Kiedy u dziecka kwalifikowanego do szczepień ochronnych są wskazania do oznaczenia morfologii krwi obwodowej z rozmazem lub do innych badań hematologicznych?

Na szczepienia ochronne zgłaszają się z założenia opiekunowie ze zdrowymi dziećmi. Dlatego rzadkie są sytuacje, kiedy lekarz kwalifikujący powinien zlecić morfologię krwi obwodowej lub inne badania hematologiczne, np. pomiar czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT – activated partial thromboplastin time). Wskazaniem do tego mogą być dane z wywiadu i badania przedmiotowego. Uzyskanie informacji, że dziecko jest mniej aktywne, więcej śpi, oraz stwierdzenie bladości powłok skórnych w badaniu przedmiotowym może świadczyć o niedokrwistości. Częste krwotoki z nosa w wywiadzie, liczne podbiegnięcia krwawe i wybroczyny mogą być przejawem skazy krwotocznej małopłytkowej. Stwierdzenie u chłopca rozległych wylewów po wcześniejszych szczepieniach domięśniowych powinno być wskazaniem do oznaczenia morfologii i czynników krzepnięcia (możliwość hemofilii mimo ujemnego wywiadu rodzinnego).

Są to sytuacje, w których wskazane jest odroczenie szczepienia dziecka do czasu wyjaśnienia problemu zdrowotnego.

Szczepienia w wybranych chorobach hematologicznych

Neutropenia

Najczęstszą postacią przewlekłej neutropenii u dzieci jest przewlekła łagodna neutropenia autoimmunologiczna lub idiopatyczna. Diagnoza stawiana jest zazwyczaj przez hematologa lub immunologa. Specjaliści ci powinni w zaleceniach zamieścić informacje dotyczące szczepień ochronnych. Jak wspomniano wcześniej, jeśli u pacjenta udokumentowano wyrzut granulocytów >1000/µl, np. w trakcie infekcji, szczepienia należy realizować w zakresie poszerzonym o wszystkie rekomendowane, z użyciem zarówno preparatów inaktywowanych, jak i żywych. Nie ma potrzeby oznaczania morfologii w dniu szczepienia! U dziecka z rozpoznaniem przewlekłej neutropenii, które jest zdrowe, bezwzględna liczba neutrofilów (ANC – absolute neutrophil count) może być skrajnie niska i nie jest to przeciwwskazaniem do aplikacji szczepionki! Jeśli u chorego nie udokumentowano wyrzutu granulocytów do wartości >1000/µl, zaleca się odstąpienie od szczepień za pomocą żywych szczepionek. Należy jednak je niezwłocznie uzupełnić, gdy tylko uda się udokumentować ANC >1000/µl.

Niektóre dzieci z rozpoznaną przewlekłą łagodną neutropenią kwalifikowane są do czasowej terapii czynnikiem wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF – granulocyte colony stimulating factor). Odpowiedź na leczenie w tej grupie chorych jest zazwyczaj bardzo dobra, nawet przy stosowaniu stosunkowo małych dawek. W trakcie terapii G-CSF dzieci mogą i powinny być szczepione w poszerzonym zakresie. Warunkiem użycia szczepionek żywych jest uzyskanie ANC >1000/µl w trakcie leczenia⁶.

Odmienne zasady szczepień dotyczą dzieci z wrodzonymi, uwarunkowanymi genetycznie neutropeniami. Nie wszyscy pacjenci odpowiadają wyrzutem granulocytów na G-CSF stosowany w wysokich dawkach i u tych chorych najczęściej występują problematyczne infekcje. Zazwyczaj można i należy szczepić te dzieci szczepionkami inaktywowanymi, natomiast szczepionki żywe są na ogół przeciwwskazane. Decyzje dotyczące szczepień takich chorych muszą być zawsze podejmowane przez specjalistę immunologa, wakcynologa lub hematologa i są indywidualizowane w odniesieniu do choroby, obrazu klinicznego i leczenia⁶. Warto zaznaczyć, że wyleczenie pacjenta z neutropenii poprzez allogeniczne przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych (HSCT – hematopoietic stem cells transplantation) będzie pozwalało na realizację szczepień zgodnie z rekomendacjami dla biorców HSCT⁷.

Ostra, przetrwała i przewlekła małopłytkowość immunologiczna

Małopłytkowość immunologiczna (ITP – immune thrombocytopenia) u dzieci jest stosunkowo częstym problemem hematologicznym. Jej rozpoznanie nie jest zazwyczaj przeciwwskazaniem do szczepień ochronnych, a raczej powodem do poszerzenia zakresu immunizacji. Choroba może być jednak przyczyną opóźnień w podaniu szczepionek wszystkich lub wyłącznie żywych oraz konieczności podania podskórnego, a nie domięśniowego. Z zasady nie rekomenduje się szczepień w okresie zaostrzenia ITP, gdy liczba PLT jest skrajnie niska, z aktywną skazą krwotoczną i kiedy pacjent wymaga leczenia. Użycie immunomodulujących dawek ludzkich immunoglobulin, leków immunosupresyjnych, przeciwciał monoklonalnych anty-CD20 lub sterydów w dużych dawkach jest wskazaniem do odroczenia podania szczepionek żywych. Również przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych lub koncentratu krwinek czerwonych wymaga wstrzymania immunizacji z użyciem szczepionek żywych. Czas odroczenia jest różny, wynosi 6-11 miesięcy, i zależy od rodzaju leczenia^5,6.

