Streszczenie

U 36-letniej kobiety występują nawrotowe ropnie w okolicach pachowych i pachwinowych. Zmiany nasilają się w okresie przedmiesiączkowym, towarzyszy im ból, ropna wydzielina i przykry zapach. W okolicy pachwinowej doszło do bliznowacenia, a następnie drenujące zatoki rozprzestrzeniły się na prawidłową skórę. Leczenie krótkimi kursami antybiotyków lub nacięciem z drenażem nie przyniosło rezultatów, co doprowadziło do izolacji społecznej pacjentki, wywołanej uczuciem wstydu z powodu zmian skórnych. Jak należałoby postąpić w tym przypadku?

Problem kliniczny


Ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa) są przewlekłą, nawrotową chorobą zapalną zajmującą skórę w okolicach, w których znajdują się apokrynowe gruczoły potowe. Zwykle choroba rozwija się po okresie dojrzewania i objawia się bolesnymi, głęboko osadzonymi zmianami zapalnymi, takimi jak guzki, zatoki i ropnie. U większości pacjentów zaostrzeniom towarzyszy nasilony ból oraz ropienie. Czas trwania zaostrzeń może być różny, u kobiet często występują one w okresie przedmiesiączkowym. Nieleczone zaostrzenie choroby ustępuje w ciągu 7-10 dni.
Na podstawie wyników badań europejskich sugerowano, że ropnie mnogie pach nie są rzadką chorobą. W badaniu z udziałem populacji francuskiej, w którym osoby powyżej 15 r.ż. wypełniały kwestionariusz o potwierdzonej przydatności (z przewidywaną dodatnią wartością predykcyjną na poziomie 85-89%), wykazano częstość występowania w danym roku na poziomie 1%. W badaniu przeprowadzonym u młodych dorosłych (18-33 r.ż.) przechodzących badania przesiewowe w kierunku zakażeń przenoszonych drogą płciową wykazano częstość występowania w danym momencie wynoszącą nawet 4%.
Choroba częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn (stosunek kobiet do mężczyzn 3:1), u kobiet zmiany częściej lokalizują się w okolicy płciowo-udowej. Najczęściej rozwija się u osób po 20 r.ż., chociaż jej początek obserwowano również u dzieci przed okresem dojrzewania i u kobiet po menopauzie. Częstość występowania choroby wydaje się zmniejszać po 50 r.ż.
Około jedna trzecia chorych na ropnie mnogie pach opisuje występowania tej choroby w rodzinie, zidentyfikowano rodziny z chorobą o autosomalnie dominującym sposobie dziedziczenia. W niewielkiej liczbie przypadków, w których hidradenitis suppurativa towarzyszył ciężki trądzik lub zapalenie okołomieszkowe skóry owłosionej głowy, chorobę wiązano z chromosomem 1p21.1-1q25.3 oraz mutacjami w kompleksie γ-sekretazy. Przeprowadzono badanie, w którym nie potwierdzono związku między antygenami HLA a ropniami mnogimi pach.
Palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zarówno rozwoju ropni mnogich pach, jaki ciężkiego przebiegu choroby. Kolejnym czynnikiem ryzyka jest otyłość - stwierdza się ją u większości chorych. Zarówno wskaźnik BMI, jaki palenie tytoniu są bezpośrednio związane z ciężkością choroby.
Choroba cechuje się istotnie ujemnym wpływem na jakość życia chorych w porównaniu z populacją ogólną lub z cierpiącymi na inne przewlekłe choroby skóry (np. łuszczycę czy wyprysk). Chorzy częściej korzystają ze zwolnień lekarskich i gorzej oceniają swój ogólny stan zdrowia w porównaniu z populacją ogólną.

