• stany gorączkowe
• objawy rzekomogrypowe
• bóle mięśni (30%), stawów
• nocne poty
• brak apetytu
• utratę masy ciała
• bóle pleców, stawów i brzucha z gorączką.

Natomiast objawy zależne od uszkodzenia naczyń to:

• zmiany skórne (rumień guzowaty, owrzodzenia, np. w przebiegu nakładającego się zespołu antyfosfolipidowego, objaw Raynauda)
• ostra i przewlekła niewydolność serca, niedokrwienna lub w przebiegu niedomykalności aortalnej (duszność, krwioplucie, bóle dławicowe lub dławicopodobne)
• tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu zwężenia tętnicy płucnej
• bóle głowy (50-70%)
• omdlenia
• ból wzdłuż przebiegu tętnicy (karotydynia, 10-36%)
• naczyniopochodna zatorowość obwodowa (ze skrzeplin powstałych w świetle tętniaka lub na owrzodzeniu aorty) z rozwojem tzw. zespołu błękitnych palców (blue toe syndrome)
• ostry zespół aortalny (np. pęknięcie tętniaka aorty piersiowej, rzadko rozwarstwienie aorty)
• chromanie przestankowe kończyn górnych lub dolnych (zwężenie aorty, 30-80%)
• zaburzenia widzenia (jednooczne zaniewidzenie [amaurosis fugax], ostre niedokrwienie gałki ocznej, przewlekły zespół niedokrwienny oka z jaskrą waskulogenną, 15-35%)
• udar mózgu (3-22%)
• przejściowe incydenty niedokrwienia mózgu
• zawroty głowy (zespół podkradania tętnicy podobojczykowej ze wstecznym przepływem w tętnicy kręgowej; 24-55%)
• objawy tętniaka wewnątrzczaszkowego, np. tętnicy podstawnej mózgu^1,2,5,6.

Nadciśnienie tętnicze (33-56%) ma niekiedy charakter złośliwy, głównie w przebiegu zwężenia aorty (zespół aortalno-nerkowy) lub tętnic nerkowych^9,10.

Podobnie szerokie może być spektrum objawów przedmiotowych TA: od nadciśnienia tętniczego, braku tętna i ciśnienia na tętnicach kończyn górnych i dolnych, obecności szmerów naczyniowych (wskazujących na zwężenie lub poszerzenie naczynia) i sercowych (niedomykalność zastawki aortalnej), po objawy wtórne do niedokrwienia i niewydolności narządów, głównie ośrodkowego układu nerwowego i oka (dodatnia próba Romberga, osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia widzenia, ślepota, zaburzenia mowy), lewo- i prawokomorowej niewydolności serca oraz niewydolności nerek⁶.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Chorobę Takayasu rozpoznaje się na podstawie 3 z 6 kryteriów ACR z 1996 roku^1,2,9, do których należą:

• wiek początku choroby <40 lat
• chromanie kończyny górnej lub dolnej
• osłabienie tętna na tętnicy ramiennej
• różnica ciśnienia na tętnicach kończyn górnych >10 mmHg
• szmer nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną
• nieprawidłowy arteriogram.

W kryteriach diagnostycznych TA według European League Against Rheumatism (EULAR) z 2006 roku główny nacisk położony został na zmiany angiograficzne aorty, a dodatkowo wymagana jest obecność jednego kryterium klinicznego⁹. Diagnostyka i monitorowanie powikłań TA są kosztowne, dlatego dobór badań powinien być podyktowany objawami klinicznymi oraz wpływem ich wyniku na zmianę postępowania z pacjentem².

Badania obrazowe

W badaniach obrazowych (takich jak: ultrasonografia [USG], angiografia klasyczna, tomografia komputerowa z kontrastem, angiografia metodą tomografii komputerowej [angio-TK] lub rezonansu magnetycznego [angio-MR], echokardiografia) u pacjenta z TA można stwierdzić obecność zwężenia lub tętniakowatego poszerzenia aorty i jej głównych odgałęzień (takich jak: pień ramienno-głowowy, tętnica szyjna wspólna lewa, tętnica podobojczykowa, tętnice nerkowe, tętnice trzewne)^1,2. W badaniach tych można też uwidocznić pogrubienie i obrzęk (w fazie ostrej) ściany aorty z gładką powierzchnią wewnętrzną oraz rozwinięte krążenie oboczne. W fazie przewlekłej w ścianie aorty występują zwapnienia, co najlepiej można ocenić za pomocą TK^1,2,6,9.

