Streszczenie
Patogeneza choroby oraz odpowiednie leczenie budzą wiele kontrowersji. Odkrycie poliomawirusa związanego z komórkami Merkla przyniosło duży postęp w zrozumieniu etiologii choroby. Uważa się, że nowy międzynarodowy konsensus dotyczący oceny stopnia zaawansowania choroby i nowe międzynarodowe kody diagnostyczne ułatwią prowadzenie przyszłych badań klinicznych oraz poprawią zasady postępowania terapeutycznego. Zgodnie z aktualnymi, pochodzącymi z 2010 r. wytycznymi większość chorych powinna być leczona chirurgicznie w połączeniu z radioterapią.
Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, MCC) jest rzadkim, neuroendokrynnym rakiem skóry występującym przede wszystkim u starszych osób. Jego rozpoznanie wiąże się ze złym rokowaniem ze względu na częste miejscowe nawroty, występowanie przerzutów do węzłów chłonnych oraz przerzutów odległych. Rzadko podejrzewa się raka z komórek Merkla jako początkowe rozpoznanie, co pogarsza rokowanie. Sugeruje się, że w starzejącej się populacji krajów zachodnich występowanie MCC będzie rosnąć i dermatolodzy będą coraz częściej rozpoznawać tę śmiertelną chorobę.
W ciągu kilku ostatnich lat odnotowano znaczny postęp w badaniach nad MCC. Odkrycie poliomawirusa związanego z komórkami Merkla (MCPyV) rzuciło nowe światło na patogenezę choroby, a nowy międzynarodowy konsensus dotyczący oceny stopnia jej zaawansowania w połączeniu z nowymi międzynarodowymi kodami diagnostycznymi mają ułatwić zasady postępowania terapeutycznego. Celem niniejszego opracowania jest zapoznanie dermatologów z tym rzadkim nowotworem oraz podsumowanie ostatnich odkryć dotyczących jego patogenezy i leczenia.
Epidemiologia
W porównaniu z większością innych nowotworów skóry częstość występowania raka z komórek Merkla jest mała. Na podstawie danych z badania Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program stwierdzono, że w 2001 roku w Stanach Zjednoczonych częstość występowania MCC wynosiła 0,44 przypadku na 100 000 osób. Wzrosła ona jednak trzykrotnie od roku 1986, kiedy roczna częstość występowania wynosiła 8%, a więc dużo więcej niż 3% w przypadku czerniaka. Z tego badania wynika, że w 2007 roku rozpoznano około 1500 przypadków MCC. Związana z wiekiem częstość występowania nowotworu jest większa u osób w podeszłym wieku i wynosi 4,28 przypadku na 100 000 osób powyżej 85 r.ż. Wzrost częstości występowania może być związany z lepszą wykrywalnością raka, ale także ze starzeniem się społeczeństwa. Rak z komórek Merkla występuje głównie u osób rasy kaukaskiej (94% przypadków). Stwierdzono również,że częściej dotyczy mężczyzn.
Dodaj do ulubionych