Pełny tekst artykułu

Artykuł archiwalny w formacie PDF

Otwórz PDF (300 KB)
Komentarz

Ropnie mnogie pach to schorzenie o bardzo przewlekłym przebiegu, związane ze znaczącym obniżeniem jakości życia chorych. Zmiany skórne występują w okolicach pachowych, pachwinowych i anogenitalnych, a także w okolicach odbytu i pośladków, u kobiet również w okolicach piersi. Obserwuje się guzki, ropnie, podskórne rozległe zatoki ropne i przetoki. Wykwitom towarzyszy ból i nieprzyjemny zapach. Zarówno objawy obiektywne, jak i subiektywne w znacznym stopniu pogarszają samopoczucie pacjentów. Ze względu na brak metod terapeutycznych o zadowalającej skuteczności ropnie mnogie pach stanowią duży problem dla lekarzy opiekujących się pacjentami dotkniętymi tą chorobą. Schorzenie to dawniej wiązano z zakażeniem bakteryjnym apokrynowych gruczołów potowych, dlatego wprowadzono nazwę hidradenitis suppurativa. Obecnie wiadomo, że pierwotnie stan chorobowy dotyczy mieszków włosowych i gruczołów łojowych, natomiast zajęcie gruczołów potowych jest wtórne. Dlatego niektórzy autorzy sugerują, że nazwa hidradenitis suppurativa nie jest zgodna z patogenezą schorzenia i proponują używanie terminu acne inversa. Częstość występowania choroby w populacji osób po okresie pokwitania jest dosyć znaczna. Autorzy artykułu przytoczyli dane wskazujące, że nawet 4% młodych dorosłych prezentuje objawy ropni mnogich pach. Zwrócono szczególną uwagę na zróżnicowanie nasilenia procesu chorobowego. Słabo nasilone zmiany w początkowym okresie zazwyczaj nie są rozpoznawane jako ropnie mnogie pach, lecz traktowane jako pojedyncze zmiany ropne – czyraki. Objawy kliniczne w obu przydatkach są jednakowe. Dopiero obserwowany później przewlekły przebieg choroby i brak reakcji na leczenie antybiotykami wskazuje na ropnie mnogie pach. W artykule podkreślono rolę otyłości i palenia tytoniu jako czynników predysponujących do występowania tego schorzenia. Dodatkowymi czynnikami jest nadmierna potliwość i podrażnienie spowodowane tarciem powierzchni skóry w okolicy fałdów skórnych. Warto pamiętać o znaczeniu tych czynników predysponujących i kładzeniu nacisku na ich eliminowanie w trakcie terapii. Ciekawym spostrzeżeniem, na które zwrócili uwagę autorzy artykułu, jest występowanie zaostrzeń i okresów poprawy w naturalnym przebiegu choroby. Zaostrzenia obserwuje się szczególnie u kobiet w okresie przed menstruacją. Nasilenie kliniczne choroby jest oceniane według klasyfikacji Hurleya, w której wyróżnia się 3 stadia. W pierwszym stadium występują pojedyncze lub nieliczne zapalne guzy bez przetok i bliznowacenia, faza trzecia to rozległe zajęcie typowych dla schorzenia okolic przez liczne ropnie, przetoki z obecnością pozaciąganych blizn. Jedynie 1% chorych cierpi na najbardziej nasiloną postać choroby, czyli stadium trzecie. Zaszeregowanie do poszczególnych stadiów klinicznych umożliwia, poza oceną zaawansowania choroby, zaplanowanie terapii. Ze względu na małą skuteczność dostępnych metod terapeutycznych oraz trudności oceny skuteczności leczenia z powodu przebiegu choroby z samoistnymi zaostrzeniami i poprawą nie opracowano dotąd sztywnych schematów postępowania. Pacjenci z łagodną postacią choroby dobrze reagują na miejscową terapię klindamycyną. Obserwowano również dobry efekt doogniskowego wstrzykiwania kortykosteroidów w przypadku pojedynczych zmian. Chorzy z bardziej nasilonymi objawami chorobowymi wymagają leczenia ogólnego. Poprawę uzyskuje się stosując antybiotykoterapię tetracykliną, klindamycyną i ryfampicyną. U kobiet uzyskiwano poprawę lub wyleczenie dzięki zastosowaniu preparatów antyandrogenowych. Izotretynoina w terapii ciężkich postaci ropni mnogich pach nie daje spodziewanych korzyści. Jest skuteczna raczej w łagodnej postaci choroby. Poprawę u chorych z nasilonymi objawami opisywano po zastosowaniu cyklosporyny. Poszukując innych możliwości leczenia z zastosowaniem czynników immunosupresyjnych, przeprowadzono randomizowane badania kliniczne z zastosowaniem inhibitorów TNF. Wyniki tych badań są jednak niejednoznaczne. Natomiast wszyscy autorzy są zgodni co do korzyści wynikających z postępowania chirurgicznego u chorych na ropnie mnogie pach. Nacinanie i drenaż pojedynczych zmian ropnych przynosi ulgę u pacjentów z dolegliwościami bólowymi, jest jednak działaniem jedynie doraźnym. Najlepszy efekt terapeutyczny uzyskuje się po usunięciu chirurgicznym całej okolicy skóry owłosionej zajętej przez proces chorobowy. Pacjenci, u których objawy ropni mnogich pach obejmują wiele okolic (pachy, pachwiny, okolicę okołoanalną), wymagają kilku zabiegów operacyjnych, podczas których operowane są kolejno zmienione obszary. Takie postępowanie umożliwia uzyskanie całkowitego wyleczenia tego ciężkiego i bardzo obciążającego pacjentów schorzenia. We Wrocławiu na Oddziale Chirurgii Plastycznej Kliniki Dermatologicznej uzyskuje się dobre efekty leczenia chirurgicznego nasilonych postaci ropni mnogich pach. W ciągu dwuletniej obserwacji po zabiegu rozległego chirurgicznego usunięcia zmian skórnych obserwowano całkowite wyleczenie u 59,7% chorych, częściowe u 31,6% i brak poprawy u 8,8%.