lek. Maksym Ciesielski

mgr Dorota Wojtusik

mgr Dominika Szalaty

Diagnostyka centralnej surowiczej chorioretinopatii oparta jest na obrazowaniu multimodalnym. Wykorzystanie i analiza danych pochodzących z różnych technik badawczych pozwalają uniknąć błędów interpretacyjnych przy stawianiu trafnej diagnozy. Należy pamiętać, że żadna konkretna technika obrazowania nie zapewnia wszystkich danych potrzebnych do właściwej oceny CSCR, natomiast każda z nich dostarcza innych, uzupełniających się informacji.

Zarys historyczny

Centralna surowicza chorioretinopatia została opisana po raz pierwszy przez niemieckiego okulistę Albrechta von Graefe w 1866 r. jako zapalenie centralnej siatkówki w przebiegu kiły (central syphilitic retinitis). Badacz zaobserwował zmiany obrzękowe obejmujące centralną część siatkówki, które charakteryzowały się typowymi objawami klinicznymi i prowa­dziły do zaburzeń widzenia centralnego. Dzięki postępom w diagnostyce, począwszy od drugiej połowy XX w., w tym wprowadzeniu optycznej koherentnej tomografii (OCT – optical coherence tomography), spojrzenie na tę jednostkę chorobową nieustannie się zmienia. Pojawiają się nowe dane dotyczące jej patofizjologii, możliwości diagnostycznych i terapeutycznych. Z chwilą przyjęcia koncepcji dominującej roli nieprawidłowej morfologii naczyniówki w patogenezie CSCR zaczęto tę chorobę zaliczać do chorioretinopatii w ramach spektrum pachychoroidu. Obecnie najprostsza i najczęściej stosowana definicja CSCR to obecność ogniskowych obszarów odwarstwienia siatkówki neurosensorycznej i/lub nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE – retinal pigment epithelium), które występują nad obszarami pogrubionej, dysfunkcjonalnej naczyniówki w jednym lub obojgu oczach.

Patofizjologia

Znajomość podstaw patomorfologii i patofizjologii CSCR znacznie ułatwia wybór odpowiednich badań do diagnostyki multimodalnej, a także interpretację uzyskanych wyników. Początkowo CSCR była uważana za pierwotną retinopatię, jednak dzięki licznym badaniom wiemy, że za obserwowane zmiany odpowiada nieprawidłowa budowa i funkcja naczyniówki. W ostatnich latach wielu badaczy koncentruje się na analizie roli twardówki jako miejsca pierwotnych zmian, które wtórnie prowadzą do zaburzeń morfologicznych i funkcjonalnych naczyniówki, nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE – retinal pigment epithelium) oraz samej siatkówki neurosensorycznej.

Saito i wsp. za pomocą technik obrazowania przepływu z użyciem lasera (LSF – laser speckle flowgraphy) wykazali hiperperfuzję i nierównomierny przepływ krwi w naczyniach naczyniówki u pacjentów z CSCR, łącząc to z nadaktywnością układu współczulnego. Według nich hiperperfuzja naczyniówki może wynikać ze zwiększonego rzutu serca wtórnego do pobudzenia receptorów β, natomiast nierównomierny przepływ jest skutkiem aktywacji lokalnych receptorów α, która prowadzi do skurczu małych tętniczek naczyniówki¹.

Rycina 1. Schematyczne przedstawienie sekwencji procesów patofizjologicznych prowadzących do typowego obrazu klinicznego centralnej surowiczej chorioretinopatii uwzględniające doniesienia o zwiększonej grubości twardówki jako miejsca pierwotnych zmian patomorfologicznych

W ostatnich latach, bazując na zdjęciach en face OCT oraz angiografii indocyjaninowej (ICGA – indocyanine green angiography), wykazano charakterystyczne zmiany patomor­fo­lo­giczne w naczyniówce, typowe dla CSCR, takie jak asy­metryczne poszerzenia żył wirowatych oraz anastomozy wewnątrznaczyniówkowe. Co więcej, na skanach OCT szerokiego pola (widefield OCT) zobrazowano ciągłość pogrubiałej naczyniówki od bańki żyły wirowatej do obszaru plamki, co sugeruje, że istnieją mechanizmy prowadzące do zaburzeń odpływu krwi z żył wirowatych w oczach z CSCR. Obserwacje te doprowadziły do sformułowania hipotezy, w której pierwotną rolę w patogenezie rozwoju CSCR odgrywa zwiększona grubość twardówki generująca sekwencję zmian morfologiczno-funkcjonalnych skutkujących typowymi dla tej jednostki nieprawidłowościami (ryc. 1)².

