• nagłe wystąpienie objawów niewydolności wątroby – w czasie krótszym niż 8 tygodni od pojawienia się objawów choroby wątroby, przy braku wcześniejszej rozpoznanej przewlekłej choroby tego narządu
  • biochemiczne wykładniki:
    • uszkodzenia hepatocytów – aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT – alanine aminotransferase) i aminotransferazy asparaginowej (AspAT – aspartate aminotransferase) >100 j.m./l7
    • cholestazy – stężenie bilirubiny całkowitej >5 mg/dl (85 µmol/l), bilirubiny sprzężonej >2 mg/dl (34,2 µmol/l), γ-glutamylotranspeptydazy (GGTP – γ-glutamyltranspeptidase) >100 j.m./l
  • skaza krwotoczna (wartość międzynarodowego znormalizowanego współczynnika czasu protrombinowego [INR – international normalized ratio] >1,5 z encefalopatią lub >2 bez encefalopatii), która nie odpowiada na podaż witaminy K.

Przy nasilonej koagulopatii wystąpienie encefalopatii wątrobowej nie jest wymagane do ustalenia rozpoznania ONW, ponieważ może być ona trudna do oceny u dzieci i nie być klinicznie widoczna aż do zaawansowanych stadiów procesu chorobowego.

W celu określenia stopnia nasilenia ONW niezbędne jest wykonanie następujących badań laboratoryjnych:

  • ocena aktywności: AlAT, AspAT, GGTP, fosfatazy zasadowej (ALP – alkaline phosphatase)
  • oznaczenie stężenia: bilirubiny całkowitej i sprzężonej, albumin, amoniaku
  • parametry koagulologiczne: czas protrombinowy (PT – prothrombin time)/INR, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT – acti­vated partial thromboplastin time).

Pozostałe parametry laboratoryjne pozwalające ocenić ewentualne zaburzenia ze strony innych narządów:

  • morfologia z rozmazem
  • stężenie elektrolitów i glukozy we krwi
  • stężenie mocznika i kreatyniny
  • aktywność amylazy i lipazy.
Small 84202

Tabela 1. Badania dodatkowe mające na celu ustalenie przyczyny ostrej niewydolności wątroby

Ustalenie podłoża ONW pozwala w wybranych przypadkach na wdrożenie leczenia przyczynowego, natomiast przy braku możliwości terapeutycznych wpływa na decyzje dotyczące kwalifikacji pacjenta do ewentualnego przeszczepienia wątroby. Kolejność zlecania badań powinna uwzględniać częstość występowania poszczególnych zaburzeń w danej grupie wiekowej. Badania mające na celu ustalenie potencjalnej przyczyny ONW zestawiono w tabeli 1.

Ponadto stwierdzenie cech encefalopatii wymaga oceny neurologicznej. Stadia encefalopatii wątrobowej u dzieci przedstawiono w tabelach 2 i 3.

Small 84071

Tabela 2. Stadia encefalopatii wątrobowej u dzieci <3 roku życia

Small 84022

Tabela 3. Stadia encefalopatii wątrobowej u dzieci ≥3 roku życia









Postępowanie

Postępowanie w ONW u dzieci ma na celu:

  • ocenę nasilenia uszkodzenia wątroby
  • ustalenie przyczyny ONW
  • monitorowanie funkcji poszczególnych narządów
  • identyfikację i leczenie powikłań
  • podtrzymywanie funkcji wątroby.

Właściwa opieka nad pacjentem z ONW wymaga doświadczenia klinicznego w tym zakresie i wielospecjalistycznej współpracy. Z uwagi na konieczność ścisłego monitorowania oraz wielokrotnej oceny w ciągu dnia parametrów życiowych oraz ścisłej oceny gospodarki płynowej większość pacjentów we wstępnym okresie wymaga hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki medycznej.

Kontrola parametrów laboratoryjnych powinna się odbywać przynajmniej raz dziennie. Zestaw badań zwykle obejmuje:

  • morfologię krwi obwodowej
  • stężenie: sodu, potasu, wapnia i fosforu
  • aktywność AlAT, AspAT
  • stężenie mocznika i kreatyniny
  • parametry koagulologiczne: PT, INR
  • stężenie amoniaku, bilirubiny całkowitej i sprzężonej.
Do góry