnie zdiagnozowane wodonercze. To nieinwazyjne badanie dostarcza informacji o wymiarach i strukturze nerek, grubości miąższu i wymiarach układu zbiorczego. Powinno być odroczone do ukończenia pierwszego tygodnia życia z powodu wczesnej oligurii u noworodków. Ocena stopnia poszerzenia układu zbiorczego przy wypełnionym i pustym pęcherzu dostarcza istotnych informacji sugerujących OPM. Dodatkowo grubość i wygląd ściany pęcherza moczowego może wskazywać na współistnienie LUTD. Wykonanie 2 badań USG w ciągu pierwszych 2 miesięcy dobrze potwierdza obecność nieprawidłowości nerek lub je wyklucza. U dzieci z 2 prawidłowymi wynikami USG występowanie OPM jest mało prawdopodobne bądź jest to odpływ niskiego stopnia. Stopień wodonercza nie jest wiarygodnym wskaźnikiem obecności refluksu, chociaż nieprawidłowości miąższu nerek (jego ścieńczenie, nieregularność i wzmożona echogeniczność) są bardziej prawdopodobne w wysokich stopniach odpływu, co uzasadnia wykonanie CUM3,8. Badanie to jest rekomendowane w przypadku: obustronnego wodonercza dużego stopnia, podwójnego układu kielichowo-miedniczkowego z wodonerczem, ureterocele, poszerzenia moczowodu i nieprawidłowości pęcherza moczowego. W pozostałych sytuacjach wykonanie CUM jest opcjonalne. Przeprowadzenie tego badania powinno się rozważyć również u niemowląt z prenatalnie zdiagnozowanym wodonerczem i objawowym ZUM3.