Angiografia fluorescencyjna dna oka

U pacjentów z TA i zajęciem narządu wzroku angiografia fluorescencyjna dna oka (ultra-wide-field fundus fluorescein angiography) może także służyć do monitorowania aktywności choroby¹⁶.

Badanie histopatologiczne

Badanie histopatologiczne nie jest wymagane do rozpoznania TA u pacjentów leczonych zachowawczo¹. U chorych poddawanych zabiegom wewnątrznaczyniowym można wykonać biopsję wewnątrznaczyniową z użyciem kleszczyków do pobierania bioptatu z miokardium¹⁷. Od pacjentów leczonych chirurgicznie należy pobrać materiał z naczynia w celu określenia wskazań do leczenia kontrolującego aktywność choroby^1,8. W materiale pobranym tą drogą histopatologicznie stwierdza się obecność ziarniniaków w przydance oraz nacieki limfocytarne w zewnętrznej części błony sprężystej. Trzeba jednak pamiętać, że obraz histopatologiczny nie jest patognomoniczny dla TA.

Ocena aktywności choroby

Należy podkreślić, że brakuje złotego standardu diagnostycznego aktywności TA. Wartości biomarkerów zapalenia, takich jak białko C-reaktywne (CRP – C-reactive protein) i odczyn Biernackiego (OB), są podwyższone u 70% pacjentów w fazie ostrej choroby i u 50% chorych w jej fazie przewlekłej. Pentraksyna 3 (PTX3 – pentraxin 3) pozwala z większą dokładnością różnicować aktywną i nieaktywną fazę TA^1,2,5, inni autorzy znaczenie to przypisują oznaczaniu stężenia we krwi interferonu γ (INFγ), IL6, IL8, IL18, IL23, czynnika aktywującego limfocyty B (BAFF – B-cell activating factor)^1,6, a kolejni podkreślają wartość ilorazu stężeń CRP i albumin oraz oznaczeń leptyny. U pacjentów z LVV oznaczanie ANCA, w tym wiążących mieloperoksydazę (MPO – myeloperoxidase; p-ANCA) czy proteinazę 3 (cANCA), oraz czynnika reumatoidalnego nie ma znaczenia diagnostycznego.

Jak wspomniano wcześniej, aktywność TA może być określana także za pomocą MR (obrzęk ściany naczynia) i FDG-PET (wychwyt glukozy)^1,2. Pewne znaczenie przypisuje się skalom aktywności choroby, spośród których najczęściej wykorzystywane są: Takayasu Clinical Activity Score (TCAS), Disease Extent Index for Takayasu’s Arteritis (DEI.Tak), Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS), Indian Takayasu’s Arteritis Score (ITAS2010), Takayasu Arteritis Damage Score (TADS), Pediatric Vasculitis Activity Score (PVAS) oraz Paediatric Vasculitis Damage Index (PVDI)⁶. Kwestionariusze PVAS, ITAS2010 oraz PVDI są używane także do oceny aktywności TA u dzieci.

Diagnostyka różnicowa

Aby uniknąć pomyłek diagnostycznych, czasem zagrażających życiu pacjentów z powodu nieprawidłowej diagnozy (np. nowotwór zwężający naczynie) lub powikłań niepotrzebnego wdrożenia agresywnego leczenia (steroidy, immunosupresja, leczenie biologiczne, leczenie inwazyjne), zawsze trzeba pamiętać o diagnostyce różnicowej^1,3. W różnicowaniu TA pod uwagę należy brać przede wszystkim: inne przyczyny zapalenia aorty (np. kiłowe, gruźlicze, IgG4-zależne, GCA, ziarniniaka Wegenera), uogólnione infekcje grożące gwałtowną progresją w przypadku wdrożenia leczenia immunosupresyjnego (np. kiła, gruźlica, HIV), typ IV choroby Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana, guzy zaotrzewnowe pierwotne i przerzutowe, chorobę Erdheima-Chestera (histiocytoza wieku średniego), wrodzoną koarktację aorty oraz dysplazję włóknisto-mięśniową.

Leczenie

Należy pamiętać, że wszystkie dane dotyczące leczenia TA mają małą siłę dowodów w aspekcie wymogów medycyny opartej na dowodach naukowych (EBM – evidence based medicine)^1,3,9.

Leczenie przeciwpłytkowe

U pacjentów z objawową TA zaleca się stosowanie małych dawek kwasu acetylosalicylowego¹.

Kontrola czynników ryzyka miażdżycy

Pacjenci z zapaleniem naczyń są narażeni na przyspieszony postęp procesu miażdżycowego. Dlatego u każdego chorego z TA i innymi zapaleniami naczyń zaleca się kontrolę modyfikowalnych czynników ryzyka miażdżycy, szczególnie palenia tytoniu, nadciśnienia tętniczego i dyslipidemii^1,15. Cele terapii u pacjentów z TA wyznacza się takie jak u chorych narażonych na duże i bardzo duże ryzyko wystąpienia incydentu sercowo-naczyniowego (np. cholesterol frakcji lipoprotein o małej gęstości [LDL – low density lipoprotein] <70 mg/dl i <55 mg/dl).

Działanie przeciwzapalne

Lekami z wyboru są kortykosteroidy. Na ogół zaleca się początkowo podanie prednizonu w dawce 0,5-1 mg/kg m.c. Dawkę można zmniejszyć po 2-3 miesiącach od rozpoczęcia leczenia. Wyma­gana jest jednak zwykle kontynuacja kortykosteroidoterapii przez 1-2 lata, aby uniknąć nawrotu. Ocenia się, że 50% leczonych może wykazywać steroidozależność objawiającą się nawrotem objawów i wzrostem wartości biomarkerów zapalenia w czasie zmniejszania dawki. Sytuacja ta wymaga ponownego zwiększenia dawki kortykosteroidów (o 10 mg prednizonu więcej od poprzednio skutecznej dawki) i dołączenia leków immunosupresyjnych. Najczęściej stosuje się: mykofenolan mofetylu, metotreksat, azatioprynę, leflunomid, cyklosporynę, cyklofosfamid (dane z badań randomizowanych dotyczą głównie GCA). W przypadkach opornych zaleca się leki biologiczne z grupy przeciwciał monoklonalnych przeciw TNFα (infliksymab, adalimumab, etanercept), przeciw receptorowi IL6, IL6R (tocylizumab), przeciw CD20 (rytuksymab)^1,3,5,6,8,9. Korzystne efekty u pacjentów z TA obserwowano także po zastosowaniu stilbenoidów kurkuminy oraz resweratrolu (flawonoid zawarty m.in. w czerwonym winie)⁵. Istnieją też patofizjologiczne przesłanki odnośnie do potencjalnej skuteczności syrolimusu i rapamycyny⁵, które najczęściej podaje się miejscowo poprzez balony lub stenty uwalniające te leki^18,19. Wdrażając leczenie immunosupresyjne, w tym biologiczne przeciwciałami anty-TNF, warto pamiętać o konieczności wykluczenia zakażenia prątkiem gruźlicy (według chińskich danych może ono dotyczyć 10% pacjentów z TA¹¹), a także o ryzyku rozwoju zakażeń oportunistycznych.

Fizjoterapia

U każdego pacjenta z zapaleniem naczyń, u którego nie stwierdza się przeciwwskazań, powinno się wdrożyć rehabilitację. Wykazano np. skuteczność treningu marszowego u osób z TA i chromaniem przestankowym.