Wrodzone wady serca przebiegające z niewydolnością układu krążenia
lek. Agata Michalczyk
prof. dr hab. n. med. Jacek Białkowski
- Najczęstsze przyczyny niewydolności serca w populacji pediatrycznej
- Kryteria rozpoznania niewydolności serca u dzieci
- Schematy leczenia niewydolności serca u dzieci
Niewydolność serca (NS) u dzieci jest złożonym problemem klinicznym, który stanowi wyzwanie zarówno diagnostyczne, jak i lecznicze. W większości przypadków NS spowodowana jest współistniejącą wrodzoną wadą serca. Dotychczas nie stworzono jednoznacznych schematów leczenia NS u dzieci. Obecnie obowiązujące standardy postępowania opierają się na algorytmach leczenia dorosłych.
W niniejszej pracy przedstawiono najczęstsze przyczyny niewydolności serca u dzieci, kryteria jej rozpoznania oraz aktualne schematy leczenia.
Diagnostyka niewydolności serca
Zapadalność na niewydolność serca w populacji pediatrycznej według różnych źródeł wynosi od 0,87/100 000 (Wielka Brytania) do 7,4/100 000 (Tajwan) dzieci rocznie.
W zależności od wieku pacjenta przyczyny NS są różne. Zaostrzenia NS u dzieci z wrodzonymi wadami serca stanowią około 50% przyczyn wszystkich hospitalizacji.
Według dawnej definicji rozpoznanie NS ustalano, gdy rzut serca był niewystarczający do zaspokojenia wszystkich metabolicznych potrzeb ustroju. Obecnie na podstawie wytycznych European Society of Cardiology (ESC) z 2016 roku NS rozpoznaje się, gdy obecne są typowe dolegliwości i/lub występują objawy, których przyczyną jest strukturalne bądź funkcjonalne uszkodzenie serca. Warto zaznaczyć, że objawy te nie muszą występować w trakcie spoczynku – mogą być obecne tylko w czasie wysiłku.
Należy pamiętać, że NS to zespół objawów klinicznych, a nie pojedyncza jednostka chorobowa. Pod wpływem dysfunkcji komórek mięśnia sercowego dochodzi do upośledzenia jego funkcji skurczowej i/lub rozkurczowej, co powoduje zaburzenia hemodynamiczne, a te z kolei aktywują mechanizmy kompensacyjne.
Wskutek nasilających się zaburzeń metabolicznych może dojść do rozwoju niewydolności wielonarządowej, indukcji arytmii, a w konsekwencji także do nagłego zgonu.
W wytycznych z 2016 roku na podstawie wartości frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF – left ventricular ejection fraction) NS klasyfikuje się następująco:
- niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową lewej komory (HFpEF – heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) – pacjenci z NS z zachowaną funkcją skurczową (LVEF >50%)
- niewydolność serca z pośrednią frakcją wyrzutową lewej komory (HFmrEF – heart failure with moderately reduced ejection fraction) – pacjenci z NS z umiarkowanie upośledzoną funkcją skurczową (LVEF 40-49%)
- niewydolność serca z obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory (HFrEF – heart failure with reduced ejection fraction) – pacjenci z NS z upośledzoną funkcją skurczową (LVEF <40%).
Głównymi przyczynami niewydolności układu krążenia u dzieci są wrodzone wady serca mogące powodować:
- przeciążenie ciśnieniowe (stenoza aortalna, płucna czy koarktacja aorty)
- przeciążenie objętościowe (wady przeciekowe, np. ubytek międzykomorowy), przetoki żylne czy niedomykalność zastawek
- przeciążenia ciśnieniowo-objętościowe
- niedokrwienie mięśnia sercowego.
Kolejną grupę nieprawidłowości, które mogą prowadzić do NS u dzieci, stanowią kardiomiopatie pierwotne (kardiomiopatia rozstrzeniowa, przerostowa, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory czy kardiomiopatia z niescalenia wsierdzia lewej komory) oraz wtórne (w przebiegu stanów zapalnych, polekowe, wskutek zaburzeń rytmu serca czy schorzeń endokrynologicznych oraz genetycznych).
Jak już wcześniej wspomniano, zarówno przyczyny NS, jak i jej manifestacje zależą od wieku dziecka.
Kluczowe znaczenie w rozpoznawaniu NS mają wywiad oraz badanie przedmiotowe (tab. 1, ryc. 1).