Epidemiologia i czynniki ryzyka

Centralna surowicza chorioretinopatia występuje z częstością 1-10 000/1-100 000 osób rocznie, z wyraźną przewagą u mężczyzn, raportowaną w stosunku do kobiet w proporcji 2:1 do 6:1. Najczęściej dotyczy pacjentów w wieku 30-50 lat, niemniej opisywano przypadki osób w 8 i 83 r.ż.³ Choroba ta jest czwartą pod względem częstości występowania retinopatią wysiękową, ustępującą tylko zwyrodnieniu plamki związanemu z wiekiem (AMD – age-related macular degeneration), retinopatii cukrzycowej (DR – diabetic retinopathy) i zmianom zakrzepowym żył siatkówki⁴. Chociaż CSCR występuje głównie u młodszych osób i w średnim wieku, to ostatnie obserwacje wskazują na wzrost liczby diagnozowanych przypadków u pacjentów >50 r.ż. Zmiany mają u nich częściej charakter obustronny, obejmują rozległe obszary dysfunkcji RPE, a następstwa w postaci wtórnej neowaskularyzacji naczyniówkowej (CNV – choroidal neovascularization) pojawiają się u większego odsetka chorych.

Egzogenne glikokortykosteroidy (GKS) są najczęściej wykrywanym czynnikiem ryzyka rozwoju CSCR⁵. Ich stosowanie 4-krotnie zwiększa ryzyko wystąpienia choroby. Przypadki CSCR wtórnych do steroidoterapii dotyczą zazwyczaj starszych pacjentów, nie występuje przy tym predyspozycja do płci męskiej, a przebieg schorzenia ma częściej charakter obustronny. U tej grupy obserwuje się również większą liczbę ognisk odwarstwienia nabłonka barwnikowego (PED – pigment epithelial detachment), liczne miejsca przecieku w angiografii fluoresceinowej (AF – fluorescein angiography), zwiększoną grubość naczyniówki oraz wyższy odsetek na­wrotów. Wykazano, że CSCR może rozwijać się w wyniku przyjmowania GKS w różnych postaciach: doustnej, dożylnej, donosowej, wewnątrzstawowej, wziewnej, przezskórnej i przez­pochwowej. Natomiast rola miejscowo stosowanych preparatów (krople, iniekcje doszklistkowe, pod torebkę Tenona) wciąż pozostaje niejednoznaczna. Endogenny hiperkortyzolizm również może prowadzić do rozwoju CSCR, a objawy oczne mogą być pierwszą manifestacją choroby ogólnoustrojowej.

Innymi zaburzeniami hormonalnymi związanymi z rozwojem CSCR są pierwotny hiperaldosteronizm oraz podwyższone stężenie testosteronu, zarówno endogennego, jak i egzogennego. Zmiany w gospodarce hormonalnej występujące w trakcie ciąży, takie jak podwyższona wartość endogennych GKS, zmienne stężenie testosteronu i zmiany w funkcjonowaniu systemu renina–angiotensyna–aldosteron (RAA), uznawane są za czynniki ryzyka rozwoju CSCR. Objawy zazwyczaj pojawiają się w III trymestrze i ustępują spontanicznie po zakończeniu ciąży⁶.

Wzorzec zachowań opisany jako „osobowość typu A” (termin często wspomniany w kontekście etiologii CSCR) również wiąże się z zaburzeniami gospodarki hormonalnej, głównie GKS, jako efekt podwyższonego lęku i stresu psychologicznego. Wykazano ponadto związek CSCR z przyjmowaniem leków psychotropowych i substancji przeciwlękowych, choć nie udowodniono, by redukcja stresu prowadziła do ustąpienia objawów klinicznych choroby⁷.

Rozwój CSCR powiązano również z takimi stanami jak nadciśnienie tętnicze, zaburzenia snu, obturacyjny bezdech senny, przebyte transplantacje narządów (zwłaszcza nerki)⁸ i szpiku kostnego, a także z przyjmowaniem inhibitorów fosfodiesterazy typu 5 (PDE5), nadwzrocznością oraz infekcją Helicobacter pylori⁹.