Opis przy­pad­ku

35-let­ni męż­czy­zna zo­stał przy­ję­ty do Kli­ni­ki Der­ma­to­lo­gii w try­bie pil­nym z po­wo­du na­głe­go po­ja­wie­nia się i roz­prze­strze­nia­nia zmian na skó­rze oraz bło­nach ślu­zo­wych. Przy przy­ję­ciu był w sta­nie śred­nio cięż­kim. Na bło­nach ślu­zo­wych ja­my ust­nej oraz spo­jów­kach wi­docz­ne by­ły licz­ne nad­żer­ki oraz stru­py; na tu­ło­wiu oraz prok­sy­mal­nych czę­ściach koń­czyn roz­sia­ne drob­ne zmia­ny ru­mie­nio­we oraz po­je­dyn­cze pę­che­rze. Na rę­kach oraz sto­pach do­mi­no­wa­ły pę­che­rze na ru­mie­nio­wym pod­ło­żu, z ten­den­cją do pę­ka­nia i spełzania naskórka (ryc. 1,2 i 3). Pa­cjent go­rącz­ko­wał (tem­pe­ra­tu­ra do 40°C) oraz zgła­szał bar­dzo sil­ne do­le­gli­wo­ści bó­lo­we ze stro­ny skó­ry i sta­wów, a tak­że trud­no­ści przy prze­ły­ka­niu. Z wy­wia­du wy­ni­ka­ło, że kil­ka go­dzin przed po­ja­wie­niem się pierw­szych zmian skór­nych pa­cjent za­żył amok­sy­cy­li­nę z kwa­sem kla­wu­la­no­wym, na­to­miast bez­po­śred­nio (kil­ka mi­nut) przed wy­sie­wem zmian z po­wo­du na­głe­go bar­dzo złe­go sa­mo­po­czu­cia i go­rącz­ki za­sto­so­wał ibu­pro­fen. Pa­cjen­to­wi za­le­co­no an­ty­bio­tyk z po­wo­du za­pa­le­nia gar­dła, któ­re – jak wy­ka­za­ły dal­sze ba­da­nia – praw­do­po­dob­nie mia­ło pod­ło­że wi­ru­so­we. Pod­czas ho­spi­ta­li­za­cji wy­ko­na­no ba­da­nia wy­ma­zów z gar­dła oraz no­sa, w któ­rych nie wy­ho­do­wa­no pa­to­lo­gicz­nych szcze­pów bak­te­rii. W ba­da­niach im­mu­no­lo­gicz­nych krwi otrzy­ma­no ujem­ny wy­nik prze­ciw­ciał IgM przeciwko My­co­pla­sma pneu­mo­niae. W ba­da­niach RTG klat­ki pier­sio­wej oraz w ba­da­niu la­ryn­go­lo­gicz­nym nie zna­le­zio­no ognisk za­ka­że­nia bak­te­ryj­ne­go. W ba­da­niach la­bo­ra­to­ryj­nych, po­za ob­ni­żo­nym stę­że­niem biał­ka cał­ko­wi­te­go oraz wy­so­kim OB, nie stwier­dzo­no istot­nych od­chy­leń od nor­my. W ba­da­niu oku­li­stycz­nym roz­po­zna­no ostre za­pa­le­nie spo­jó­wek. Na pod­sta­wie ob­ra­zu kli­nicz­ne­go oraz wy­wia­du roz­po­zna­no cho­ro­bę i jej najbardziej prawdopodobną przyczynę. Roz­po­czę­to le­cze­nie im­mu­no­su­pre­syj­ne oraz ob­ja­wo­we. W te­ra­pii za­sto­so­wa­no: cy­klo­spo­ry­nę 300 mg/24h, po­cząt­ko­wo puls me­ty­lo­pred­ni­zo­lo­nu 500 mg, a na­stęp­nie hy­dro­kor­ty­zon 200 mg/24h (przez kil­ka pierw­szych dni), glu­ko­no­lak­to­bio­nian wap­nia (1 łyż­ka sto­ło­wa 3 ra­zy na do­bę), kwas askor­bi­no­wy 500 mg/24h, ra­ni­ty­dy­nę 2 × 150 mg/24h, chlo­rek po­ta­su 750 mg/24h, okła­dy z kwa­su bor­ne­go, szał­wię le­kar­ską, ma­ści ła­go­dzą­ce, od­ka­ża­ją­ce oraz kor­ty­ko­ste­ro­ido­we. Stan ogól­ny i miej­sco­wy cho­re­go znacz­nie się po­pra­wiał. Po trzech ty­go­dniach ho­spi­ta­li­za­cji pa­cjent zo­stał wy­pi­sa­ny do do­mu. Na po­wierzch­ni cia­ła nie stwier­dzo­no pę­che­rzy, wi­docz­ne by­ły na­to­miast bla­do­ró­żo­we prze­bar­wie­nia i nad­żer­ki w trak­cie go­je­nia. Wy­ni­ki kon­tro­l­nych ba­dań la­bo­ra­to­ryj­nych by­ły w nor­mie. Pa­cjen­to­wi za­le­co­no kon­ty­nu­ację te­ra­pii w try­bie am­bu­la­to­ryj­nym, uni­ka­nie eks­po­zy­cji na świa­tło oraz pro­wa­dze­nie oszczę­dza­ją­ce­go try­bu ży­cia w cią­gu naj­bliż­szych ty­go­dni.

Py­ta­nia (mo­że być kil­ka pra­wi­dło­wych od­po­wie­dzi):

1. W przed­sta­wio­nym przy­pad­ku naj­bar­dziej praw­do­po­dob­nym roz­po­zna­niem bę­dzie:

a) Łusz­czy­ca zwy­kła

b) Ze­spół Ste­ven­sa­-John­so­na

c) Pę­che­rzy­ca li­ścia­sta

d) Mo­no­nu­kle­oza za­kaź­na

2. U opi­sy­wa­ne­go pa­cjen­ta naj­bar­dziej praw­do­po­dob­ną przy­czy­ną wy­stą­pie­nia cho­ro­by jest:

a) Za­ka­że­nie bak­te­ryj­ne

b) Re­ak­cja na za­sto­so­wa­ny lek

c) Za­ka­że­nie grzy­bi­cze

d) Wy­so­ka go­rącz­ka

3. Oma­wia­na cho­ro­ba wy­stę­pu­je:

a) U 2% po­pu­la­cji pol­skiej

b) Bar­dzo rzad­ko – 1-3 przy­pad­ków/mln/rok

c) Po­wszech­nie, zwłasz­cza wśród mło­dych osób

d) Znacz­nie czę­ściej u męż­czyzn niż u ko­biet

4. Oma­wia­na cho­ro­ba:

a) Jest prze­wle­kłą, nie­ule­czal­ną der­ma­to­zą