Według zaleceń ekspertów EULAR badanie USG tętnicy skroniowej (tylko GCA) lub tętnic szyjnych, kręgowych i pachowych powinno być badaniem pierwszego rzutu w diagnostyce i monitorowaniu przebiegu LVV, szczególnie jeżeli jest możliwość jego uzupełnienia podwójnym obrazowaniem (DUS – duplex ultrasonography) lub wzmocnieniem kontrastowym^4,12. Stwierdza się w nim przeważnie okrężne pogrubienie ściany tętnicy, zwane objawem rurki makaronu (macaroni sign), i/lub obraz tzw. halo^4,9,12,13. USG ma większą wartość w monitorowaniu aktywności TA niż biomarkery zapalenia¹². U pacjentów poddawanych angioplastyce tętnic nerkowych w celu potwierdzenia diagnozy i oceny wskazań do wdrożenia leczenia przeciwzapalnego można wykonać ultrasonografię wewnątrznaczyniową (IVUS – intra­vascular ultrasound) lub optyczną koherentną tomografię (OCT – optical coherence tomography). Ze względu na ograniczony dostęp do badania OCT nie nadaje się ono obecnie do oceny dużych naczyń¹⁴.

Badanie pozytonowej tomografii emisyjnej z wykorzystaniem ¹⁸F-fluorodeoksyglukozy (FDG-PET – fluorodeoxyglucose positron emission tomography), oceniające wychwyt znakowanej glukozy do tkanek (skan całego ciała), w połączeniu z tradycyjnymi metodami ob­razowania (TK, MR), przedstawiającymi przekroje poprzeczne, może być szczególnie użyteczne w: wykrywaniu zapalenia w ścianie aorty, ocenie lokalizacji i zakresu zmian zapalnych, powikłań choroby (zwężenie, tętniak) i monitorowaniu jej aktywności^1,6,8,9. Badanie jest niediagnostyczne u pacjentów z przewlekłą (nieaktywną) fazą TA, ma też umiarkowane: czułość, swoistość i wskaźnik prawdopodobieństwa diagnostycznego dla wyniku dodatniego i ujemnego (LR – likelihood ratio)^1,2. Dlatego opisywane są także przypadki aktywnych zapaleń aorty z ujemnym wynikiem FDG-PET. Być może te umiarkowane wartości parametrów testu diagnostycznego dla PET/TK wynikały z braku międzynarodowego standardu diagnostycznego zapalenia naczyń oraz z nieprzestrzegania zasad przygotowania pacjenta do badania. Polega ono na pozostawaniu na czczo przynajmniej na 6 godz. przed badaniem (można pić wodę), czasem na wprowadzeniu diety bogatotłuszczowej i niskowęglowodanowej oraz unikaniu dużego wysiłku fizycznego w ciągu 24 godz. przed badaniem. Po podaniu znakowanego analogu glukozy pacjent powinien być zrelaksowany i przebywać w pomieszczeniu, w którym panuje temperatura 20-22°C. Akwizycji sygnału dokonuje się po minimum 60 min od dożylnej iniekcji glukozy. Aby zredukować wychwyt glukozy przez brązową tkankę tłuszczową, zaleca się podanie 20 mg propranololu na godzinę przed iniekcją glukozy. Ponadto u pacjentów z cukrzycą zaleca się utrzymanie stężenia glukozy we krwi <126 mg/dl, a kortykosteroidoterapia nie powinna trwać dłużej niż 3 dni przed badaniem (działanie przeciwzapalne zmniejsza wychwyt znakowanego analogu glukozy). Za diagnostyczny dla aktywnych TA lub GCA uważa się wychwyt znakowanego analogu glukozy przez ścianę naczynia w stopniu porównywalnym lub większym względem wychwytu wątrobowego.

Wyróżnia się pięć typów angiograficznych TA¹:

• typ I ze zmianami w odgałęzieniach łuku aorty
• typ IIa ze zmianami w aorcie wstępującej, łuku aorty i jego odgałęzieniach
• typ IIb ze zmianami w aorcie wstępującej, łuku aorty, aorcie piersiowej oraz naczyniach od nich odchodzących
• typ III ze zmianami w aorcie zstępującej, brzusznej z tętnicami nerkowymi lub w samych tylko tętnicach nerkowych
• typ IV ze zmianami w aorcie brzusznej i tętnicach nerkowych lub w samych tylko tętnicach nerkowych
• typ V ze zmianami w całej aorcie i jej odgałęzieniach (współistnienie zmian IIb-IV).

Dodatkowo możliwe jest zajęcie tętnic wieńcowych i tętnic płucnych.

Badanie sztywności naczyń

Wykazano, że badanie szybkości rozprzestrzeniania się fali tętna było dobrym predyktorem aktywności choroby i prognozy ryzyka incydentu sercowo-naczyniowego u pacjentów z TA¹⁵.