U niektórych pacjentów liczba PLT nie osiąga po leczeniu wartości prawidłowych i jest stale lub okresowo obniżona. Jeśli nie ma innych przeciwwskazań (np. związanych ze stosowanym wcześniej leczeniem), dzieci te powinny być szczepione, w tym także szczepionkami żywymi. Ponadto jeśli liczba PLT osiąga >50 000/µl, można podawać preparaty domięśniowo, według zaleceń producenta. U dzieci z niższą liczbą PLT rekomenduje się podaż podskórną. Jeśli producent szczepionki nie przewiduje takiej drogi podania, a korzyść ze szczepienia przewyższa ryzyko z nim związane, należy przeprowadzić immunizację drogą podskórną. Konieczne jednak jest wcześniejsze uzyskanie zgody na użycie szczepionki niezgodnie z charakterystyką produktu leczniczego^5,6.

Odmienne zasady dotyczą realizacji szczepień u dzieci z wrodzonymi małopłytkowościami lub innymi chorobami hematologicznymi skojarzonymi z niedoborami odporności. Przykładem może być zespół Wiskotta-Aldricha (WAS) lub niedokrwistość Fanconiego. U takich chorych decyzje dotyczące immunizacji podejmują doświadczeni lekarze zajmujący się szczepieniami w grupach ryzyka. Zalecenia są indywidualizowane, dostosowane do ciężkości dysfunkcji immunologicznej oraz stosowanego leczenia. Jeśli chory z rozpoznanym WAS objęty jest suplementacją ludzkich immunoglobulin, jedynym rekomendowanym szczepieniem może być immunizacja przeciwko grypie z użyciem wyłącznie szczepionki inaktywowanej aplikowanej podskórnie, gdy liczba PLT wynosi <50 000/µl⁶.

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

Klasycznym przykładem wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej jest sferocytoza. Dobrze znanym faktem jest występowanie przełomów hemolitycznych w trakcie infekcji. U dzieci z ciężką postacią choroby może zajść konieczność wczesnej splenektomii, u pozostałych pacjentów zabieg jest najczęściej wykonywany po 10 roku życia. Dlatego szczepienia ochronne w tej grupie są szczególnie ważne. Powinny być prowadzone w poszerzonym zakresie – zaleca się szczepienia nie tylko obowiązkowe, lecz także wszystkie zalecane⁶. Ponieważ noworodki i młode niemowlęta z rozpoznaną sferocytozą wrodzoną stosunkowo często wymagają transfuzji koncentratów krwinek czerwonych, wątpliwość rodziców i wielu lekarzy budzi szczepienie przeciwko rotawirusom^5,8. Jest to szczepionka żywa, podawana doustnie, ale nie wymaga odstępu od transfuzji krwi i preparatów krwiopochodnych. Koniecznie trzeba natomiast odroczyć szczepienie przeciwko odrze, śwince i różyczce oraz przeciwko ospie wietrznej, zazwyczaj o 6 miesięcy (jeśli użyto preparatu przemywanego, szczepienia wyżej wymienione mogą być realizowane planowo)⁵.

U chorych ze sferocytozą wrodzoną nie należy realizować szczepień w trakcie przełomu hemolitycznego lub aplastycznego, ale też nie wolno uzależniać decyzji o szczepieniu od stężenia hemoglobiny (Hb) w stabilnym okresie choroby. Spotkałam się z sytuacją, gdy lekarz POZ poinstruował rodziców, że szczepienia będzie można przeprowadzić, jeśli stężenie Hb wyniesie >10 g/dl. Zalecenie to nie ma żadnego uzasadnienia, a dla niektórych dzieci będzie oznaczało brak możliwości realizacji programu immunizacji w ogóle.

Wrodzone i nabyte asplenie

Dziecko z wrodzonym lub nabytym brakiem śledziony bądź jej dysfunkcją należy do grupy pacjentów, u których szczepienia w profilaktyce chorób odgrywają szczególnie ważną rolę. U chorych z asplenią często stwierdzane są zaburzenia w morfologii krwi obwodowej (np. nadpłytkowość, rzadziej leukocytoza). Doświadczenie własne pokazuje, że lekarze z tych powodów rezygnują ze szczepień tych pacjentów, co w mojej ocenie jest błędem w sztuce lekarskiej. Dziecko z asplenią anatomiczną lub funkcjonalną musi przejść cykl szczepień przeciwko bakteriom otoczkowym, bo to one stanowią dla niego największe zagrożenie. Nie oznacza to, że należy rezygnować z realizacji pozostałych szczepień obowiązkowych i zalecanych. Jedynym przeciwwskazaniem jest szczepionka przeciw BCG⁹.